염증성 근병증의 증상

피부근염, 특히 소아의 경우, 발열 및 권태감과 같은 전신 증상으로 시작됩니다. 그 후 특징적인 발진이 나타나며, 이는 근위부 근력 약화와 함께, 또는 더 흔하게는 근력 약화에 앞서 나타납니다. 뺨이 붉어지고, 눈꺼풀, 특히 윗눈꺼풀에 자줏빛 발진이 나타나며, 종종 부종과 모세혈관 확장증을 동반합니다. 가슴과 목의 노출된 부위에 홍반성 발진이 나타납니다. 무릎과 팔꿈치의 신근 표면에서 피부 변색 및 두꺼워짐이 관찰됩니다. 손의 지절간 관절 부위에서도 홍반성 발진이 발견됩니다. 손발톱바닥의 변색도 관찰되고, 이어서 모세혈관 확장증과 부종이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 근력 약화가 진행되면서 통증과 경직이 동반됩니다. 상지와 하지의 근위부 근육이 원위부 근육보다 더 심하게 영향을 받습니다. 피부근염이 있는 어린이는 발목 관절의 굴곡 수축이 발생할 수 있습니다.

질병의 진행과 지속 기간은 매우 다양합니다. 소아의 경우, 피부근염은 급성 발작으로 나타나 면역억제 치료를 받지 않아도 회복될 수 있습니다. 다른 경우에는 악화와 완화가 번갈아 나타나는 완화 경과를 보이거나, 꾸준히 진행되는 경과를 보입니다. 빠른 진행으로 후두와 인두 근육, 그리고 호흡근을 포함한 모든 근육이 침범될 수 있습니다. 환아의 약 70%에서 피하 조직에 석회화가 관찰됩니다. 소아 피부근염 사망률은 5~10%입니다.

성인의 경우, 피부근염은 소아 피부근염과 마찬가지로 광대뼈의 발진, 눈꺼풀의 일광 변색 및 부종, 그리고 무릎, 팔꿈치, 목 앞쪽, 가슴의 홍반으로 나타납니다. 시간이 지남에 따라 피부는 갈색을 띠고 두꺼워지거나 색소가 탈색됩니다. 피부 변화는 대개 근위부 근력 약화와 함께 발생하거나 그에 앞서 나타납니다. 그러나 피부근염의 특징적인 피부 변화가 근육 침범을 동반하지 않는 사례가 보고된 바 있습니다.

성인 피부근염 환자의 약 40%가 악성 종양으로 발전하는 반면, 다발성근염 환자에서 암은 훨씬 드뭅니다. 악성 종양의 임상 양상은 근병증의 발병에 앞서 나타나거나 발병을 지연시킬 수 있습니다. 난소 종양과 같은 종양을 제거하면 근력 약화가 퇴행할 수 있습니다. 이러한 경우 악성 종양 자체가 생명을 위협할 수 있습니다. 다발성근염 및 피부근염 환자에서 악성 종양의 실제 유병률은 아직 알려지지 않았습니다. 발표된 보고서에는 소수의 환자만 포함되었고, 종양 발견은 근병증 발병보다 1년 이상 앞서거나 늦게 나타날 수 있기 때문입니다.

다발성근염에서 근력 약화의 분포는 피부근염과 유사하지만, 일부 임상 증상은 다릅니다. 다발성근염은 보통 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점진적으로 발생하며, 주로 상지와 하지의 근위부 근육을 침범합니다. 그러나 근력 약화는 놀라울 정도로 빠르게 진행될 수 있습니다. 이 질환은 일반적으로 20대에 발생하지만, 간혹 소아기에 발생하는 경우도 있습니다. 눈 근육과 안면 근육은 대개 호전됩니다. 그러나 연하곤란이 흔합니다. 피부근염의 특징적인 발진은 대개 나타나지 않지만, 다발성근염 환자의 약 50%에서 관절염과 같은 다른 전신 증상이 나타납니다. 호흡 기능 장애는 호흡 근육 약화, 흡인성 폐렴(연하곤란의 합병증), 또는 간질성 폐렴으로 인해 발생할 수 있습니다. 다발성근염과 피부근염 모두 심장과 전도계 기능 장애, 심근병증 및 심부전이 발생할 수 있습니다.

봉입체 근염은 전신적인 근력 약화를 특징으로 합니다. 일반적으로 50세 이후에 나타나며, 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 봉입체 근염과 다발성 근염의 임상적 유사성으로 인해 봉입체 근염 진단이 지연되는 경우가 많습니다. 봉입체 근염의 특징은 상지의 원위부 근육이 조기에 침범하여 손가락 굽힘근의 약화와 전완 근육의 위축이 발생하고, 하지의 근위부 및 원위부 근육이 침범하여 대퇴사두근과 발바닥 근막 신근의 약화가 발생하는 것입니다. 조직학적으로 봉입체 근염이 확진된 무작위로 선정된 21명의 환자를 대상으로 한 한 연구에서는 손가락 굽힘근 침범의 특이성을 입증하고 MRI의 감별 진단적 가치를 입증했습니다. 21명의 환자 중 20명에서 비교적 구체적인 징후가 감지되었습니다. T1 강조 영상에서 손가락의 깊은 굽힘근의 신호 강도가 불균일하게 증가한 것입니다.

봉입체 근염은 임상 데이터만으로는 진단하기 어렵습니다. 다발성 근염과 마찬가지로 봉입체 근염은 20대에서 40대에 나타날 수 있으며, 어깨 근육과 안면 근육을 침범할 수 있습니다. 질병 초기에는 일시적인 근육통이 발생할 수 있습니다. 건 반사 약화와 같은 말초 신경병증의 임상 징후가 나타날 수 있습니다. 봉입체 근염은 암과 관련이 없는 것으로 알려져 있습니다. 손가락 굽힘근과 다리 신근의 비대칭적인 침범에도 불구하고, 봉입체 근염을 피부근염 및 다발성 근염과 구별하는 가장 중요한 임상 징후는 봉입체 근염 환자에서 면역억제 치료에 뚜렷한 반응이 나타나지 않는다는 것입니다. 대부분의 봉입체 근염 사례는 산발적이지만, 유전성 원위 근이영양증과 임상적으로 중복되는 가족성 사례가 보고된 바 있습니다. 가족성 포함체 근염의 경우 유전적 결함이 9번 염색체(9pl-ql)에 매핑되었지만 유전적 결함의 본질은 아직 밝혀지지 않았습니다.

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