원발성 선천성 녹내장: 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 녹내장은 안구 내 수분 유출 시스템의 발달에 이상이있는 상태의 그룹입니다. 이 그룹에는 선천성 녹내장이 있는데, 전방 각의 발생에 이상이있는 경우 다른 안구 또는 전신 이상과 관련이 없습니다. 수반되는 안과 또는 전신 이상이있는 선천성 녹내장; 유년기의 2 차 녹내장으로 다른 안구 병리가 액체의 유출을 유발합니다.

선천성 녹내장을 분류하기 위해 몇 가지 다른 접근법이 사용됩니다. 대부분 Schaeffer-Weiss와 Hoskin의 해부학 적 분류에 사용되었습니다. 셰퍼 - 와이즈 (Sheffer-Weiss) 분류는 세 가지 주요 그룹, 즉 선천성 선천성 녹내장; 선천성 기형과 관련된 녹내장; 어린 시절의 2 차 녹내장. 두 번째 분류는 검사 중에 임상 적으로 결정된 발달 이상을 기반으로하며 세 가지 그룹을 포함합니다 : 홍채 및 각막의 이상이없는 섬유주 조직의 기형을 가진 섬유주 장치의 격리 된 분열; 각도 및 홍채의 이상을 포함하는 홍채 태반 성 이형성증; 각막 기질의 발육 부전, 종종 홍채의 이상과 관련이있다. 해부학 적 결함의 정의는 치료 및 예후의 전술을 결정하는 데 유용 할 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장은 선천성 녹내장의 약 50 %를 차지하는 가장 흔한 소아 녹내장입니다. 그것은 섬유주 세포 망의 발달, 다른 안구 및 전신 질환과의 소통의 이상이 특징입니다. 75 %의 경우에서 선천성 원발성 녹내장이 양안에 영향을 미친다. 발생률은 5000-10000 출산 1 건당 1 건입니다. 발병 직후 40 % - 생후 18 개월, 70 % - 1 ~ 6 개월, 80 % ~ 1 년까지 80 % 이상이 1 세 이전에 발생합니다. 병리학은 소년 (소년 70 %, 소녀 30 %)에서 더 흔한데, 90 %의 경우가 산발적이며 가족력이 없습니다. 다양한 침투율을 지닌 상 염색체 열성 모델의 개발에도 불구하고, 대부분의 경우는 비 유전 적 요인 (예 : 환경 요인)을 포함하는 다 인계 상속의 결과라고 믿어집니다.

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원발성 선천성 녹내장의 증상

Anamnesis

Lachrymation, photophobia 및 blepharospasm는 고전적인 3 화음을 형성합니다. 일반적으로 선천성 녹내장을 가진 어린이는 반 암흑을 선호하며 밝은 빛에 빠지지 않습니다. 과도한 눈물을 씁니다. 한쪽 병변의 경우, 어머니는 아이의 눈에 비대칭, 눈의 크기의 증가 (영향을받은 쪽) 또는 감소 (정상적인 쪽)를 발견 할 수 있습니다.

외부 검사

만삭 신생아의 정상적인 수평 직경은 10-10.5mm입니다. 성인 크기 (약 11.5-12 mm)로 2 년까지 증가합니다. 신생아의 각막 지름이 12 mm를 초과하면 선천성 녹내장의 가능성이 높습니다.

각막 혼탁로 감지 될 수 있고, 데스 메막 파열 (Haab 점각) 깊은 전방 안압 21 mmHg 이상의, 앞 방각의 홍채 기질 절연 trabekulodisgenez의 부전은 시신경의 굴삭을 증가시킨다. Haab 튼살은 일반적으로 수평 또는 사지에 동심, 단일 또는 다중 될 수 있습니다.

