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웨버 증후군
최근 리뷰 : 23.04.2024
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웨버 증후군과 같은 질병은 19 세기 영국 의사 Herman David Weber에 의해 처음으로 기술되었습니다. 이 증후군의 주요 특징은 얼굴 및 설하 신경의 병변뿐만 아니라 편측성 안구 운동 마비, 한 마비 및 편 마비입니다. 때로는 hemianopsia에 의해 질병이 복잡합니다.
웨버 증후군은 다소 복잡하고 희귀 한 질환으로 다발성 증후군의 범주에서 신경학 병리학의 변종 중 하나입니다.
조짐 웨버 증후군
이 질환의 첫 징후는 안면 근육 조직의 마비가 증가하고, 중앙 변이에 따라 혀, 손, 발의 근육이 증가하는 것입니다. 임상 증상은 안구 운동 신경의 절대적 또는 부분적 고정에 의해 설명됩니다. 근육 기능 장애는 시간 측면에서 안구의 강제 처짐을 초래합니다. 영향을받는 쪽에서 반대 방향으로 눈이 보이는 것처럼 보입니다.
시각 시스템에 동시에 손상이 생겨 반쪽 시야가 생기고 시야의 절반이 이중 맹검입니다. 환자는 넓은 사시가 있고 시각 기능은 떨어지고 색과 색조는 큰 스트레스와 다릅니다.
또한 근육 수축을 일으킴으로써 clonus 유형의 집중적이고 리드미컬 한 움직임을 감지 할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 환자의 상태가 악화됩니다. 손의 굴곡 기능이 보호 반사 수준에서 위반됩니다.
양식
웨버 증후군은 교류 본질적으로 손상으로부터 뇌신경의 기능 장애에있다 편마비,뿐만 아니라 (부전 마비 및 마비 등) 모터 활동 장애, 감각의 손실 (도체 변형)와 모터 조정을 의미합니다.
병적 인 초점의 위치에 따라, 이러한 증후군은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다 :
- peduncular syndrome (기초, 다리, 뇌 손상);
- Pontine 증후군 (다리 병리);
- 구근 증후군 (구질 연골의 병변).
웨버 (Weber) 증후군은이 질병의 현생종 (peduncular varieties)이라고합니다.
Clippel-Trenone-Weber 증후군
Klippel-Trenone-Weber의 증후군은 Weber 증후군과 비슷한 이름입니다. 질병의 본질은 현저히 다릅니다 : 병리학은 배아시기에 놓여있는 혈관계의 타고난 결함과 관련이 있습니다.
이 질병은 모세 혈관 확장의 유형, 정맥류의 배경 및 병변 쪽의 정맥 - 동맥 문합에 의한 모반 결점이 특징입니다. 영향을받는 다리의 부분 거만한 경우 또는 드물게 손의 경우는 드문 일이 아닙니다. 일부 환자에게는 척추의 곡률, 엉덩이의 탈구, 관절의 변형 및 발이 있습니다. 시각 기관, 폐, 신장의 혈관도 바뀝니다.
병리학의 치료는 즉시 수행됩니다.
Klippel-Trenone 증후군의 두 번째 이름은 Parkes-Weber-Rubashov 증후군 또는 단순히 Weber-Rubashov 증후군입니다.
Sturge-Weber-Crabbe 증후군
또 다른 유전 Sturge-Weber-Crabbe 증후군은 아기가 태어난 직후 나타나는 징후가 특징입니다.
- 피부에 여러 혈관종 (혈관 형성), 때로는 신경 모세포;
- 시각 기관의 혈관 손상으로 안구 및 녹내장에서 체액의 불균형을 초래합니다. 결과적으로, 안구 막의 변화, 망막 박리, 실명;
- 혈관 뇌막의 병변, 소프트 쉘에 혈관종의 출현, 반 부전 마비 (몸의 고정화 반), 반맹 (비전의 일방적 인 손실), 과잉 행동, 뇌 순환 장애, 운동 조정 장애, 경련 장애, 지적 장애.
징후가있는 증상은 증상이 있습니다.
그렇지 않으면 증후군을 뇌척수 혈관 종증이라고합니다.
웨버 - 오슬러 증후군
Weber-Osler 증후군의 정확한 이름은 Rundu-Weber-Osler 병입니다.
이 병리학의 기초는 형질 전환 성장 인자 β의 수용체 시스템에있는 성분 인 내인성 transmembrane protein의 부족이다. 이 질병은 상 염색체 우성 유전에 의해 전염되며 다음과 같은 증상을 특징으로합니다.
