원발성 폐쇄각 녹내장: 원인, 증상, 진단, 치료

폐쇄각 녹내장은 이 질환에 걸리기 쉬운 홍채 형태를 가진 환자에서 발생하며, 원발성 폐쇄각 녹내장이라고 합니다. 병리학적으로는 동공 차단 또는 편평 홍채를 동반한 폐쇄각의 급성, 아급성, 그리고 이차성 만성 폐쇄가 있습니다. 모든 폐쇄각 폐쇄의 기전은 홍채 주변부에 의해 섬유주를 통한 방수 유출이 기계적으로 차단되는 것입니다. 폐쇄각의 원발성 급성, 아급성, 그리고 만성 폐쇄에서는 홍채 뒤쪽의 비교적 높은 압력이 홍채를 앞쪽으로 밀어냅니다. 편평형 폐쇄각에서는 홍채가 회전된 섬모체 돌기에 의해 앞쪽으로 밀려납니다.

"원발성"이라는 용어는 질병 발생 기전이 명확함에도 불구하고 알려지지 않은 기전을 암시하기 때문에 오해의 소지가 있습니다. 그러나 이 정의는 원발성 녹내장을 신생혈관성, 종양성 및 기타 형태의 이차 폐쇄각 녹내장과 구분하기 위해 계속 사용되고 있습니다.

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원발성 폐쇄각 녹내장의 역학

백인 환자의 경우 협각 녹내장 유병률은 2%에 달하며, 급성 폐쇄각 녹내장 발생률은 0.1%입니다. 에스키모인의 경우 이 질환의 발생률은 40배 더 높습니다. 흑인의 경우 급성 폐쇄각 녹내장은 덜 흔하며, 만성 폐쇄각 녹내장으로 발전하는 경우가 더 많습니다. 아시아인의 경우 급성 폐쇄각 녹내장 발생률은 백인보다 높지만 에스키모인보다는 낮습니다. 여성의 급성 폐쇄각 녹내장 유병률은 남성의 3:4입니다. 연령대별 유병률이 가장 높은 연령대는 55~65세입니다. 위험 요인으로는 원시와 작은 전방이 있습니다.

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원발성 폐쇄각 녹내장의 병태생리

홍채 괄약근이 수정체 전낭에 압박되면 홍채 뒤쪽 압력이 증가하여, 감수성이 있는 사람의 경우 홍채가 앞쪽으로 휘어지고 섬유주가 닫힙니다. 결과적으로 안압이 상승합니다. 동공과 수정체가 접촉하고 홍채 뒤쪽 압력이 상승하는 것을 상대 동공 차단이라고 합니다. 상대 동공 차단이 상당히 광범위하고 각이 매우 좁으면 섬유주가 완전히 막혀 안압이 급격히 상승하고 급성 폐쇄각 녹내장이 발생합니다. 상대 동공 차단이 약하고 각이 좁지만 닫히지 않고 섬유주가 작은 영역에서만 막히면 안압이 매우 느리게, 종종 수년에 걸쳐 상승합니다. 이 과정을 만성 원발성 폐쇄각 녹내장이라고 합니다. 아급성 폐쇄각 녹내장은 안압이 상승하는 데 걸리는 시간에 따라 발병 기간 측면에서 급성과 만성의 중간 단계에 있습니다.

원발성 폐쇄각 녹내장의 증상

급성각 폐쇄

증상은 경미한 한쪽 시야 흐림과 통증부터 심한 통증, 메스꺼움, 구토, 발한까지 다양합니다. 이러한 증상은 대개 저녁에 악화됩니다. 피로, 조명 부족, 스트레스, 장시간 근거리 작업 등이 발작을 유발할 수 있습니다.

아급각 폐쇄

아급성 폐쇄각의 증상은 간헐적인 통증 발작과 시야 흐림입니다. 증상은 어두운 조명, 스트레스, 피로, 그리고 눈 가까이에서 작업할 때 발생합니다. 수면은 발작 시작을 방해할 수 있으며, 이러한 증상은 편두통으로 오인될 수 있습니다.

만성 폐쇄각

증상이 없는 것이 일반적입니다. 각이 완전히 닫히면 압력이 급격히 증가하고 환자는 통증을 호소할 수 있습니다.

