톨 로스 헌트 증후군

상안와 열구의 증후군, 병적 안과 마비-이 모든 것은 상안와 열구의 구조 병변 인 Tholos Hunt 증후군에 지나지 않습니다. 이 과정은 일반적으로 안와 혈관 (동맥 및 정맥), 신경 섬유 (안구 운동, 활차, 외전 신경, 삼차 신경의 첫 번째 가지) 및 인근 해면 동을 포함합니다. 이 질병은 진단에서 비교적 드물고 다소 어려운 병리로 분류 될 수 있습니다. [1]

역학

톨 로스 헌트 증후군은 얼마 전 : 약 70 년 전에 설명되었습니다. 이것은 스페인의 신경학 의사 E. Tolos가 수행했습니다. 몇 년 후 영국인 안과 의사 W. Hunt가이 작업을 보완했습니다. 연구 의사의 이름은 증후군 이름의 기초가되었습니다.

Tholos Hunt 증후군은 남성과 여성 모두에서 동일한 빈도로 발견됩니다. 병리학은 일반적으로 일방적이며 왼쪽 또는 오른쪽에서 똑같이 자주 나타납니다. 양측 증후군이 가능하지만 고립 된 경우에만 발생합니다.

환자의 평균 연령은 50 세입니다. 일반적으로 Tholos Hunt 증후군은 15-85 세에 기록 될 수 있습니다. 대부분의 환자는 노인 연령 범주에 속합니다. 질병의 발병은 여러 심혈관 질환과 조직의 연령 관련 변화에 의해 촉진됩니다.

이 질병의 가장 흔한 증상은 전형적인 편두통 발작의 징후입니다. 사람은 궤도에 조사를하면서 한쪽에 갑작스런 두통, "총격"또는 "뒤틀림"이 있습니다. Tholos Hunt 증후군의 전형적인 특정 증상이 없기 때문에 병리학은 종종 "신경 학적 카멜레온"이라고 불립니다. 진단이 복잡하여 다른 많은 질병과의 구별이 필요합니다.

Tholos Hunt 증후군 환자는 영토 또는 계절적 특성없이 전 세계 여러 국가에서 주기적으로 발견됩니다. 발병률은 인구 100 만 명당 0.3-1.5 건입니다. [2]

원인 톨 로스-헌트 증후군

Tholos Hunt 증후군 발병 원인을 확인하는 과정에서 과학자들은 다음 사실을 발견했습니다.

• 대부분의 경우 질병은 해면 부비동 외벽의 면역 염증에 의해 유발되었습니다.
• 경우에 따라 원인은 혈관 기형, 뇌의 종양 과정 (1 차 및 2 차 형태), 국소 두개골 후두 막염, 안와 근염, 결절 주위염 및 해면 동의 혈전 형성이었습니다.
• 환자의 약 30 %에서 장애의 원인을 규명 할 수 없어 특발성 톨 로스 헌트 증후군 진단이 내려졌습니다.

이러한 주장 된 이유를 더 자세히 살펴 보겠습니다.

• 증후군의자가 면역 발달은 저체온증과 최근의 감염성 병리, 그리고 깊은 스트레스와 관련이 있습니다. 자가 면역 형태의 질병은 급성 발병, 재발 과정, 글루코 코르티코 스테로이드 요법의 고효율이 특징입니다. 이 형태의 질병은 남성에게 더 흔합니다.
• 혈관 기형은 종종 보상되지 않은 동맥 고혈압에서 발생합니다. 더 자주 여성이 아프다. 이 질병은 급격하게 시작되고 통증은 중등도이며 사실상 안구근과 혈종의 징후가 없습니다.
• Tholos Hunt 증후군의 발병으로 이어질 수있는 종양 과정 중에는 원발성 뇌종양, 폐에 원발성 초점이있는 전이성 종양, 기관지, 전립선 또는 피부 흑색 종의 전이가 더 흔했습니다.
• 국소성 두개 후 막염은 안구 외근이없는 대뇌 및 뇌수막 징후가없는 상태에서 증후군의 급성 발병을 유발합니다. 진단은 생검으로 형태 학적으로 확인됩니다.
• 안와 근염은 아 급성 발병을 유발하며 심한 통증과 안구 외근, 뚜렷한 혈전증 및 복시를 동반합니다.
• 해면 동 혈전증은 전체 안근 마비의 발병을 유발합니다. 진단은 자기 공명 영상으로 확인합니다.
• 결절 주위염은 질병 발병 후 몇 달 후에 톨 로스 헌트 증후군을 일으킬 수 있습니다.

