윌름스의 종양 치료

윌름스 종양 치료에는 수술, 항암화학요법, 방사선 치료를 포함한 복합적인 접근법이 사용됩니다. 모든 환자는 신절제술과 세포증식억제요법을 받습니다. 수술과 항암화학요법의 최적 순서는 아직 논란의 여지가 있습니다. 방사선 치료는 보조적인 방법으로 시행되며, 종양 진행 유병률이 높고 질병 진행에 불리한 요인이 있는 경우에 시행됩니다. 윌름스 종양 치료는 질병의 병기와 종양 이형성을 기준으로 결정됩니다.

북미에서는 윌름스 종양을 치료하는 표준적 접근 방식은 즉각적인 신적출술 후 화학요법을 병행하고 수술 후 방사선 요법을 병행하는 것입니다.

종양의 병기 및 조직학적 구조에 따른 윌름스종양의 치료

종양 병기	조직학	작업	화학요법	방사선 요법
나, 나	유리한	신장절제술	빈크리스틴, 닥티노마이신(18주)	아니요
나	이형성
3, 4	유리한	신장절제술	빈크리스틴, 닥티노마이신, 독소루비신(24주)	예
2, 3, 4	국소성 이형성
2, 3, 4	확산성 이형성	신장절제술	빈크리스틴, 독소루비신, 사이클로포스파마이드, 에토포사이드(24개월)	예

* 총 초점선량: 제거된 신장 부위 - 10.8 Gy; 폐 전이 환자의 모든 폐 - 12 Gy.

유럽에서는 윌름스 종양 환자들이 수술 전 빈크리스틴과 닥티노마이신을 이용한 항암화학요법을 받고, 이후 신절제술과 수술 후 치료를 받는데, 질병의 단계별 치료 계획은 위에서 언급한 북미 표준과 크게 다르지 않습니다. 유럽의 윌름스 종양 치료 프로토콜은 고선량 방사선(15~30 Gy) 사용을 포함합니다.

윌름스 종양에 사용되는 항암화학요법 은 닥티노마이신, 빈크리스틴, 독소루비신을 1차 치료제로 사용하고, 종양이 재발하거나 예후가 좋지 않은 환자를 위한 구제 치료로 사이클로포스파마이드, 에토포사이드를 사용하는 요법을 기반으로 합니다. 항암제의 용량은 병기와 소아의 체표면적에 따라 달라집니다.

윌름스종양에 사용되는 항종양제의 추정 복용량

단계	준비	정량
나	닥티노마이신	1000mcg/ m2
	빈크리스틴	1.5mg/ m2
2세	닥티노마이신	1000mcg/ m2
	빈크리스틴	1.5mg/ m2
	독소루비신	40mg/ m2
	사이클로포스파마이드	100mg/ m2
	에토포사이드	400mg/ m2
3세	닥티노마이신	1.2mg/ m2 (2mg 이하)
	빈크리스틴	1.5mg/ m2
	독소루비신	50mg/ m2
	사이클로포스파마이드	600mg/ m2
	에토포사이드	100mg/ m2
4차	닥티노마이신	1.2mg/ m2 (2mg 이하)
	빈크리스틴	1.5mg/ m2
	독소루비신	50mg/ m2
	사이클로포스파마이드	600mg/ m2
	에토포사이드	100mg/ m2

추가 관리

윌름스 종양과 종양 재발을 신속하게 발견하고 적절하게 치료하기 위해 모든 환자는 주의 깊은 동적 모니터링을 받습니다. 모니터링의 빈도와 유형은 종양의 단계와 조직학적 구조에 따라 결정됩니다.

윌름스 종양 환자를 위한 동적 관찰 전략

단계 및 조직학적 구조	시험 유형	방법
모든 환자	흉부 엑스레이	수술 후 6주, 3개월 후, 그 후 3개월마다(5회), 6개월마다(3회), 1년에 한 번(2회)
1단계 및 2단계, 유리한 조직학적 소견	복강 및 복막후 공간의 초음파	매년(6회)
3기, 유리한 조직학적 소견	복강 및 복막후 공간의 초음파	수술 후 6주와 3개월 후. 그 후 3개월마다 (5회), 6개월마다 (3회), 매년 12회
모든 단계, 불리한 조직학적 구조	복강 및 복막후 공간의 초음파	3개월마다(4회), 그 후 6개월마다(4회)

윌름스 종양 예후

윌름스 종양 소아의 예후는 양호합니다. 윌름스 종양에 대한 3가지 치료법을 병행하면 환자의 80~90%가 회복됩니다.

종양의 유리한 조직학적 변형을 가진 경우, 1기 환자의 전체 생존율과 재발 없는 4년 생존율은 각각 98%와 92%, 2기 환자의 경우 96%와 85%, 3기 환자의 경우 95%와 90%, 4기 환자의 경우 90%와 80%입니다.

양측 동시성 종양 환자의 원격 생존율은 70-80%, 이시성 종양 환자의 원격 생존율은 45-50%입니다. 재발을 동반한 윌름스 종양의 예후는 중등도입니다(전체 생존율 30-40%).