역형성 수막종

거미막 내피종 또는 역형성 수막종은 거미막 내피 조직에서 발생하는 종양 병리입니다. 종양은 비교적 악성 범주에 속하며 WHO 분류에 따르면 악성 종양의 3도가 지정됩니다.

역형성 수막종은 급속한 성장과 주변의 건강한 구조물로의 집중적인 침투 및 그에 따른 파괴를 특징으로 합니다. 종양은 공격적인 것으로 간주되며 단 몇 달 후에 증가하여 대량으로 도달할 수 있습니다. 악성 과정에는 잘 정의된 구조적 세포 이형성이 있습니다.[1]

역학

역형성 수막종은 거미막 수질 세포에서 발생합니다. 중추신경계의 가장 흔한 원발성 종양입니다. 이는 두개골 볼트(볼록성 수막종), 상시상동(시상면 수막종) 및 주뼈의 날개 부위에 가장 흔히 위치합니다.

두개골 기저부의 다른 부분에서 종양을 발견하는 것은 흔하지 않습니다.

• 전방 또는 후방 두개와에서;
• 터키 안장의 결절에 대해;
• 소뇌 텐트의;
• 측심실;
• 시신경 외피의.

수막종의 약 6%는 척추관에 국한되어 있습니다.

역형성 수막종은 주로 노인과 중년 환자에게 영향을 미칩니다. 어린이의 경우 질병은 고립된 경우에만 발견됩니다. 여성은 남성보다 이 질병을 더 자주 앓는데, 이는 잦은 호르몬 변화로 인해 발생합니다.[2]

원인 역형성 수막종

과학자들은 역형성 수막종의 명확한 원인을 밝힐 수 없습니다. 아마도 일부 자극 요인은 질병의 출현과 관련이 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 방사선 노출 (핵, 방사선 노출).
• 유전적 소인.
• 중독, 호흡계, 점막, 식품을 통해 신체에 들어갈 수 있는 화학 물질의 부정적인 영향.
• 외상성 머리 부상, 두개뇌 부상(주로 원격 결과의 형태).

잠재적인 위험에는 담배 흡연, 만성 전염병, 전력선에 가까운 생활, 부자연스러운 음식이 우세한 부적절한 식습관, 잦은 스트레스 및 부정적인 정신-정서적 기분이 포함될 수 있습니다.

반성할 주제 중 하나는 식품 발암물질입니다. 우리는 마가린 및 경화유, 소시지 및 반제품, 스낵 및 칩, 달콤한 탄산 음료 등에 대해 이야기하고 있습니다. 이러한 모든 제품은 특히 식물성 식품의 낮은 소비를 배경으로 돌이킬 수 없는 피해를 입힙니다. 이러한 모든 제품은 특히 식물성 식품 섭취가 적은 상황에서 돌이킬 수 없는 피해를 입힙니다.

외인성 요인에는 항상 전리 방사선, 습도 및 대기 오염을 포함한 환경이 포함되었습니다. 이 경우 종양 발생과의 관계는 직접적입니다. 비정형 세포가 성장하기 시작하고 통제할 수 없게 분열하여 역형성 수막종을 형성합니다.[3]

위험 요소

역형성 수막종 발병 가능성을 높이는 위험 요인을 인식하는 것이 중요합니다.

• 고령;
• 기억상실의 종양학적 병리(심지어 성공적으로 치료됨);
• 혈족의 암 병리;
• 흡연, 알코올 남용;
• 대사 장애, 두부 외상;
• 특정 감염 과정 - 예를 들어 인간 유두종 바이러스;
• 화학 물질 및 독성 물질에 대한 노출;
• 이온화 효과(자외선 포함).

역형성 수막종을 포함한 중추신경계 신생물의 위험은 조직 및 장기 이식의 약물 치료에 의해 유발되는 면역억제의 배경과 면역체계의 심각한 약화 또는 스트레스의 다른 경우에 반복적으로 증가합니다.[4]

병인

일부 환자의 경우 역형성 수막종의 발생은 유전성 병리 중 하나, 특히 신경섬유종증 유형 I 및 II 등의 존재로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 증후군의 대부분은 상염색체 우성 유전에 의해 전달됩니다. 그러나 유전질환의 비율은 5~6%를 넘지 않습니다. 원발성 역형성 수막종의 나머지 비율은 산발적으로, 즉 명확하게 정의된 원인 없이 발생합니다.