대부분의 경우자가 면역 메커니즘은 많은 전문가에 의해 입증 된 병리의 형성에 기초합니다. 특히 다음 요인은자가 면역 특성을 나타냅니다.

• 반복 과정;
• 면역 장애;
• 뇌척수액에서 단백질 세포 해리 및 뇌척수액 및 혈청에서 전 염증성 사이토 카인 함량 증가. [3]

위험 요소

과학자들은 아직 Tholos Hunt 증후군의 정확한 원인을 밝혀 내지 못했습니다. 그러나 그들은 그러한 위반의 발전에 영향을 미치는 특정 요인을 식별했습니다.

• 일반적으로자가 면역 질환에 대한 유전 적 소인. 가족 중 한 명이 아프거나자가 면역 질환으로 아플 경우, 다른 친척은 유사한 발달 메커니즘을 가진 유사하거나 다른 병리를 가질 수 있습니다. 이 요소는 여전히 추가 연구와 증거가 필요한 가정입니다.
• 식습관, 환경 조건, 수질, 산업 위험 등을 포함한 환경 요인
• 심한 스트레스 상황, 빈번한 스트레스 및 정신-정서적 격변, 강력한 호르몬 변화 (임신, 폐경 등).
• 간염, 헤르페스 바이러스 감염, 거대 세포 바이러스 등을 포함한 장기 만성 전염병
• 저체온증, 방사선, 기타 강한 자극제 및 손상 요인.

병인

Tholos Hunt 증후군 발병의 원인 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 결정적인 중요성은자가 면역 반응에 기인합니다. 많은 과학자들은 바이러스 및 미생물 감염, 스트레스가 많은 상황, 방사선이 단지 자극 요인으로 작용한다고 가정합니다. 병원체 섭취와 톨 로스 헌트 증후군 발병 사이의 관계에 대한 강력한 증거는 없습니다. 그러나 육아종의 형성에 기여하는자가 면역 과정에서 거대 세포 바이러스의 관련에 대한 의혹이 있습니다. [4]

병리학 적 계획은 내부 경동맥의 해면 부비동, infraclinoid 또는 supraclinoid 부분의 외벽 영역에 국소 육아 종성 염증 과정이 나타나기 때문에 좁아집니다. 체액 성 및 세포 성 면역 방어 장애가 중요한 역할을합니다. 증후군의 체액 성 측면은 효소 proteinase-3, myeloperoxidase 및 내 독소에 결합 할 수있는 특정 막 단백질에 대해 작용하는 항 호중구 세포질 항체의 증가 된 형성과 관련이 있습니다. 아마도 세포질 항체는 기존 호중구를 자극하여 표적 기관을 공격하며, 특히 해면 부비동의 외벽에서 염증 과정이 발생합니다.

세포 변화는 또한 Tholos Hunt 증후군의 발달에 중요한 역할을합니다. 이것은 육아종에서 T- 림프구, 대 식세포 및 형질 세포의 우세에 의해 입증됩니다.

고도로 활동적인 내피 구조와 항 염증성 사이토 카인에 대한 정보가 있는데, 이는 질병 과정이 만성화되는 경향을 나타냅니다.

