역형성 수막종

거미류 내피종 또는 동맥 경막종은 거미류 내피 조직에서 비롯된 종양 병리입니다. 종양은 비교적 악성 범주에 속하며 WHO 분류에 따르면 3도 악성 악성 악성이 배정됩니다.

동종 수막종은 후속 파괴와 함께 주변 건강 구조로의 빠른 성장과 집중적 인 침투를 특징으로합니다. 종양은 공격적인 전류로 간주되며, 몇 개월 만에 많은 양에 도달하여 증가 할 수 있습니다. 악성 과정은 잘 정의 된 구조적 세포 이형성을 갖는다. [ 1 ]

역학

Anaplastic meningioma는 거미류 수질의 세포에서 유래합니다. 중추 신경계의 가장 흔한 1 차 종양입니다. 그것은 종종 두개골 금고 (converxital meningioma), 우수한 시상 부비동 (parasagittal meningioma) 및 주요 뼈의 날개에 가장 자주 위치합니다.

두개골 염기의 다른 부분에서 종양을 찾는 것은 일반적이지 않습니다.

• 전방 또는 후방 두개골 포사에서;
• 터키 안장의 결절성;
• 소뇌 텐트의;
• 측면 심실;
• 시신경 외피의.

수막종의 약 6%가 척추 운하에 국한됩니다.

동의 성 수경종은 주로 노인 및 중년 환자에게 영향을 미칩니다. 어린이의 경우 질병은 고립 된 경우에만 발견됩니다. 여성은 남성보다 더 자주 질병을 앓고 있는데, 이는 빈번한 호르몬 변화로 인한 것입니다. [ 2 ]

원인 역형성 수막종

과학자들은 inaplastic meningioma의 명확한 원인을 줄 수 없습니다. 아마도 일부 유발 요인은 질병의 출현과 관련이있을 것입니다.

• 방사선 노출 (핵, 방사선 노출).
• 유전 적 소인.
• 중독의 부정적인 영향, 호흡기 시스템, 점막, 식품을 통해 신체에 들어갈 수있는 화학 물질.
• 외상성 머리 부상, 두개골 부상 (주로 원격 결과 형태).

잠재적 인 위험은 담배 흡연, 만성 전염병, 전력선에 가까운 곳에 살고, 부 자연스러운 음식의 우세, 빈번한 스트레스 및 부정적인 정신 감정 분위기로 부적절한식이 요법 일 수 있습니다.

반사 주제 중 하나는 식품 발암 물질입니다. 우리는 마가린과 수소화 된 오일, 소시지 및 반제품, 간식 및 칩, 달콤한 탄산 음료 등에 대해 이야기하고 있습니다.이 모든 제품은 특히 식물성 식품의 낮은 소비의 배경에 비해 돌이킬 수없는 피해를줍니다. 이러한 모든 제품은 특히 식물 식품의 소비가 적은 맥락에서 돌이킬 수없는 피해를 유발합니다.

외인성 요인에는 항상 이온화 방사선, 습도 및 대기 오염을 포함한 환경이 포함되었습니다. 이 경우 종양학 발생률과의 관계는 직접적입니다. 비정형 세포는 성장하기 시작하고 통제 할 수 없을 정도로 나누기 시작하여 inaplastic meningioma를 형성합니다. [ 3 ]

위험 요소

Inaplastic meningioma 발병 가능성을 증가시키는 위험 요소를 알고있는 것이 중요합니다.

• 진보 된 시대;
• Anamnesis의 종양 학적 병리 (심지어 성공적으로 치료);
• 혈액 친척의 암 병리;
• 흡연, 알코올 남용;
• 대사 장애, 머리 외상;
• 특정 전염성 과정 - 예를 들어, 인간 유두종 바이러스;
• 화학 및 독성 제에 대한 노출;
• 이온화 효과 (자외선 포함).

동맥 성 수막종을 포함한 CNS 신 생물의 위험은 조직 및 기관 이식에서의 약물 요법뿐만 아니라 면역계의 심각한 약화 또는 스트레스에 의해 유발 된 면역 억제의 배경에 대해 반복적으로 증가된다. [ 4 ]

병인

일부 환자의 경우, 소형 수막종의 발달은 유전성 병리 중 하나, 특히 신경 섬유종증 유형 I 및 II 등의 존재에 기인 할 수있다. 이러한 증후군의 대부분은 상 염색체 우성 상속에 의해 전염된다. 그러나 상속 된 질병의 비율은 5-6%를 넘지 않습니다. 일차 소아 수막종의 나머지 비율은 산발적으로 발생합니다. 즉, 명확하게 정의 된 원인이 없습니다.