이 종양 과정에서는 근처의 건강한 뇌 조직으로 침투(발아)하는 확산형 성장이 일반적입니다.

역형성 수막종 발병의 유발 요인에 대한 문제는 여전히 관련이 있습니다. 유전적으로 결정된 질병이 발생할 확률은 높지만 모든 경우에 유전이 우세하지는 않습니다. 가능한 돌연변이는 염색체 수 위반, DNA 손상으로 표현됩니다. 이러한 변화는 전체 유기체에 영향을 미치지 않고 특정 위치의 조직에만 영향을 미칩니다. 후천적 돌연변이 또는 생성은 "암 요인"의 개념을 기반으로 하지만 항상 "유전을 통해" 전달되는 것은 아닙니다.

따라서 수막종 발병의 발병기전은 개별적으로 고려되어야 한다. 가장 가까운 친척 중에 질병이 발생한 사람들은 병리학 적 과정이 발생하기 더 쉽습니다. 가계에 중추신경계 종양이 있는 경우 역형성 수막종의 위험은 실제로 두 배로 증가합니다.

조짐 역형성 수막종

역형성 수막종의 증상은 다양하며 주로 병리학적 과정의 국소화 및 유병률에 따라 달라집니다. 임상상을 결정하는 주요 장소는 신경 학적 징후의 평가입니다.

• 일반적인 뇌 증상:
  • 머리 통증;
  • 혈압 상승, 수두증.
• 국소 신경학적 증상:
  • 일부 기능의 손상 또는 상실 - 특히 운동 및 감각 손상, 뇌신경 기능 장애, 정신 및 언어 장애, 기억 장애 등
  • 발작.
• 내분비 장애(뇌하수체가 침범된 경우).

과정에 따라 재생불량성 수막종은 명백하고 증상이 없을 수 있습니다. 첫 번째 징후는 종종 갑작스럽게 나타납니다. 예를 들어 간질성 발작이나 수두증 폐쇄성 발작 또는 출혈의 형태로 나타납니다.

질병의 가장 흔한 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 머리 통증(둔하고, 지속적이며, 악화되기 쉬움);
• 음식 섭취와 무관한 구토, 메스꺼움;
• 현기증, 전정 장애;
• 시각 장애, 언어 장애;
• 발작;
• 감각 감소, 사지 약화, 마비 또는 마비(흔히 일측성).

무대

수막종의 등급 분류:

1. 주변 조직으로 싹이 트지 않는 양성 신생물.
2. 재발률이 높고 상대적으로 공격적이고 빠른 성장을 보이는 악성 병소입니다.
3. 재발률이 높고 성장이 빠르며 주변 뇌 조직을 침범하는 악성 병소입니다.

창 분류:

• T1 - 소뇌충과 제4뇌실 지붕 내에 위치하는 최대 직경 30cm의 신생물.
• T2 - 직경 30mm를 초과하는 신생물, 인접 조직으로 싹이 트거나 제4뇌실이 부분적으로 채워짐.
• T3A - 대뇌 도관 영역이나 Luschka 및 Majandie 구멍으로 자라는 직경 30mm 이상의 덩어리로 수두증을 유발합니다.
• T3B - 30mm 이상의 초점으로 뇌간으로 자랍니다.
• T4 - 뇌척수액 유출 경로가 막히고 뇌간으로 싹이 트면서 발생하는 수두증이 있는 30mm 이상의 종괴입니다.
• M0 - 전이가 없습니다.
• M1 - 현미경 검사를 통해 뇌척수액의 종양 세포가 드러납니다.
• M2 - 제3 및 제4뇌실의 아포틴 공간 내 전이.
• M3 - 척수의 subpautine 공간으로의 전이.
• M4 - 중추신경계 너머의 전이.

양식

수막종은 조직학적 종의 종류가 다릅니다. 이 원칙에 따라 다음과 같은 유형의 병리가 구별됩니다.