고립 된 경우에는 해면 부비동의 외벽 영역에서 초점 괴사 변화가 나타났습니다.

조짐 톨 로스-헌트 증후군

Tholos Hunt 증후군의 증상 특성은 환자 자신에게 갑작스럽고 예기치 않게 나타납니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 궤도 부위의 심한 통증, 극도로 불쾌하고 지루하며 전두엽에서 눈썹 융기, 눈 및 머리 전체에 퍼집니다.
• 통증이 시작된 후 발견되는 눈의 배가. 사람이 시각적으로 집중하고 대상을 고려하는 것은 극도로 어려워집니다.
• 안구 운동 기능 장애 또는 소위 안근 마비, 주로 일 측성. 그것은 병리학 적 과정의 심각성과 병변의 정도에 따라 다양한 정도로 나타날 수 있습니다.
• 결막 부종.
• 안구 전방 변위 (안구근, "불룩한"눈).
• 편측 신경 손상의 특징 인 한 안구의 시각 축이 측면으로 벗어난 사시.
• 건강의 전반적인 악화, 약간의 온도 상승, 약점, 과민 반응.

임상상이 서서히 진행되고 증상이 변하고 악화되지만, 나타난 것처럼 갑자기 사라질 수 있습니다. 그러나 필요한 치료법이 없으면 Tholos Hunt 증후군이 재발을 다시 상기시킵니다.

신경 학적 증상은 질병 과정의 국소화 때문입니다. 통증은 안구 운동 신경의 몸통 근처를 지나가는 삼차 신경의 첫 번째 가지의 자극의 결과로 나타나며 궤도, 이마, 관자놀이, 코 기저부에 나타납니다. 통증의 강도는 중등도에서 중증까지 다릅니다.

통증이없는 것이 특징 인 비정형 증상 일 수 있습니다. 이것은 다섯 번째 쌍이 해면 동에 들어가기 전에 병변이 국한 될 때 관찰 될 수 있습니다.

안구 운동 장애는 일반적으로 직접 응시하는 동안 이중 시력으로 나타납니다.

고통스러운 과정이 궤도 정점 영역에 국한되면 신경 학적 증상이 종종 시각 분석기의 장애와 함께 발견됩니다. 결과적으로 시신경 머리의 부종이나 위축이 나타나고 중심 암점이 종종 나타납니다. 안구 외근 (부풀어 짐), 결막 부종 (결막 부종) 가능성이 있으며, 안구 후 조직의 침윤성 변화와 안와에서 정맥 유출의 어려움으로 인해 발생합니다.

첫 징후

톨 로스 헌트 증후군은 현재까지 충분히 연구되지 않았기 때문에 과학자들은이 병리의 발달을위한 가능한 메커니즘을 계속해서 명확히하고 있습니다. 국제 신경 학회 (International Neurological Society)에서 제시 한 기준을 고려할 때, 뇌 MRI 또는 생검 중에 발견 된 해면 동 외벽 육아종이있는 경우 톨 로스 헌트 증후군 진단이 정당화됩니다.

증후군의 진단 기준으로 허용되는 징후 목록은 다음과 같습니다.

• 근육 마비 (안근 마비)의 발생과 함께 한쪽 눈 소켓의 통증을 "따르는"또는 "비틀리는"통증;
• 안구 운동 신경의 병변, 삼차 신경의 첫 번째 가지 및 동맥 주위 신경 신경총;
• 며칠 동안 (또는 1-2 주 이내에) 임상상 증가;
• 자발적 완화 가능성 (일부 경우-결함의 잔여 보존 포함);
• 수개월 또는 수년 후 증후군이 반복적으로 악화 될 가능성;
• 변하지 않은 전신 사진, 경동맥 외부의 병변 없음;
• 코르티코 스테로이드 치료로 인한 긍정적 효과의 존재.