- 크기가 1-3 mm 인 보라색 - 붉은 색의 다양한 혈관 확장 (angioectasies);
- 팽창 된 모세 혈관;
- 비 출혈이 자주 발생합니다.
증후군은 이미 초기 단계에 나타나며 사춘기가 시작된 후에 악화됩니다.
진단 웨버 증후군
웨버 증후군 진단은 특정 어려움을 나타낼 수 있습니다. 불행히도, 질병을 완전히 결정하는 구체적인 방법은 없습니다. 따라서 진단을 올바르게 수행하려면 전체 진단 프로그램을 사용해야합니다.
- 실험실 진단은 뇌 기능 검사의 다양한 방법의 사용을 기반으로합니다. 웨버 증후군은 비뇨기 액 또는 혈액 성분의 변화를주지 않으므로 해당 분석은 정보가없는 것으로 간주됩니다. 때때로 척추 천자는 추가 조사를 위해 액체를 복용하면서 처방 될 수 있습니다. 동시에 CSF의 압력이 결정됩니다.
- 기 계 진단에는 다음이 포함됩니다.
- 안저 혈관 네트워크 평가 (부기, 충혈, 혈관 경련, 출혈의 존재);
- 신경 현미경 검사 (뇌의 구조적 구성 요소, 예를 들어 대뇌 충실 - 심실의 초음파 검사);
- 컴퓨터 단층 촬영 및 NMR - 전자기 물질에 의한 공명 흡수 또는 복사 방법
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치료 웨버 증후군
웨버 증후군의 치료는 뇌 밑 부분의 병리학 적 변화의 주된 원인을 제거하는 것이 목표입니다. 따라서 치료의 초점은 뇌 순환 장애, 혈관 장애, 뇌막의 염증 과정, 종양 종양의 제거, 동맥류,
임명 가능 :
- 항 경련제 또는 향정신성 약물;
- intracularial과 intraocular pressure를 줄이기위한 약물.
필요한 경우 의사는 외과 적 개입에 의존합니다 - 혈관 및 구조적 장애를 교정합니다.
현재, 어떤 기원의 교대 증후군을 치료하는 가장 효과적인 방법 중 하나는 줄기 세포 이식입니다.
뇌에 이식 한 후의 줄기 세포는 조직의 복원을 활성화시켜 신경 조직을 포함하여 손상된 뇌 구조의 치료와 재생에 매우 유리한 조건을 만듭니다. 뇌 조직의 최종 복구 후, 웨버 증후군이 크게 촉진됩니다.
예방
웨버 증후군은 독립적 인 병리학이 아닙니다. 뇌 및 척수 순환 장애와 관련된 다른 질병이나 부상의 결과 또는 합병증입니다. 이런 이유로 증후군의 발병을 예방하기위한 예방 조치는 뇌 순환 장애를 예방하기위한 것이어야한다.
이 예방 조치에는 어떤 권장 사항이 포함됩니까?
- 최적의 신체 활동을 결정하면서 건강한 생활 방식을 이끌어야합니다.
- 흡연과 알코올 중독의 남용을 중지하는 것이 중요합니다.
- 신체의 면역력을 유지하고 주기적으로 종합 비타민 복합체를 섭취하고 성질을 조절하고 신체의 운동 활동을 제공하는 것이 필요합니다.
또한 의사는 충돌 상황을 피하면서 스스로 회복력을 개발할 것을 권장합니다. 이 모든 팁은 신경계를 보호하고 병리학 적 변화를 예방하는 데 도움이됩니다.
예보
시기 적절하게 의료를 제공하고 뇌의 다리에 약간의 압박을 가하는 예후는 상대적으로 유리할 수 있습니다. 병변이 광범위하거나 종양이 원인 인 경우 더욱 그렇습니다. 이 경우 장애가있는 뇌 기능이 회복되지 않을 수 있습니다.
웨버 증후군의 결과는 다를 수 있습니다.
- 완전하고 돌이킬 수없는 실명이 발생할 수 있습니다.
- 신경증, 정신병, 치매까지 붙일 수 있습니다.
- 혼수 상태에 빠지거나 심지어 죽음까지 일으킬 수 있습니다.
웨버 증후군과 같은 질병의 징후가있는 환자는 항상 의학적인 감독을 받아야합니다. 명백한 악화없이 상대적으로 안정된 상태 일지라도 잠시 후 부정적인 결과가 발생할 수 있습니다.