녹내장의 진단에서 시신경 유두를 평가하는 것이 중요한 순간입니다. 녹내장 성 디스크의 변화는 영아에서 더 빨리, 그리고 청소년과 성인보다 안압 저하의 배경에서 발생합니다. 굴삭 부위와 시신경 유부 면적 비율은 정상 유아에서 거의 나타나지 않아 녹내장 발생 가능성이 높습니다. 휠 굴착의 비대칭 성, 특히 두 눈 사이의 차이가 0.2 이상인 경우도 마찬가지입니다. 형태의 녹내장 굴착은 타원형 일 수 있지만 더 자주 둥글며 중앙에 위치합니다. 안압이 정상화 된 후 굴착이 초기 상태로 회복되었다.

정확한 진단을 내리고 적절한 치료는 전방의 각도를 추정하는 것이 필요하다합니다. 발달 이상은 두 가지 형태로 존재할 수있다 : 조리개 섬유주 직접 또는 전방 부착 된 홍채의 평탄 부착 동시에 그 프로세스는 공막 스퍼 통해 발생하고, 그것은 해면골 네트워크에 대한 표시되는 아이리스의 볼록 부착하지만, 고밀도로 피복 할 수있다 비정상적인 조직. 비교 소개 영상과 사진 gonioskopicheskoy 정상 전방 각도 유아하십시오.

안압이 증가하면 안구가 크게 증가하여 3 세 미만 어린이의 각막이 점진적으로 두꺼워집니다. 각막의 증가와 함께, 그 스트레칭은 데스 메막 막의 파열, 상피 및 간질의 부종 및 각막의 불투명도를 초래합니다. 홍채의 스트레칭은 간질의 간질로 이어집니다. 시신경이 통과하는 공막관은 안압이 높아짐에 따라 증가하기 때문에 시신경 유두의 굴착이 급격히 증가하여 안압의 정상화로 원래의 상태로 빠르게 돌아갑니다. 성인의 경우 신생아의 시신경 유두의 결합 조직의 탄력성이 더 높기 때문에 굴착 크기의 빠른 회복은 일어나지 않습니다. 안압을 조절할 수 없다면 부 팔럼이 생길 수 있습니다.

원발성 선천성 녹내장의 감별 진단

각막의 변화에는 megalocornea, 대사성 질환, 각막 영양 장애, 출생 외상 및 각막염이 포함됩니다. Lachrymation 또는 광 공포증은 비루 통로, 눈물 주머니염 및 홍채염의 방해로 발생할 수 있습니다. 녹내장의 변화와 같은 시신경의 변화에는 시신경 유두의 구덩이, 식중독 및 저 발육이 포함됩니다.

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원발성 선천성 녹내장의 치료

선천성 녹내장은 항상 외과 적으로 치료됩니다. 약물 치료는 수술 예약 전에 제한된 기간 동안 사용할 수 있습니다. 그러한 상태를 위해 선택되는 방법은 섬유주 절개입니다. Goniotomy로 투명한 각막은 전방 각을 시각화하는 데 필요합니다. Goniotomy는 goniotoma 및 직접 goniolinase의 도움으로 수행되며, goranoliza Barkan이 선호됩니다. 고 니오를 사용하여 투명 각막을 통해 90 °에서 180 °까지 섬유주 신경 네트워크의 조밀 한 변칙 조직에서 절개를합니다 (그림 10-7 및 10-8). 헬멧 관에 대한 외부 접근을 통한 Trabeculotomy는 각막의 투명성을 요구하지 않습니다.

각막이 흐려지면 섬유주 절개술이 시행됩니다. 수술을 위해 헬멧 채널을 감지 할 필요가있는 공막 피판 (scleral flap)을 형성하십시오. Trabecular 네트워크는 trabeculotomy를 사용하거나 헬멧을 통해 채널 (린치 방법) 봉합사 (일반적으로 프로필렌)를 사용하여 절단됩니다. 헬멧 운하가 감지되지 않으면 섬유주 절제술을 시행합니다. 그러한 환자를위한 또 다른 치료 옵션은 밸브 형 또는 밸브 형 배출 장치의 설치입니다.