위스캅 - 알드리히 증후군 치료

비스 코트 - 올드리치 증후군의 치료의 첫 번째 선택은 조혈 줄기 세포 이식 (HSCT)입니다. HLA 동등한 형제 자매에게서 TRNC 후에 Wiskott-Aldrich 증후군을 가진 환자의 생존은 80 %에 도달합니다. HLA가없는 비 관련 기증자의 이식은 5 세 미만의 어린이에게 가장 효과적입니다. 많은 앙 확실히 수용 50-60 %의 생존율을 설명하지만 HLA-동일한 기증자 HSCT 달리 부분적 호환 (haploidentical) 관련 공여자 조혈 모세포 이식의 결과는 질환의 예후는 조혈 모세포이다 주어진 인상적으로 없었다.

췌장 절제술은 출혈의 가능성을 줄이지 만 패혈증 위험이 증가합니다. 췌장 절제술은 순환하는 혈소판의 수가 증가하고 크기가 증가합니다.

Wiskott-Aldrich 증후군의 진단이 산전 태아 인 경우, 두개 내 출혈의 위험 때문에 제왕 절개 수술이 권장됩니다.

환자가 삶에 심각한 위협이되지 않고 출혈이 보수적 인 방식으로 중단 될 수 있다면 혈소판 수혈을 피해야합니다. 중추 신경계의 출혈은 혈소판의 즉각적인 수혈을 필요로합니다. 반응에서 숙주에 대한 이식을 막기 위해 혈소판 및 기타 혈액 제품을 수혈하기 전에 조사해야합니다.

비스 코트 - 올드리치 증후군 환자는 항원의 많은 유형에 응답 위반 항체 생산을 관측하기 때문에, 정맥 내 수액 면역 글로블린 (IVIG)에 의해 예방 치료가 빈번한 감염 환자를 나타낸다. 혈청의 면역 글로불린이 급속히 대사되므로 IVIG의 최적 예방 용량은 보통 400mg / ng / 월를 초과 할 수 있으며, 예를 들어 2 ~ 3 주에 한번씩 주입 할 수 있습니다.

특히 심한 습진은 항생제 사용으로 복잡한 치료가 필요할 수 있습니다. 스테로이드 연고와 크림은 일반적으로 습진 치료에 효과적이지만, 때로는 전신 스테로이드의 짧은 과정을 복용해야 할 수도 있습니다. 종종 항생제의 사용은 습진의 증상을 개선시켜 세균성 인자가 발달에 미치는 영향을 나타냅니다. 음식 알레르기의 존재를 고려하여 그에 따라 식단을 조정하는 것이 필요합니다.

자가 면역 성분 개발의 경우, 다량의 IVIG와 전신 스테로이드가 양성 결과를 가져올 수 있다면 스테로이드의 용량을 줄일 수 있습니다.

예측

Wiskott-Aldrich 증후군 환자의 평균 기대 수명은 TSCC가없는 경우 3.5 년이었으며 현재 11 년이지만 대부분의 환자는 20 년 이상 살고 있습니다. 불행히도, 세 번째 십년에, 악성 신 생물, 특히 림프종의 확률이 상당히 증가합니다. TSCS가 성공한 후 환자는 완전히 회복되고 감염, 출혈 및자가 면역 질환은 없으며 현재 악성 질환의 발생률은 증가하지 않습니다.