• 수막종성 수막종은 원형 또는 타원형 핵과 중간 정도의 염색질을 가진 모자이크 모양의 세포를 포함합니다. 종양 간질에는 세포장을 둘러싸는 작은 혈관계와 얇은 결합 조직 섬유가 있습니다. 구조는 전형적인 편평 종양 세포의 층으로 구성되어 있으며 초점의 중앙 부분이 석회화되어 있습니다.
• 섬유성 수막종은 평행하게 배열되고 결합 조직 섬유를 포함하는 다발 형태로 얽혀 있는 섬유아세포 유사 구조로 나타납니다. 핵의 모양은 길다.
• 이행신생물은 섬유성 수막종성 수막종과 수막종성 수막종의 요소로 구성됩니다.
• psammomatous 신생물에는 많은 psammoma가 포함됩니다.
• 혈관종성 수막종에는 잘 발달된 혈관 네트워크가 있습니다.
• 미세낭성 수막종은 별 모양의 종양 세포로 둘러싸인 여러 개의 미세한 낭종으로 나타납니다.
• 분비성 수막종은 유리질 함유물을 형성하는 성분을 분비하는 경향이 있는 드문 종양입니다.
• 화생성 수막종은 수막상피 구조가 다른 유형의 구조로 변형되는 것을 동반합니다.

합병증 및 결과

역형성 수막종 치료 후 재발 확률은 60~80%로 추정됩니다. 생존율은 대개 2년을 넘지 않습니다.

수술 후 단계에서 상처 진정, 수막염, 두개골의 화농성 과정 등 감염성 염증성 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증에는 집중적 인 항생제 치료가 필요하며 때로는 반복적 인 외과 적 개입이 필요합니다.[5]

수술 후 초기에 혈액응고 장애가 있거나 고혈압 경향이 있는 환자의 경우 수술 부위에 내부출혈이 발생할 수 있습니다.[6]

기타 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

• 역형성 수막종의 재발(재발);
• 딸 종양 병소가 다른 조직 및 기관으로 확산(전이)됩니다.

진단 역형성 수막종

뇌의 자기공명영상(MRI)은 중추신경계의 원발성 종양이 의심되는 진단 표준으로 간주됩니다. 조영제 주입, 대비 향상이 없는 T1 모드, T2 모드, T2 FLAIR, 대비 향상이 있는 T1 또는 3개 투사 또는 SPGR 모드가 사용됩니다. 이 방법은 신 생물의 위치, 규모, 구조, 주변 조직으로의 침투, 혈관으로의 발아에 대한 가장 완전한 정보를 제공합니다.

역형성수막종의 최종 진단을 위한 기본적인 기준은 조직학적 분석 결과입니다. 고도로 악성인 종양 과정의 주요 특징은 세포 이형성, 다형성, 작은 세포질 부피, 높은 유사분열 활성, 세포 요소의 조밀한 국소화, 혈관 내피의 증식, 정확한 출혈 및 조직 괴사 영역, 변경된 세포간 기질 등으로 간주됩니다.

심각한 사망 위험이 있는 경우에는 임상적, 방사선학적 정보를 바탕으로 역형성 수막종을 진단할 수 있습니다.[7]

일반 및 생화학 혈액 검사는 표준 진단 조치의 일부로 처방됩니다. 혈액 응고의 질, 빈혈 가능성 및 염증 과정을 평가합니다.

• 확장된 임상 혈액 작업.
• 혈액 생화학(요소, 크레아티닌, 총 단백질, 알부민, 총 빌리루빈, 젖산염 탈수소효소, 알라닌 아미노전이효소, 아스파르테이트 아미노전이효소 수준).
• 혈액 응고 시스템, 지혈 지표에 대한 연구.
• 종양 표지자(혈장 AFP, 융모막 성선 자극 호르몬, 젖산염 탈수소효소 활성)에 대한 혈액 검사.

생체 물질의 IDH1-IDH2 유전자 돌연변이에 대한 분자 유전 분석과 MGMT 유전자 메틸화 평가가 권장됩니다.

대부분의 경우 도구 진단이 제공됩니다.

• 대비가 있는 CT 스캔으로;
• 대조 MRI.

역형성 수막종은 시간이 지남에 따라 더 빠르게 성장하고 주변 조직 및 구조에 대해 더욱 공격적으로 변하여 환자의 생명에 직접적인 위협이 될 수 있으므로 조기 진단 조치의 이점을 과소평가해서는 안 됩니다.[8]

감별 진단

감별 진단은 비종양적 병리로 수행됩니다(예: 동맥 또는 동정맥 기형 환자의 출혈, 가성종양증 유형의 탈수초 과정, 뇌의 염증성 질환(농양, 톡소플라스마증 등)).