2003 년에 제안 된 또 다른 유사한 진단 징후 목록이 있습니다. 이 목록에 따르면, Tholos Hunt 증후군은 해면 동, 상안와 균열 및 안와 강에서 육아종 조직의 성장의 결과로 간주됩니다.

• 2 주 동안 치료없이 지나가는 안와 영역에서 일방적 인 고통스러운 발작의 하나 이상의 에피소드;
• 자기 공명 영상 또는 생검으로 확인 된 육아종의 존재, 마비 형태의 뇌 신경 (III, IV 또는 VI) 손상;
• 통증 증후군과 동시에 또는 그 후 14 일 이내에 마비의 출현;
• 코르티코 스테로이드 치료 시작 후 3 일 이내에 마비 및 통증 증후군의 소실.

양식

Tolos Hunt 증후군의 경우 왼쪽과 오른쪽이 거의 동일한 빈도로 영향을 받으므로 병리학은 왼쪽 또는 오른쪽으로 나뉩니다.

이 질병은 대부분 일방적입니다. 양측 피해는 극히 드문 경우에만 발견되었습니다.

질병의 임상상은 다음 단계를 통해 발전 할 수 있습니다.

• 급성 또는 아 급성, 최근 바이러스 성 전염병, 저체온증, 혈압의 강한 상승, 때로는 명백한 이유없이 발생합니다.
• 만성 재발, 증상이 점진적으로 증가하고 주기적으로 악화됩니다.

또한 Tholos Hunt 증후군은 다음과 같습니다.

• 총, 상부 안와 균열을 통과하는 모든 신경에 손상을 입힌다.
• 불완전하고 다양한 조합으로 VI, IV, III 쌍 및 V 쌍의 I 가지 신경의 병리학 적 과정에 관여합니다.

부비동과 관련하여 Tholos Hunt 증후군의 전방, 중간 및 후방 형태를 구별 할 수 있습니다.

합병증 및 결과

Tholos Hunt 증후군은 수면 상실, 정서적 및 정신적 영역의 장애를 수반하는 심한 통증으로 발생합니다. 아픈 사람들은 짜증이 나고 감정적으로 불안정 해집니다. 필요한 치료를 수행하지 않으면이 배경에 대해 우울증 상태, 신경 쇠약 및 hypochondria가 발생하는 신경 장애가 나타날 수 있습니다. 작업 능력이 크게 감소하고 환자가 철회됩니다.

Tholos Hunt 증후군의 특징은자가 면역 질환에서 자주 발생하는 재발 과정입니다. 관해 기간은 매우 다양합니다. 기록 된 최대 무증상 기간은 11 년이었습니다. 치료 후 재발 위험이 크게 감소합니다. 악화가 발생하면 덜 심각한 과정에서 다릅니다.

진단 톨 로스-헌트 증후군

증상이 다른 일반적인 질병의 증상과 매우 유사하기 때문에 의사가 Tholos Hunt 증후군을 즉시 진단하기가 종종 어려워집니다. 대부분의 경우 신경 병리학 자, 안과 의사, 내분비 학자, 종양 학자, 신경 외과 의사 등 여러 좁은 전문가의 추가 상담이 필요합니다.

첫 단계에서는 악성 질환, 동맥류, 수막염 등을 배제해야합니다.

대부분의 경우 Tholos Hunt 증후군은 배제 방법에 의해 결정됩니다. 환자는 다른 가장 가능성이 높은 질병을 배제하는 여러 검사를받습니다. 다음 테스트가 필요합니다.

• 혈액의 상세한 그림;
• 갑상선 호르몬 기능 연구;
• 혈액 내 총 단백질 수준 연구 (단백질 대사의 질을 평가하기 위해);
• 뇌척수액 분석.
• 경음악 진단에는 다음과 같은 진단 절차의 구현이 포함됩니다.
• 대조가 있거나없는 뇌 및 안와 영역의 자기 공명 영상;
• 자기 공명 혈관 조영술;
• 디지털 공제 혈관 조영술 (정맥 공제 혈관 조영술);
• 대비가 있거나없는 컴퓨터 뇌 및 안와 단층 촬영.

