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여포 성 점액 증
최근 리뷰 : 23.04.2024
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병인
질병의 핵심은 점액 성 물질의 모양으로 인해 모낭의 상피에 괴기 한 변화가 생기는 것입니다. 질병의 원인을 알 수 없습니다. N. Wolff et al. (1978)은 여포 성 점액 증을 비 관련 자극에 공통적 인 조직 학적 반응의 한 유형으로 간주하며, 상피내 대사의 침해를 반영합니다. EJ Grussendof-Conen et al.에 따르면 (1984), 중요한 병원성 인자는 피지 샘의 분화 과정을 위반하는 것이다.
조직 병리학
글리코 사 미노 글리 칸이 풍부한 균질 종 (점액)으로 채워진 낭성 충치가 형성되면서 모낭과 피지선의 퇴행성 변화가 관찰됩니다. 때로는 점액이 발견되지 않는 경우도 있습니다. 진피에는 림프구와 조직 구로 구성된 침윤물이 있으며 때로는 호산구, 비만 세포 및 거대 세포가 있습니다.
이러한 형태의 모낭의 퇴행성 변화는 유사합니다. 차이점은 증상이있는 변이 형에서 기저 질환의 다른 특징적인 조직 학적 징후도 나타납니다. 또한, 균 상식 육종과 연관된 증상 (보조) mutsinoze은 염증성 침윤은 표피의 microabscesses PONV와 균 상식 육종 세포의 특징적인 구성된다.
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Patomorphology
표피는 변하지 않고, 표피 과정의 연장, 기저층의 국소 각화증 및 국소 해면질이 때때로 관찰된다. 진피의 상층 1/3에는 딥 부분이 적지 만 대 식세포와 개별 조직 호염기구가 혼합 된 림프구 성 특징의 혈관 주위 및 말초 주위 침투가 있습니다. 히알루 론산과 같은 글리코 사 미노 글리 칸이 발견되는 상피의 혈관 확장과 부종이 주목됩니다. REM 증후군, 혈관 주위 림프구 침윤 및 점액과 같은 물질이 콜라겐 섬유 사이에 충혈되면 피부 점액증과 유사합니다.
1 차 및 2 차 점액증에서의 피부의 병형은 동일합니다. 과정의 시작 부분에있는 피지선의 분비 상피 피복 및 부서에서 파열와 세포 사이의 desmosome 연결의 손실로 이어지는, 간 세포 내 부종이있다. 앞으로 스펀지 근증의 자리에 거품과 낭포 모양의 구멍이 나타납니다. Pycnotic nuclei를 가진 상피 세포는 별 모양이됩니다. 여기서 우리는 점액 성의 붉은 색으로 얼룩지지 않는 약한 호 염기성 종괴를 발견 할 수 있지만, 톨루이딘 블루로 염색 할 때 은반색 증을 보인다. Metachromasia는 히알루 론산뿐만 아니라 황산 화 글리코 사 미노 글리 칸의 존재를 나타내는 hyaluronidase에 의해 부분적으로 제거됩니다. 모낭의 깔때기에 과도한 부작용이 나타나고 모발이 손상되거나 결석합니다. 모공과 피지 분비가 항상 림프구와 조직 구로 주로 구성되어 염증성 침윤입니다 주위에, 때로는 호산 과립구, 호염기구 및 조직 거대 세포와 혼합. 전자 현미경 검사에서 분비샘의 분비를 위반하는 것으로 나타났습니다 : 분비 세포 및 분비 액포의 양이 증가하고 분비 세포의 글리코겐 함량이 증가합니다. 그들은 비정상적으로 전자 밀도가 높은 물질을 포함하고있어 그 결과 얼룩진 모양을 얻습니다. 병리학 적 과정에 참여하는 모든 세포 요소는 미분화 된 표피 세포의 형태 학적 징후를 갖는다.
망상 적 홍 반성 점액 증은 점액 침착과 중등도의 단핵구 침윤이 주로 혈관과 모낭 주위에서 발견됩니다. DV Stevanovic (1980)은 형태학 및 전자 현미경 연구의 데이터를 바탕으로 플라크 모낭 점액 증과 림프절 증후군은 동일한 상태라는 결론을 내렸다.