또한 중추 신경계의 원발성 종양 과정과 전이가 구별됩니다. 이를 위해 역형성 수막종을 상당히 높은 정확도로 식별하고 다른 유사한 병리와의 구별점을 나타내는 자기 공명 영상이 수행됩니다.

필요한 경우 주치의는 조영제 유무에 관계없이 CT 스캔, CT 혈관 조영술 또는 MR 혈관 조영술, 자기 공명 기관 조영술, 운동 영역 및 언어 중심 평가가 포함된 기능적 MRI, CT 관류 또는 MR 관류를 지시할 수 있습니다.

치료 역형성 수막종

수막종이 항상 제거에 편리한 위치에 있는 것은 아닙니다. 수술은 중요한 기능적 뇌 영역의 손상 위험이 없거나 최소화된 경우에만 지시됩니다.

역형성 수막종은 악성 종양과 양성 종양의 특성을 모두 갖고 있지만 악성 신생물로 간주됩니다. 병리학적 과정은 뇌 조직을 파괴하고, 압착하고, 전이를 퍼뜨릴 수 있습니다. 질병을 막기 위해 주로 수술(최적)과 방사선 수술 전술이 사용됩니다.

수술 수행에 대한 금기 사항은 다음과 같습니다.

• 환자의 고령;
• 니더스에 대한 적절한 접근 부족(예: 해면정맥동으로의 성장)

고전적인 방사선 요법은 효과가 없고 뇌와 척수의 건강한 부위에 손상을 줄 가능성이 높기 때문에 실제로 사용되지 않습니다. 어떤 경우에는 수술이 불가능한 부위의 병리학적 초점을 파괴하거나 수막종 재형성 위험을 줄이기 위해 수술적 절제와 함께 방사선이 처방됩니다.

CyberKnife 장치를 사용한 방사선 치료는 직경이 최대 35-40mm인 수막종을 제거하는 가장 현대적이고 외상을 최소화하는 방법 중 하나로 간주됩니다. 전리 방사선의 흐름이 초점을 향합니다. 주변 구조물의 손상 위험이 최소화됩니다.

CyberKnife 덕분에 역형성 수막종을 안전하게 제거할 수 있습니다. 절차는 외래 환자를 대상으로 수행되며 입원이 필요하지 않습니다.[9]

약물

[10]예를 들어, 개별화된 요법에 따라 화학요법을 시행하는 것이 가능합니다.

• 로무스틴 100mg/m², 빈크리스틴 1.5mg/m², 프로카바진 70mg/m²;
• 화학방사선 치료의 일부인 테모졸로마이드 75-100 mg/m²;
• 테모졸로마이드 150-200mg/m², 시스플라틴 또는 카보플라틴 80mg/m².

재발성 역형성 수막종에 대해 다음 요법이 적용됩니다.

• 28일마다 베바시주맙 5-10mg/kg(1일, 15일) 및 이리노테칸 125-200mg/m²(1일, 15일);
• 6주마다 베바시주맙 5-10 mg/kg(1일, 15, 29일) 및 로무스틴 90 mg/m²(1일);
• 6주마다 베바시주맙 5-10 mg/kg(1일, 15일) 및 로무스틴 40 mg/m²(1, 8, 15, 22일);
• 베바시주맙 5-10mg/kg(1일, 15일) 28일마다.

보완 요법은 또한 개별적으로 처방됩니다.

• 코르티코스테로이드 약물인 덱사메타손, 프레드니솔론은 증상의 심각도에 따라 복용량이 결정됩니다(최소 유효 복용량이 처방됩니다). 증상이 호전된 후 완전히 철수할 때까지 복용량을 점차적으로 줄입니다. 코르티코스테로이드와 동시에 위장 보호제(양성자 펌프 차단제)를 복용하는 것이 좋습니다. 부종이 심한 경우에는 이뇨제(푸로세미드)나 삼투성 이뇨제(만니톨)를 추가로 처방한다.
• 발작이나 간질 증상이 나타나면 항경련제가 사용됩니다. 발프로산, 레베티라세탐, 라모트리진이 바람직합니다. 화학 요법의 배경에 대해 carbamazepine, phenobarbital 및 phenytoin을 사용하는 것은 매우 바람직하지 않습니다. 발작을 예방하기 위해 항경련제는 사용하지 않습니다. 치료 요법은 개별화됩니다.
• 척수 또는 척주 병변이 있는 환자에게는 진통제가 처방됩니다. 이들은 주로 펜타닐, 트리메페리딘 등의 개별 용량의 마약성 진통제입니다.
• 지혈 교정에는 폐색전증을 예방하기 위해 수술 전후에 나드로파린 칼슘, 달테파린 나트륨 등 저분자 헤파린을 투여하는 것이 포함됩니다. 지속적으로 혈액 희석제(아스피린, 클로피도그렐)를 복용하는 환자는 수술 1주일 전에 저분자량 헤파린으로 교체하고 수술 하루 전 추가 중단하고 수술 후 48시간 후에 재개합니다.

