윌름스 종양 - 정보 개요

윌름스 종양은 독일 외과의사 막스 윌름스(1867-1918)의 이름을 따서 명명되었는데, 그는 1899년에 이 종양의 어린이 사례 7건을 처음으로 기술했습니다.

윌름스 종양의 역학

윌름스 종양은 소아 악성 신생물의 5.8%를 차지합니다. 소아 인구에서 윌름스 종양의 발생률은 10만 명당 7.20명입니다. 발병 평균 연령은 남아는 36개월, 여아는 43개월입니다. 가장 높은 발생률은 2~4세에 기록됩니다. 5세 미만 연령대에서 이 종양은 발생률 3~4위를 차지하며, 이 연령대 소아에서 발견되는 모든 신생물의 약 절반을 차지합니다. 남아와 여아의 발생률은 동일합니다.

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윌름스종양의 원인과 병인

윌름스 종양의 60%는 체세포 돌연변이의 결과이며, 40%는 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 11번 염색체에 위치한 열성 억제 유전자 WT1, WT2, p53의 돌연변이는 이 종양의 발병 기전에 매우 중요합니다. 크누드슨의 발암 2단계 이론에 따르면, 윌름스 종양의 초기 기전은 생식 세포의 돌연변이와 상동 염색체의 대체 유전자의 변화로 볼 수 있습니다. 특발성 이상 외에도 윌름스 종양은 베크위스-비데만 증후군, WAGR(윌름스 종양, 무홍채증, 비뇨생식기 이상, 정신 지체), 반측 비대증, 데니스-드라쉬 증후군(성간성 장애, 신병증, 윌름스 종양), 르-프라우메니 증후군과 같은 유전성 증후군의 징후일 수 있습니다.

윌름스종양의 원인과 병인

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윌름스 종양의 증상

소아 윌름스 종양의 가장 흔한 증상은 무증상으로 만져지는 종양(61.6%)입니다. 이 종양은 종종 특별한 증상 없이 소아 진찰 중 발견됩니다(9.2%). 또한, 거대혈뇨(15.1%), 변비(4.3%), 체중 감소(3.8%), 요로 감염 (3.2%), 설사(3.2%)가 나타날 수 있습니다. 소아 윌름스 종양의 드문 증상으로는 메스꺼움, 구토, 통증, 큰 종양을 동반한 복부 탈장, 그리고 혈압 상승이 있습니다.

윌름스종양의 증상 및 진단

윌름스 종양 치료

수술, 항암화학요법, 방사선 치료를 포함한 복합적 접근법을 통해 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 모든 환자는 신절제술과 세포증식억제요법을 받습니다.

수술과 화학요법의 최적 순서는 여전히 논란의 여지가 있다.

방사선 치료는 보조적 치료로 시행되며, 종양 진행의 유병률이 높고 질병 진행에 불리한 요인이 있는 경우에 시행됩니다. 치료 알고리즘은 질병의 병기와 종양의 이형성을 기반으로 결정됩니다.

북미에서는 윌름스 종양을 즉시 신장 절제술로 치료하고, 수술 후 방사선 치료를 병행하거나 병행하지 않고 항암 화학 요법을 병행합니다.

윌름스 종양 치료