Gadolinium-enhanced MRI는 THS를 평가하기위한 선택 방법이며, 상부 안와 열구를 통해 안와 정점으로 지나가는 CS의 비정상적인 증가 및 향상을 보여줄 수 있습니다. 보고 된 T1 가중 및 T2 가중 MRI 결과는 매우 가변적이고 비특이적입니다. MRI는 진단에 중요한 역할을하며 다른 일반적인 CS 관련 병변을 배제하는 데 도움이되며,이 질병의 조직 병리학 적 확인을 얻는 유일한 방법 인 SC 생검과 같은 고위험 침습적 절차의 필요성을 피합니다. [5]

이러한 연구는 해면 동, 상안와 열구 또는 안와 정점에서 염증 과정의 흔적을 확인하는 데 도움이됩니다. 뇌신경 마비가없는 단면 영상에서 안와 부위의 염증 흔적은 예후 측면에서 더 양성으로 간주됩니다.

Tholos Hunt 증후군이 의심되는 일부 환자는 종양 학적 과정을 배제하기 위해 생검을받는 것이 좋습니다.

감별 진단

임상 실습은 유사한 증상이 많은 체세포 및 신경 병리학에 나타날 수 있음을 나타냅니다.

• 해면 부비동의 수막 또는 외벽을 포함하는 미생물, 바이러스 및 곰팡이 염증 과정;
• 뇌 및 궤도의 종양 과정-예를 들어 뇌하수체 선종, 두개 인두종, 신경종, 접형골 날개의 수막종, 대뇌 또는 안와 전이;
• 함께 혈관 기형 - 정맥 - 동맥 동맥류, 경동맥 해면 누관 등,뿐만 아니라 내부 경동맥 분기의 박리와 함께, 특히;
• 혈전증, 해면 부비동의 낭성 형성, 림프종;
• 유육종증, 안와 근염 (안구 근육), 베게너 육아 종증 (다발 혈관염을 동반 한 육아 종증), 안구 편두통, 일부 혈액 병리.

감별 진단에는 설문 조사, 검사, 실험실 및 도구 연구 결과를 기반으로 이러한 모든 질병의 발병 가능성에 대한 연구가 포함됩니다.

대부분의 경우 Tholos Hunt 증후군은 다음과 같은 병리와 구별되어야합니다.

• 혈전에 의한 해면 동 막힘;
• Rochon-Duvignot 증후군;
• retrosphenoidal space syndrome (Jacot 증후군);
• paratrigeminal Raeder 증후군;
• 두개골 다발 신경 병증.

치료 톨 로스-헌트 증후군

톨 로스 헌트 증후군은 코르티코 스테로이드 호르몬 제의 면역 억제 과정으로 치료에 잘 반응합니다. 이러한 약물은 면역 체계의 공격적인 반응과 신체 조직에 대한 손상 효과를 억제 할 수 있습니다.

다른 약물보다 종종 Prednisolone, Methylprednisolone, Cortisone이 처방되거나 알려진자가 면역 병리의 치료에 긍정적 인 효과를 보인 대체 약물이 처방됩니다. 스테로이드의 이점은 항산화 메커니즘 및 / 또는 영향을받는 부위의 부종 및 후속 허혈을 감소시키는 그러한 고용량의 능력과 관련이있는 것으로 보입니다. [6]

코르티코 스테로이드 외에도 진통제, 항 경련제 사용이 적절합니다. 종합적인 종합 비타민 제제가 필요합니다.

