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요관 이상

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
 
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요관 기형은 비뇨생식기 질환 중 비교적 흔한 질환으로, 신장 및 요관 기형의 13.4%를 차지합니다.

요관 기형의 분류는 그 개수, 위치, 모양, 구조 등의 특징을 기반으로 합니다. 오늘날 1978년 제2차 전미비뇨기과학회에서 채택된 분류는 일반적으로 받아들여지고 있습니다.

  • 신장 수의 이상(무형성, 2배, 3배 등)
  • 신장 위치 이상(후방 요관, 후장 요관, 요관구의 이형성)
  • 신장 모양의 이상(나사 모양, 고리 모양의 요관)
  • 신장 구조 이상(신장 저형성, 신경근 이형성, 이완불능증, 거대요관, 수뇨관신증, 방실판막, 요관류).

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양식

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요관 수의 이상

요관 무형성(무형성)은 극히 드문 기형입니다. 양측 요관 기형은 대개 양측 신장 무형성과 동반되며, 드물게 양측 다낭성 신장의 경우 생명 유지에 지장을 초래합니다.

요관 중복은 요로에서 가장 흔한 선천적 기형입니다. 이 경우, 한쪽 요관은 신장의 상반부에서 소변을 모으고, 다른 한쪽 요관은 하반부에서 소변을 모읍니다. 일반적으로 상반부는 더 작고 평균적으로 두세 개의 배아로 구성됩니다. 요관 중복은 완전 중복(요관 이중) 또는 불완전 중복(요관 열구)일 수 있습니다. 불완전 중복은 중신관(후신모세포와 융합되기 전)이 조기에 여러 가지로 갈라질 때 발생합니다. 이러한 분열은 요관의 가장 먼 쪽 또는 가장 가까운 쪽에서 시작될 수 있습니다.

완전 중복은 한쪽에 두 개의 중신관(mesonephros duct)이 형성되어 후신모세포로 향하기 때문에 발생합니다. 마이어-바이거트 법칙에 따르면, 상반부에서 나온 요관은 하반부에서 나오는 요관(정위 요관)보다 아래쪽, 더 안쪽으로 방광으로 들어갑니다(이소성 요관). 중복이 발생하면 두 요관은 일반적으로 하나의 근막층을 통과합니다. 이러한 유형의 이상은 신장 수 이상 부분에서 자세히 설명합니다. 요관의 삼중 중복은 매우 드뭅니다.

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요관 위치의 이상

후하대정맥 요관은 비교적 드문 기형(0.21%)으로, 우측 요관(상부 및 중간 1/3)이 L3-4 높이에서 하대정맥을 나선형으로 감싸고 있습니다. 후장골정맥 요관은 매우 드문 기형으로, 요관이 총장골정맥 또는 외장골정맥 뒤에 위치합니다. 배설성 요로조영술은 일반적으로 후하대정맥 구역의 폐쇄로 인해 요관 상부 1/3이 J자 모양으로 휘어져 있으며, 역행성 요로조영술에서만 S자 모양으로 휘어진 것을 확인할 수 있습니다. 요로조영술은 추가적인 정보를 제공하지 않으며, CT와 MRI도 요로-혈관 충돌을 감지하는 데 도움이 됩니다. 필요한 경우 CT가 역행성 요로조영술의 대안이 될 수 있습니다. 나선식 CT는 요관의 경로를 시각화할 수 있게 해줍니다. 이러한 이상은 요관수종증의 발생으로 나타납니다. 이 치료는 요관의 후하방 또는 후회장 부위를 무력화하여 요역동학을 회복하는 것을 목표로 합니다. 개복술과 복강경 수술로 시행됩니다.

요관구의 이상은 방광이나 방광 외부에 있는 1~2개의 요관구의 위치에 이상이 있는 것을 말합니다.

