염증성 근병증

염증성 근병증은 퇴행과 염증성 침윤을 특징으로 하는 후천성 근육 질환의 이질적인 그룹입니다. 염증성 근병증의 가장 흔한 변종으로는 피부근염(DM), 다발근염(PM), 그리고 봉입체 근염(MB)이 있습니다.

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역학

피부근염, 다발성근염, 그리고 봉입체 근염은 염증성 근육 병변을 특징으로 하며 그 원인이 알려지지 않았기 때문에 과거 임상 연구에서 종종 함께 분류되어 임상적으로 유의미한 정보가 손실되었습니다. 그러나 이러한 질환들은 동일한 질환의 다른 증상을 나타낸다는 증거가 없으므로 별도의 질환으로 간주해야 합니다. 이 세 가지 질환은 발병 연령이 다르며, 피부근염은 소아와 성인 모두에게 영향을 미치고, 다발성근염은 소아에서 드물게 발생하며 일반적으로 30대부터 발병하며, 봉입체 근염은 40세 이후에 가장 흔하게 발생합니다. 일부 자료에 따르면, 봉입체 근염은 노인에서 가장 흔한 근병증입니다. 이 세 가지 질환은 악성 신생물과의 관계에서도 차이가 있습니다. 피부근염은 특히 40세 이상 남성에서 암과 가장 밀접한 관련이 있습니다. 또한 이러한 질병은 임상적 증상, 염증 침윤의 특성 및 국소화, 면역 억제제(코르티코스테로이드 포함)에 대한 반응 등이 다를 수 있습니다.

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원인 염증성 근병증

염증성 근병증은 기생충 감염이나 바이러스 감염과 관련이 있을 수 있으며, 혈관염, 사르코이드증, 류마티스성 다발근통, 류마티스 관절염 "중복 증후군", 혼합 결합 조직 질환, 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군 또는 경피증과 같은 전신 질환과 관련이 있을 수 있다는 점을 알아두는 것이 중요합니다.

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병인

피부근염, 다발성근염, 그리고 봉입체 근염에서 염증성 침윤물이 존재하는 것은 이러한 질환의 발병 기전에서 자가면역 기전의 중요성을 시사합니다. HLA 항원 연구에 따르면 피부근염과 다발성근염 환자는 HLA-B8과 연관 불균형을 보이는 HLA-DR3 항원을 더 자주 가지고 있는 것으로 나타났습니다. 그러나 이러한 질환 중 어느 것에서도 자가면역 질환의 진단 기준을 충족할 만큼 특이적인 항원을 발견할 수 없었습니다.

피부근염에서는 근육 내 혈관의 심한 혈관병증과 B 림프구의 현저한 침윤이 관찰되고, 근주위 혈관 벽에는 면역글로불린과 보체의 C3 성분이 침착되어 있습니다. 보체 C5b-9의 막공격 복합체(MAC) 성분은 광학현미경과 전자현미경을 이용하여 면역조직화학적으로 검출할 수 있습니다. 대식세포와 세포독성 T 림프구도 존재하지만, 그 정도는 상대적으로 낮습니다.

염증성 근병증 - 무슨 일이 일어나고 있는 걸까?

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조짐 염증성 근병증

피부근염, 특히 소아의 경우, 발열 및 권태감과 같은 전신 증상으로 시작됩니다. 그 후 특징적인 발진이 나타나며, 이는 근위부 근력 약화와 함께, 또는 더 흔하게는 근력 약화에 앞서 나타납니다. 뺨이 붉어지고, 눈꺼풀, 특히 윗눈꺼풀에 자줏빛 발진이 나타나며, 종종 부종과 모세혈관 확장증을 동반합니다. 가슴과 목의 노출된 부위에 홍반성 발진이 나타납니다. 무릎과 팔꿈치의 신근 표면에서 피부 변색 및 두꺼워짐이 관찰됩니다. 손의 지절간 관절 부위에서도 홍반성 발진이 발견됩니다. 손발톱바닥의 변색도 관찰되고, 이어서 모세혈관 확장증과 부종이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 근력 약화가 진행되면서 통증과 경직이 동반됩니다. 상지와 하지의 근위부 근육이 원위부 근육보다 더 심하게 영향을 받습니다. 피부근염이 있는 어린이는 발목 관절의 굴곡 수축이 발생할 수 있습니다.

염증성 근병증 - 증상

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진단 염증성 근병증

ESR은 피부근염과 다발성근염에서 상승할 수 있습니다(봉입체 근염에서는 상승하지 않음). 그러나 피부근염과 다발성근염 환자의 약 50%에서 ESR은 정상을 유지합니다. 일반적으로 ESR은 근약화의 심각도와 상관관계가 없으며 치료 효과의 지표로 사용할 수 없습니다. 크레아틴 인산키나아제(CPK) 수치는 피부근염과 다발성근염에서 근육 손상을 나타내는 민감한 지표입니다. 골격근(SM) 특이적 CPK는 일반적으로 상승합니다. 그러나 중추신경계 특이적(CB) 동효소 수치도 상승할 수 있으며, 이는 진행 중인 근육 재생 과정과 관련이 있습니다. 알돌라제와 젖산 탈수소효소와 같은 다른 효소도 피부근염과 다발성근염에서 상승하지만, CPK는 근육 변성과 근육막 손상을 나타내는 더 민감한 지표이므로 질병 진행과 치료 효과를 나타내는 더 신뢰할 수 있는 지표입니다. 혈청 미오글로빈은 피부근염과 다발근염에서도 증가하며, 이는 질병 진행의 지표가 되고 치료를 위한 지침이 될 수 있습니다.

염증성 근병증 - 진단

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치료 염증성 근병증

염증성 근병증에 대한 약물 사용은 경험적 연구입니다. 대규모 이중맹검 위약대조 임상시험에서 그 효과가 확인되지 않았습니다. 더욱이, 많은 임상 시험에서 피부근염과 다발근염 환자의 하위군을 확인하지 못했습니다. 따라서 이러한 각 질환에 대한 특정 치료법의 경과와 진정한 효과는 여전히 불분명합니다. 따라서 현재의 치료 요법은 종종 개별적인 증례 보고에 기반합니다. 포괄적인 정보가 부족함에도 불구하고, 대부분의 전문가들은 면역억제 요법이 많은 염증성 근병증 환자에게 효과적이라는 데 동의합니다. 이는 향후 이러한 약물에 대한 대규모 대조 임상시험을 수행하는 데 윤리적 어려움을 야기할 것입니다. 그러나 이러한 연구는 현재 다루지 않는 면역학적 "표적" (예: 피부근염에서 근주위 혈관에 대한 보체 매개 체액성 "공격" 또는 다발근염에서 근섬유에 대한 올리고클론성 세포독성 T-림프구 공격)을 표적으로 하는 염증성 근병증 치료에 대한 새롭고 더욱 구체적인 접근법의 효능을 평가하는 데 매우 중요합니다.

염증성 근육병증 - 치료