근처의 건강한 뇌 조직으로의 침투 (발아)에 따른 확산 유형의 성장은이 종양 과정에서 일반적입니다.

Inaplastic meningioma의 발달에있어 유발 요인에 대한 문제는 여전히 관련이 있습니다. 유 전적으로 결정된 질병의 확률이 높지만 모든 경우에 유전이 우세하지는 않습니다. 가능한 돌연변이는 염색체의 수, DNA 손상의 위반에 의해 발현된다. 이러한 변화는 전체 유기체에 영향을 미치지 않고 특정 국소화의 조직에만 영향을 미칩니다. 획득 된 돌연변이 또는 생성은 "암 인자"의 개념에 기초하지만, 상속에 의해 항상 전염되는 것은 아닙니다.

따라서, 수막종 발달의 병원성 메커니즘은 개별적으로 고려되어야한다. 병리학 적 과정의 발생은 가장 가까운 친척 중에서 질병의 사례를 가진 사람들에게 더 소인이 있습니다. 패밀리 라인에 중추 신경계의 종양이 있었다면, inaplastic meningioma의 위험은 실제로 두 배가됩니다.

조짐 역형성 수막종

소화성 수막종의 증상은 다양하며 주로 병리학 적 과정의 국소화와 유병률에 의존합니다. 임상 사진을 결정하는 주요 장소는 신경 학적 징후의 평가에 의해 점유된다.

• 일반 뇌 증상:
  • 머리 통증;
  • 혈압 증가, 뇌수종.
• 국소 신경 학적 증상:
  • 일부 기능의 손상 또는 손실, 특히 운동 및 감각 장애, 두개골 신경 기능 장애, 정신 및 언어 장애, 기억 장애 등;
  • 발작.
• 내분비 장애 (뇌하수체가 관련된 경우).

이 과정에 따라 비소 성 수막종은 명백하고 무증상 일 수 있습니다. 첫 번째 징후는 종종 갑자기 나타납니다. 예를 들어, 간질 또는 뇌수종 - 폐쇄 발작 또는 출혈의 형태로 갑자기 나타납니다.

질병의 가장 일반적인 초기 증상:

• 머리의 통증 (칙칙하고 일정하며 악화되기 쉽다);
• 구토, 메스꺼움은 음식 섭취와 관련이 없습니다.
• 현기증, 전정 장애;
• 시각 장애, 언어 장애;
• 발작;
• 감각 감소, 사지 약화, 마비 또는 마비 (더 종종 일방적).

무대

수막종의 등급 분류:

1. 주변 조직으로 싹이 트지 않고 양성 신 생물.
2. 재발률이 높고 상대적으로 공격적이고 빠른 성장을 가진 악성 초점.
3. 높은 재발률, 빠른 성장 및 주변 뇌 조직의 관여를 갖는 악성 초점.

Chang-Classification:

• T1- 직경이 최대 30cm의 신 생물, 소뇌 vermis 내에서 국소화와 4 번째 심실의 지붕.
• T2- 직경이 30mm 이상인 신 생물, 인접한 조직으로 돋아나거나 4 번째 심실의 부분 충전물.
• T3A- 직경이 30mm 이상의 뇌 도관 영역 또는 Luschka와 Madandie의 foramen으로 자라는 Nidus.
• T3b- 뇌간으로 성장하는 30mm 이상의 초점.
• T4- 뇌척수액 유출 경로의 막힘으로 인한 뇌수종으로 30mm가 넘는 질량.
• M0- 전이 없음.
• M1- 현미경은 뇌척수액에서 종양 세포를 나타낸다.
• M2- 세 번째 및 4 번째 심실의 서브 파운 틴 공간 내의 전이.
• M3- 척수의 서브 파이 틴 공간으로의 전이.
• M4- 중추 신경계를 넘어서는 전이.

양식

수막종은 조직 학적 종 제휴를 가지고 있습니다. 이 원칙에 따르면, 다음 유형의 병리가 구별됩니다.