ME Campbell(1970)은 19,046명의 소아를 부검하는 동안 10건(0.053%)에서 요관 개구부의 이형성을 발견했습니다. 80%의 경우, 이형성은 요관 중복과 관련이 있습니다. 임상 양상은 이형성 요관 개구부의 진입 위치와 UUT(요관 개구부)의 상태에 따라 달라집니다. 요관 개구부가 요도, 질, 자궁, 외부 여성 생식기로 진입하면 보존된 배뇨 배경에 대해 소변이 통제되지 않게 누출됩니다. 요관이 요도 괄약근 위의 방광, 정낭, 정관, 장으로 진입하면 소변 누출이 동반되지 않으며 특징적인 증상이 없거나 내부 생식기의 장기적인 염증성 질환이 동반되지 않을 수 있습니다.

대부분의 경우, 요관수종은 요관수종증과 관련이 있습니다. 초음파와 배설성 요로조영술은 요관수종증만 진단할 수 있다는 점에 유의해야 합니다. MSCT와 MRI는 신기능이 급격히 저하된 경우에도 진단을 내리는 데 도움이 됩니다. 수술적 치료. 말단 요관 협착의 경우 요낭문합술을 시행합니다. 신장 및 요관(UUT)의 말단 변화에 대해서는 반신절제술 또는 신절제술을 시행합니다.

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요관의 구조 및 모양의 이상

나선형 요관 또는 고리형 요관은 극히 드문 기형입니다. ME 캠벨은 12,080명의 소아 부검에서 단 두 번만 이를 발견했습니다. 이 기형은 요관이 신장 주위를 한 바퀴 이상 나선형으로 회전하는 현상과 수신증을 동반합니다. 요관 접합부 협착과 함께 나타납니다.

요관 저형성증은 일반적으로 해당 신장 또는 신장의 중복이 있는 경우, 신장의 절반 저형성증과 동반됩니다. 요관은 직경이 감소된 가느다란 관으로, 일부 부위에서는 막힐 수 있습니다.

요관 협착증은 드문 질환이 아닙니다. 협착증은 대부분 요관-신우 접합부인 방광요관분절(VUS)에 국한되며, 장골 혈관과 교차하는 부위에서는 드물게 발생합니다. 선천성 협착증과 후천성 협착증을 임상적 또는 조직학적으로 구분하는 것은 일반적으로 불가능합니다. 치료는 수술적이며, 신기능을 보존하는 경우 요역동학을 회복하는 것을 목표로 합니다. 말기 신손상 시에는 신절제술을 시행합니다.

요관 판막은 요로상피막이 중복된 형태입니다. 때로는 판막 모양의 주름이 요관 벽의 모든 층으로 구성되기도 합니다. 이러한 주름은 일반적으로 요관의 골반 주위, 골반, 그리고 방광 주위 부위에 국한됩니다. 이 기형은 비교적 드물며, 남녀 모두에서, 좌우 모두에서 동일하게 흔하게 나타납니다. 신장에서 소변이 배출되는 것을 방해하여 요관수종증이 발생하는 것으로 나타납니다. 치료는 일반적으로 수술입니다.

요관게실은 요관 내강과 연결되는 속이 빈 형태로, 거의 항상 요관 하부 1/3 지점에 위치합니다. 드물지만 여러 개가 있을 수 있습니다. 게실 벽에는 요관과 동일한 코끼리 모양의 돌기가 거의 없습니다. 요관게실의 진단은 배설 요로조영술 소견을 바탕으로 하며, 요관 골반 부위에 구형 또는 주머니 모양의 그림자가 나타납니다.

요관류는 요관 방광 내 부분이 낭성으로 확장되는 질환입니다. 이는 방광 내 부분이 확장되어 방광강으로 낭성으로 돌출되어 소변 배출을 방해하는 원위 요관 벽의 발달 장애입니다. 요관류의 벽은 방광 점막으로 덮여 있으며, 요관 벽의 모든 층으로 구성됩니다. 안쪽에서 낭성 형성물은 요관 점막으로 덮여 있습니다.

요관류는 흔한 발달 장애로, 모든 신장 및 요관 기형의 1.6%를 차지합니다. 편측성 또는 양측성으로 발생할 수 있습니다. 이중 요관 중 하나의 요관류는 매우 흔합니다. 요관류의 원인은 원위 요관의 신경근육 기관이 제대로 발달하지 않아 요관 입구가 좁아지는 것입니다. 소아 비뇨기과에서는 전체 요관류의 80%가 이소성 요관류인 반면, 성인에서는 정위성 요관류가 더 흔합니다. 이소성 요관류는 신장에서 소변의 유출을 더욱 방해하여 실질을 파괴하기 때문입니다. 따라서 소아 비뇨기과 병원에서는 이러한 환자 수가 압도적으로 많습니다.