주치의의 모든 처방과 권장 사항을 엄격하게 준수하면 Tolos Hunt 증후군의 고통스러운 징후가 빠르게 중단됩니다. 환자는 약 2 일 또는 3 일에 웰빙이 현저하게 개선되었음을 알 수 있습니다. 대부분의 경우 일할 수있는 능력이 남아 있습니다. [7]

호르몬 약물 복용의 최적 복용량과 빈도는 개별적으로 표시됩니다. 일반적으로 받아 들여지는 치료법은 없습니다. 왜냐하면 증후군의 낮은 유병률과 관련된 위약 대조 연구를 조직하기가 매우 어렵 기 때문입니다. 대부분의 경우 고용량의 코르티코 스테로이드가 권장되지만 효과가있는 경우와 오히려 소량의 약물 (예 : 하루 0.5mg / kg 미만의 프레드니솔론 사용)이있었습니다. 현재까지 Tholos Hunt 증후군에서 사용되는 Prednisolone의 평균 양은 하루 1-2mg / kg입니다.

대략적인 치료 요법 :

• 메틸 프레드니솔론 (Solu-Medron 1000, 250ml의 등장 성 염화나트륨 용액과 Panangin (10.0)을 매일 5 일 동안 정맥 내 점적 주입 함);
• 세포 대사의 정상화를위한 Mildronate, 10 일 동안 매일 500mg의 정맥 내 제트 주입;
• 신경근 섬유를 따라 충동 전달을 개선하는 뉴 로미 딘, 하루에 세 번 20mg 경구 투여;
• Clonazepam은 벤조디아제핀 수용체의 신경 자극 전달 및 자극에 대한 억제 효과를 향상시키기 위해 2mg 경구 및 / 또는 Trileptal 150mg을 취침 시간에 경구로 투여합니다.

아마도 고용량의 프레드니솔론을 사용하는 글루코 코르티코 스테로이드 요법의 연장 된 과정을 임명했을 것입니다. [8]

예방

Tholos Hunt 증후군의 출현을 사전에 예방하는 것은 불가능합니다. 이는 적어도 위반 사유가 아직 명확하게 정의되지 않았기 때문입니다. 고통스러운 징후가 발견되면, 특히 전두엽과 눈 소켓의 빈번한 통증, 복시 및 안구 근육 약화가 발견되면 가능한 한 빨리 적절한 전문가에게 연락하여 완전한 진단을 수행해야합니다.

2 차 예방은 이미 Tholos Hunt 증후군 진단을받은 환자의 재발을 예방하는 데 목적이 있습니다. 예방 조치의 중요한 사항은 다음과 같습니다.

• 정기 의료 상담, 진단 조치, 전문의 조제 감독;
• 코르티코 스테로이드 요법의 주기적 과정;
• 면역 체계의 적절한 상태를 강화하고 유지합니다.

모든 환자는 스트레스가 많은 상황을 피하고 신체의 염증 과정을 적시에 치료할 필요가 있습니다.

예보

Tholos Hunt 증후군의 예후는 유리한 것으로 간주됩니다. 코르티코 스테로이드 요법에 대한 좋은 반응이 있으며, 일부 환자는 손상된 안근의 기능 장애의 형태로 잔류 효과가 있지만 자발적인 관해가 일반적입니다. 추가 치료가 없으면 질병이 재발합니다. 치료받은 환자의 경우 약 35 %에서 재발이 발생합니다. [9]

치료 과정이 끝나면 일반적으로 일할 수있는 능력이 회복됩니다. 그러나 이것은 올바르게 진단 된 질병을 나타내며 증후군의 "마스크"아래에서 발생하는 다른 병리가 아닙니다. [10]

장애는 드문 경우에만 표시됩니다. 문서화 된 빈번한 악화가있을 경우에만 세 번째 장애 그룹을 할당 할 수 있습니다. 어려운 경우 환자는 시각적 스트레스를 동반하지 않는 가벼운 노동으로 옮겨집니다. Tholos Hunt 증후군이 지속적이고 재발하는 경우, 안구 및 복시의 운동 기능 장애로 인해 차량 운전을 권장하지 않습니다.