• Meningotheliomatous meningioma는 둥근 또는 타원형 핵 및 적당한 수의 크로 마틴을 갖는 모자이크-시기 세포를 포함한다. 종양 기질은 세포 장을 둘러싸고있는 작은 혈관 구조 및 얇은 결합 조직 섬유를 갖는다. 구조는 전형적이며, 편평 종양 세포의 층으로 구성되며, 초점의 중심 부분이있다.
• 섬유 성 수막종은 병렬로 배열되고 결합 조직 섬유를 함유하는 다발 형태로 얽힌 섬유 아세포 유사 구조로 표시됩니다. 핵의 모양이 길어집니다.
• 과도기 신 생물은 섬유 및 수막 성 수막종의 원소로 구성됩니다.
• Psammomatous 신 생물에는 많은 psammomas가 포함됩니다.
• 혈관 이종 수막종에는 잘 발달 된 혈관 네트워크가 제공됩니다.
• 미세 세포 성 수막종은 별-유사 구성의 종양 세포로 둘러싸인 다중 현미경 낭종으로 나타납니다.
• 분비 수막종은 히 알린 포함을 형성하는 성분을 분비하는 경향이있는 희귀 종양입니다.
• 전도성 수막종은 수막 구조물이 다른 유형의 구조로 변형되는 것을 동반합니다.

합병증 및 결과

치료 후 소도 수막종 재발의 확률은 60-80%로 추정됩니다. 생존율은 보통 2 년을 초과하지 않습니다.

수술 후 단계에서는 상처 수염, 수막염, 두개골 뼈의 화농성 과정 등을 포함한 전염성 염증성 특성의 합병증을 일으킬 수 있습니다. 이러한 합병증에는 집중적 인 항생제 요법이 필요합니다. 때로는 반복적 인 외과 적 개입이 필요합니다. [ 5 ]

혈액 응고 장애 또는 수술 후 초기 단계에서 고혈압 경향이있는 환자의 경우 수술 영역에서 내부 출혈이 발생할 수 있습니다. [ 6 ]

다른 가능한 합병증에는 다음이 포함됩니다.

• Anaplastic meningioma의 재발 (재발);
• 딸 종양의 확산 다른 조직 및 기관 (전이).

진단 역형성 수막종

뇌의 자기 공명 영상은 중추 신경계의 1 차 종양에 대한 진단 표준으로 간주됩니다. 대비 제 주입, 대비 향상이없는 T1 모드, T2 모드, 대비 향상 또는 세 가지 예측 또는 SPGR 모드에서 T1 T1이 사용됩니다. 이 방법들은 신 생물의 위치, 스케일, 구조, 인접한 조직으로의 침투, 혈관으로 돋아 나는 가장 완전한 정보를 제공합니다.

Inaplastic meningioma의 최종 진단에 대한 기본 기준은 조직 학적 분석의 결과입니다. 고도로 악성 종양 과정의 주요 특징은 세포 비정형, 다형성, 작은 세포질 부피, 높은 유사 분열 활성, 세포 요소의 조밀 한 국소화, 혈관 내피의 증식, 핀 포인트 출혈 및 조직 괴사 영역, 변경된 세포 간 매트릭스로 간주됩니다.

사망률이 현저한 심각한 경우, 임상 및 방사선 학적 정보에 기초하여 말생 성 수막종의 진단이 이루어질 수 있습니다. [ 7 ]

일반 및 생화학 적 혈액 검사는 표준 진단 조치의 일부로 처방됩니다. 혈액 응고의 질, 빈혈의 가능성 및 염증 과정이 평가됩니다.

• 연장 된 임상 혈액 작업.
• 혈액 생화학 (우레아, 크레아티닌, 총 단백질, 알부민, 총 빌리루빈, 젖산 탈수소 효소, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 수준).
• 혈액 응고 시스템의 연구, 지혈의 지표.
• 종양 마커에 대한 혈액 검사 (혈장 AFP, 융모 성 생식선 자극 호르핀, 젖산 탈수소 효소 활성).

생체 물질에서 IDH1-IDH2 유전자 돌연변이의 분자 유전자 분석뿐만 아니라 MGMT 유전자 메틸화의 평가가 권장됩니다.

도구 진단은 대부분의 경우에 제시됩니다.

• 대비가있는 CT 스캔;
• 대비가있는 MRI.

초기 진단 조치의 이점은 시간이 지남에 따라 소화 된 수막종이 더 빨리 커지고 인접한 조직과 구조에 더욱 공격적이되어 환자의 삶에 직접적인 위협을 가할 수 있기 때문에 과소 평가해서는 안됩니다. [ 8 ]

감별 진단

감별 진단은 비 종양 병리학 (예를 들어, 동맥 또는 동맥 기형 환자의 출혈 유형의 탈수성 과정, 뇌의 염증성 질환) (농양, 톡소 플라스마 증 등)에서 수행됩니다.