정위 요관류는 오랫동안 요역동학에 영향을 미치지 않으므로 교정이 필요하지 않습니다. 오늘날 이 질환의 진단은 어렵지 않습니다. 요관류는 대부분 초음파 검사를 통해 진단하며, 필요한 경우 배설성 요로조영술, 방광요관역류(VUR)를 진단하기 위한 역행성 방광조영술, CT, MSCT, MRI, 그리고 자기공명요로조영술을 시행할 수 있습니다. 이후, 배설성 요로조영술과 하행성 방광조영술을 시행합니다. 방사선 사진에서 요관 합류 부위의 방광 내 조영제의 둥근 증가가 눈에 띕니다. MSCT와 MRI에서도 방광 내강으로 돌출된 둥근 형태의 방광강이 명확하게 관찰됩니다.

요관류증 치료에 대한 두 가지 관점이 있습니다. 첫 번째는 개복수술을 지지하는 입장이고, 두 번째는 내시경적 절제술을 지지하는 입장입니다. 성형수술은 다음과 같습니다.

  • 신장이 거의 기능하지 않거나 신장의 절반이 기능하지 않는 경우에도 요관낭종 절제술을 동반한 단일 단계 요관낭문합술
  • 신장 기능을 보존하고 요관낭종을 절제(해부)하거나 절제하지 않고 신우 또는 요관-요관문합술을 시행하는 경우
  • 요관탈출증의 절제(해부)를 동반하거나 동반하지 않는 반신절제술.

대부분의 소아 비뇨의학과 전문의들이 이 전략을 따릅니다. "개방형" 수술의 주요 근거는 요관류, 특히 이소성 요관류의 내시경적 박리 후 방광요관역류(VUR) 발생 확률이 30%에 달한다는 것입니다. I. Zielinski(1962)가 처음 제안한 내시경적 박리술 지지자들은 방광요관역류(VUR) 발생 확률에 동의합니다. 방광요관역류의 경우 재건 수술을 권장하며, 환자의 3분의 1에서 재건 수술이 필요합니다. 이 경우 내시경적 박리는 치료의 첫 단계로 사용되어 요관역류(UUT) 확장을 어느 정도 감소시켜 후속 성형수술을 용이하게 합니다. 환자의 52.38%에서 요역동학적 장애 및 임상적 폐쇄 증상이 나타나지 않으므로 수술적 교정 없이도 역동적인 관찰이 가능합니다.

신장 및 요관(UUT) 이상은 종종 요관수종증 및 수신증, 신장 종양, 요로결석증, 급성 신우신염 발생의 소인으로 작용합니다. 동시에, 이러한 환자를 진단하고 치료하는 데 상당한 어려움이 있는데, 일부 기형은 질병으로 오인될 수 있고, 반대로 질병으로 오인될 가능성도 있기 때문입니다. 이러한 모든 것이 진단 및 치료 오류로 이어질 수 있습니다. 또한, 대부분의 기형은 치료 전략에 영향을 미치고 수술적 개입을 복잡하게 만듭니다.

오늘날 비침습적 및 최소 침습적 진단 방법과 다양한 내시경 검사 옵션의 도입으로, 간접적인 징후만으로 결손의 유형을 판단할 수 있을 뿐만 아니라 발생한 병리학적 과정을 자세히 연구하고, 인접 장기의 상태, 비정상적으로 발달한 신장 및 자궁 요로와의 관계를 평가할 수 있게 되었습니다. 신장 및 자궁 요로 기형에 대한 개념이 새로운 발전 단계에 있다는 것은 분명합니다. 현대의 치료 전략은 5~10년 전 일반적으로 받아들여졌던 것과는 다릅니다. 신장 및 자궁 요로 기형의 높은 발생률과 이러한 기형을 배경으로 한 개복 수술의 복잡성으로 인해 새로운 최소 침습적 치료 방법의 도입이 필요하게 되었습니다.

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