외과 적 치료

역형성 수막종의 크기를 최대한 줄이고 두개내압을 정상화하고 신경학적 부전을 감소시키며 필요한 형태학적 물질을 제거하기 위해 수술이 수행됩니다.

절제와 생검을 수행하기 위해 환자는 신경종양학적 중재 시행 경험이 있는 전문의가 있는 특수 신경외과나 진료소에 입원합니다. 수술 중에는 미세수술 기술과 수술용 현미경을 사용해야 합니다.

수술적 접근은 의도된 수술 조작을 투영할 때 뼈-성형 천공술을 통해 수행됩니다.

수술이 해부학적으로 피질의 운동 영역이나 운동 경로 또는 뇌신경 핵 근처에서 수행되도록 계획된 경우 수술 중 전기 생리학적 모니터링이 추가로 포함됩니다.

진단 후 2주 이내에 개입하는 것이 가장 좋습니다. 그렇게 하지 않으면 신경학적 상태가 급속히 악화되고 생명을 위협하는 상태로 발전할 수 있습니다.

수술을 최대한 완벽하고 근본적으로 만들기 위해 신경 항법 제품군과 5-아미노레불렌산을 사용한 수술 중 형광 항법이 사용됩니다.

수술 후 단계에서 역형성 수막종을 절제한 환자는 조영증강 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상을 시행합니다.

예방

중추 신경계의 발달 유발 요인과 암 발병 예방 방법은 전 세계 과학자들에 의해 지속적으로 연구되고 있습니다. 불행하게도 매년 수천 명의 사람들이 수막종으로 진단을 받고 있으며, 이들 환자 중 대부분은 늦게 발견되어 질병을 치료할 수 없습니다.

자신의 건강에 대한 개인의 책임이라는 틀 내에서 절대적으로 모든 위험 요소를 인식하는 것이 중요합니다. 대부분의 사람들은 영양, 나쁜 습관 제거, 자외선으로부터 보호해야 할 필요성에 대한 권장 사항을 무시하는 경우가 많습니다. 입증되고 논리적인 근본 원인이 있음에도 불구하고 사람들은 계속해서 알코올, 흡연을 남용하고 발암 물질이 많이 포함된 제품을 섭취합니다.

가장 간단하고 저렴한 예방은 무엇보다도 건강한 생활 방식을 선도하는 것입니다. 이는 역형성 수막종 및 기타 악성 신생물의 위험을 크게 줄이고 이미 질병과 싸우고 있는 많은 환자의 생존 가능성을 높입니다.

예보

병리학의 결과는 역형성 수막종의 위치, 유병률에 따라 달라집니다. 많은 경우 신생물이 재발하고 전이되어 질병의 예후가 크게 악화됩니다. 그러한 종양 과정을 완전히 제거하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 예를 들어, 척골 천막 각, 두개골 기저부 및 해면 정맥동, 암사체 초점, 여러 종괴의 수막종 절제에 어려움이 있습니다.

증상이 다양하고 불분명하여 시기적절한 진단이 어려운 경우가 많습니다. 노인 환자의 경우 종양 과정의 그림이 연령과 관련된 뇌 변화로 오인되어 상황을 더욱 악화시키는 경우가 있습니다. 적시에 문제를 의심하고 환자에게 자기 공명 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 진단 조치를 의뢰하고 종양 전문의, 신경 외과 의사, 방사선 치료사와 상담하는 것이 매우 중요합니다.

평균적으로 역형성 수막종은 70%에서 재발합니다. 생존기간은 1~2년으로 제한됩니다.