원발성 폐쇄각 녹내장 진단

생체현미경 및 전방각경

급성각 폐쇄

병변이 있는 눈을 검사할 때, 동공이 약간 확대되고, 심한 결막충혈, 각막 부종, 그리고 얕은 전방이 관찰됩니다. 홍채는 종종 전형적인 폭격 위치에 있습니다. 안압은 최대 80mmHg까지 올라갈 수 있습니다. 가볍고 정밀한 현탁액과 유백광이 종종 관찰됩니다. 각막 부종으로 인해 전방각경 검사(gonioscopy)가 어려운 경우가 많습니다. 가능하다면, 섬유주를 덮고 있는 홍채가 보입니다.

두 번째 눈도 항상 얕은 전방안방과 좁은 각도를 가지고 있으므로 주의 깊게 검사할 필요가 있습니다.

아급각 폐쇄

영향을 받은 눈은 휴면 상태이거나, 최근 발생한 경우 약간의 결막 충혈, 세포 부유, 그리고 유백광을 보일 수 있습니다. 전방은 약간 얕을 수 있으며, 경미한 형태의 홍채 폭격이 발생할 수 있습니다. 전방각경 검사에서 좁지만 폐쇄되지 않은 각이 관찰됩니다.

만성 폐쇄각

눈은 보통 차분하고, 각은 약간 좁습니다. 전방각경 검사에서 각은 좁고 주변 전방 유착 부위가 넓게 분포되어 있습니다. 경증의 경우, 각의 작은 부위에서 해면골이 관찰됩니다.

후극

급성각 폐쇄

안압 상승이 시작되면 시신경 유두가 붓고 충혈됩니다. 발작이 오래 지속되면 시신경 유두 함몰에 비해 시야 결손이 심해지고 유두가 창백해집니다(OND).

안압이 이완기압보다 높으면 시신경 유두에서 동맥 박동이 감지됩니다. 안압이 중심 망막 동맥의 관류압을 초과하면 망막 허혈이 발생합니다.

아급각 폐쇄

장기간에 걸쳐 빈번한 발작으로 인해 시신경 유두의 굴착이 확장됩니다.

만성 폐쇄각

안구 내 압력이 장기간 증가하면 시신경 원반에서 전형적인 변화가 관찰됩니다.

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원발성 폐쇄각 녹내장의 치료

급성각 폐쇄

급성 폐쇄각 녹내장 발작을 멈추려면 상대적 동공 차단을 제거해야 합니다. 필수적인 치료는 주변 홍채 절제술이며, 이는 안압 상승의 추가 발작을 예방합니다.

각막 중앙 부위에 짜이스 렌즈를 사용하여 압박(압박을 가하는 각막경 검사)을 하면 각막이 가끔씩 열리면서 전방 안방의 압력이 일시적으로 증가하고 각막이 기계적으로 열립니다.

홍채 괄약근이나 확장기에 작용하여 약리학적으로 발작을 중단시킬 수 있습니다. 이 경우 홍채 괄약근이 수정체 표면에서 4~5mm의 임계 영역으로 이동하지만, 이 방법이 항상 성공적인 것은 아니며 상대 동공 차단이 더욱 심화되어 상황을 악화시킬 수 있습니다. 또한, 방수 생성을 억제하는 약물과 삼투압제를 사용하여 발작을 중단시킬 수 있는데, 이는 안압을 낮추고 유리체를 탈수시켜 홍채-수정체 횡격막이 뒤로 이동하게 합니다. 결과적으로 상대 동공 차단을 유발하는 유체 역학이 변화합니다.

가장 흔한 치료 방법은 안구 내 액체 생성을 감소시키는 삼투압제와 작용제를 사용하여 안압을 초기에 낮추는 것입니다. 각막 부종이 소실되면 주변부 레이저 홍채절개술을 시행합니다.

아급각 폐쇄

주요 치료 방법은 레이저 주변 홍채 절개술입니다.

만성 폐쇄각

치료에는 레이저 주변 홍채절개술을 시행하여 각막 폐쇄를 예방합니다. 섬유주망막에 이미 손상이 발생했을 수 있으며, 홍채절개술이 정상적으로 시행되었음에도 불구하고 안압이 여전히 높아 안압 강하제를 계속 사용해야 합니다.