또한, 중추 신경계 및 전이의 1 차 종양 과정이 구별됩니다. 이 목적을 위해, 자기 공명 영상이 수행되는데, 이는 상당히 높은 정확도를 갖는 inaplastic meningiomas를 식별하고 다른 유사한 병리와의 구별 지점을 나타냅니다.

지시 된 경우, 주치의는 대비, CT 혈관 조영술 또는 MR 혈관 조영술, 자기 공명 트랙 그래피, 운동 영역 및 음성 센터의 평가, CT 관류 또는 MR 관류를 갖는 기능적 MRI와 함께 CT 스캔을 주문할 수 있습니다.

치료 역형성 수막종

수막종이 항상 제거에 편리한 방식으로 위치한 것은 아닙니다. 수술은 중요한 기능적 뇌 영역에 손상 될 위험이 없거나 최소화 된 경우에만 표시됩니다.

동의 성 수막종은 악성 신 생물로 간주되지만, 악성 종양과 양성 종양의 특성이 있습니다. 병리학 적 과정은 뇌 조직을 파괴하고 압박하고 전이를 퍼뜨릴 수 있습니다. 질병을 막기 위해 주로 외과 적 (최적으로) 및 방사선 외과 전술이 사용됩니다.

수술 수행에 대한 금기 사항은 다음과 같습니다.

• 환자의 진보 된 나이;
• Nidus에 대한 적절한 접근이 부족합니다 (예: 동굴 부비동으로의 성장).

고전적인 방사선 요법은 뇌와 척수의 건강한 부위에 대한 비 효율성과 높은 손상 가능성으로 인해 실제로 사용되지 않습니다. 어떤 경우에는 방사선이 수술 절제술과 함께 처방되어 수술 불가능한 지역의 병리학 적 초점을 파괴하거나 수막종 재 형성의 위험을 줄입니다.

Cyberknife 장치를 사용한 방사선 요법은 최대 35-40mm의 직경 크기의 수막종을 제거하는 가장 현대적이고 최소 외상 방법 중 하나로 간주됩니다. 이온화 방사선의 흐름은 초점에 관한 것입니다. 주변 구조물의 손상 위험이 최소화됩니다.

Cyberknife 덕분에 inaplastic meningiomas를 안전하게 제거 할 수 있습니다. 절차는 외래 환자로 수행되며 입원이 필요하지 않습니다. [ 9 ]

약물

개별화 된 요법에 화학 요법을 투여 할 수 있습니다. [ 10 ] 예를 들어:

• 로미 스틴 100 mg/m², 빈 크리스틴 1.5 mg/m², 프로 카르 바진 70 mg/m²;
• 화학 방사선 처리의 일부로서의 테모 졸로 미드 75-100 mg/m²;
• Temozolomide 150-200 mg/m², 시스플라틴 또는 카보 플라틴 80 mg/m².

다음 요법은 재발 성 소도 수막종에 대해 표시됩니다.

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (1 일, 15 일) 및 Irinotecan 125-200 mg/m² (1 일, 15 일) 28 일;
• 베바 시주 맙 5-10 mg/kg (1 일, 15 일, 29 일) 및 6 주마다 로미 스틴 90 mg/m² (1 일);
• 베바 시주 맙 5-10 mg/kg (1 일, 15 일) 및 로미 스틴 40 mg/m² (1 일, 8 일, 15 일, 22 일)마다;
• 28 일마다 베바 시주 맙 5-10 mg/kg (1 일, 15 일).

보완 요법은 또한 개별적으로 처방됩니다.

• 코르티코 스테로이드 약물 덱사메타손, 프레드니솔론, 증상의 중증도에 따라 복용량의 프레드니솔론 (최소 유효 복용량이 처방 됨). 증상의 회귀 후, 복용량은 완전히 철수 할 때까지 점차 감소됩니다. 코르티코 스테로이드와 동시에 위 보호 체 (양성자 펌프 차단제)를 복용하는 것이 좋습니다. 중증 부종의 경우, 또한 도사기 (푸로 세 미드) 또는 삼투 이뇨제 (Mannitol)를 추가로 처방합니다.
• 발작 또는 간질 균형 증상이 있으면 항 경련제가 사용됩니다. Valproic acid, levetiracetam, lamotrigine이 바람직하다. 화학 요법의 배경에 대한 카르 바 마제 핀, 페노바르비탈 및 페니토인의 사용은 바람직하지 않습니다. 발작을 방지하기 위해 항 경련제가 사용되지 않습니다. 치료 요법은 개별화됩니다.
• 진통제는 척수 또는 척추 병변 환자에게 처방됩니다. 그것들은 주로 펜타닐, 개별 용량의 Trimeperidine과 같은 마약 진통제입니다.
• 지혈의 교정은 폐색전증을 예방하기 위해 나드로 파린 칼슘, 나트륨 달타 페린 등과 같은 저 분자량 헤파린의 수술 전 투여를 포함한다. 혈액 희석 약물 (아스피린, 클로피도그렐)을 지속적으로 복용하는 환자는 중재 전 일주일 이내에 저 분자량 헤파린으로 대체하며 수술 48 시간 후에 수술 및 재개 전날 추가 금단으로 대체합니다.

외과 적 치료

수술은 가능한 한 많은 소화성 수막종의 크기를 줄이고, 두개 내 압력을 정상화하고, 신경 학적 기능 부전을 줄이고, 필요한 형태 학적 물질을 제거하기 위해 수행됩니다.

절제 및 생검을 수행하기 위해, 환자는 특수 신경 외과 부서 또는 클리닉에 입원하며, 전문가들은 신경 종양 중재를 수행하는 경험이 있습니다. 수술 중에 미세 외과 기술과 수술 현미경을 사용해야합니다.

수술 접근은 의도 된 외과 적 조작의 투영에서 뼈 플라스틱 트리 파나 화에 의해 수행된다.

수술이 피질 또는 모터 경로의 운동 영역에 가까운 해면적으로 또는 두개골 신경의 핵 근처에있는 경우 수술 중 전기 생리 학적 모니터링이 추가로 포함됩니다.

진단 후 2 주 이내에 개입하는 것이 최적입니다. 그렇게하지 않으면 신경 학적 그림이 급격히 악화되고 생명을 위협하는 상태의 발달이 발생할 수 있습니다.

5- 아미노버 란산을 사용한 신경 방송 스위트 및 수술 중 형광 내비게이션은 수술을 가능한 한 완전하고 급진적으로 만드는 데 사용됩니다.

수술 후 단계에서, inaplastic meningioma의 절제술이있는 환자는 대비 강화 된 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상을 겪습니다.

예방

발달의 유발 요인 및 중추 신경계의 암 발달 예방 방법은 전 세계 과학자들이 끊임없이 연구합니다. 불행히도, 수천 명의 사람들이 매년 수막종 진단을 받고 있으며, 대부분의 환자는 늦은 탐지로 인해 질병을 치료할 수 없습니다.

자신의 건강에 대한 개인의 책임의 틀 안에서 절대적으로 모든 위험 요소를 인식해야합니다. 영양에 대한 권장 사항, 나쁜 습관 제거, 자외선으로부터의 보호의 필요성은 종종 대부분의 사람들에 의해 무시됩니다. 입증되고 논리적 인 근본 원인이 존재 함에도 불구하고 사람들은 계속해서 알코올을 남용하고 연기하고 많은 발암 물질을 함유 한 제품을 소비합니다.

가장 단순하고 가장 저렴한 예방은 무엇보다도 건강한 라이프 스타일을 이끄는 것입니다. 이는 소형 수막종 및 기타 악성 신 생물의 위험을 크게 줄이고 이미 질병과 싸우고있는 많은 환자의 생존 가능성을 증가시킵니다.

예보

병리학의 결과는 동종 수막종의 위치, 유병률에 달려 있습니다. 많은 경우에, 신 생물은 재발하고 전이되어 질병의 예후를 크게 악화시킨다. 예를 들어, 이러한 종양 과정을 완전히 제거하는 것이 항상 가능하지는 않습니다. 예를 들어, Falx ansiniation 각도, 두개골 기저 및 동굴 부비동, Petroclival Copi, 다중 덩어리의 수막종의 절제에 어려움이 있습니다.

다양하고 불분명 한 증상으로 인해 적시에 진단이 어렵습니다. 노인 환자의 경우 종양 과정의 그림은 때때로 연령 관련 뇌 변화로 오인되어 상황이 더욱 악화됩니다. 시간이 지남에 따라 문제를 의심하고 환자에게 진단 조치 (자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영, 종양 전문의, 신경 외과 의사, 방사선 외과 의사와의 상담)을 추천하는 것이 매우 중요합니다.

평균적으로, 소형 수막종은 70%의 사례에서 암송됩니다. 생존은 1-2 년으로 제한됩니다.