조짐 여포 성 점액 증
Mutsinoze 모낭은 모발의 특성 변화의 근초를 관찰 한 경우에 해당되는 셀은 모낭 및 후속 탈모증의 파괴에 이르게 점액 - 점액 질량으로 변환된다. 차 (특발성 또는 mukofaneroz) 자발적으로 퇴보와 일반적으로 림프 증식 성 질환 (균 상식 육종, 림프종)과 관련, 보조 및 기타보다 전신, 피부 질환 : 두 종류에게 난포 mutsinoza를 구분합니다. 분출은 여포 구진, 드물게 침투, 때로는 울퉁불퉁 플라크를 그룹화됩니다. 특발성 여포 mutsinoz GW Korting 등의 알. (1961)은 습진 반응의 특별한 형태로 간주된다. 악성 림프종 모낭 mutsinoza의 빈번한 조합에 기초 HAGEDORN M. (1979) paraneoplaziyam이 피부병이다.
발진은 그룹화 된 여포 덩어리에 의해 표현되며 드물게 노란 빨강의 침윤 된 플라크로 나타납니다. Erythrodermic 변종이 설명되어 있습니다. 두피, 목, 눈썹, 트렁크 및 사지에 자주 국한 됨. 총 탈모증을 유발할 수있는 대마초를 포함한 머리카락이 손실됩니다. 소아에서이 병은 피부의 제한된 부위에 흩어 지거나 그룹화 된 핀 머리 크기의 고립 된 각화성 낭포 성 구진 요소의 형태로 나타납니다. 얼굴, 특히 눈썹에 국한 될 때, 나병을 연상시키는 변화가있을 수 있습니다. 일차적 인 점액증은 대개 뾰루지가 흔하지 않은 경우 일찍 발생하는 자연적으로 퇴행합니다. 노년층의 침윤과 가려움증이있는 지속적인 병소의 존재는 림프종의 배제가 필요합니다.
무증소 여포는 모든 연령대에서 발생하지만, 20-50 세 사이에 더 자주 발생합니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다.
임상 적으로 두 가지 형태의 질병이 있습니다 : 소낭 모양의 고관절 및 치태 또는 종양 - 치태. 피부 - 병적 과정은 종종 얼굴, 두피, 몸통 및 사지에 있습니다. 첫 번째 형태의 발진의 형태 학적 요소는 여러 가지 작은 (2 ~ 3 밀리미터) 소낭 모양의 결절 색소 결절이며 치밀한 일관성을 나타내며 종종 각화 각화를 동반합니다. 결절은 그룹화되는 경향이 있습니다. 발진은 거위류와 비슷하지만 종종이 과정에는 전파 된 성격이 있습니다. 대부분의 환자는 다양한 정도의 가려움증을 경험합니다. 시간이 지남에 따라이 양식은 플라크 또는 종양 플라크로 이동할 수 있습니다.
플라크 형태의 점액 증은 거의 40-50 %의 환자에서 발생하며, 임상상은 버섯 모양의 균 또는 피부의 망상 육종증과 유사합니다. 직경이 2 ~ 5cm 인 하나 또는 여러 개의 선명하게 침투 된 플라크가 나타납니다. 플라크는 일반적으로 평평 명확한 경계, 주변의 피부 이상으로 상승, 그들의 표면은 때로는 모낭 종종 볼 확장 작성하고 정력적인 대중 구멍, 미세한 비늘로 덮여있다. 플라크는 밀도가 높습니다. 피부가 가렵다. 플라크의 융합과 그 이상의 성장으로 인해, 괴사 성 플라크 병이 나타나 고통스러운 궤양의 형성과 함께 분해 될 수 있습니다. 한 환자는 구진, 플라크 및 종양 유사 요소를 동시에 가질 수 있습니다. 환자의 절반에서 탈모가 발생하여 전체적인 탈모증에 이릅니다.
망상 적 홍 반성 점액 증 (REM- 증후군)은 가슴, 목 및 복부의 불규칙한 윤곽선의 홍반이 임상 적으로 나타납니다.
질병의 진행은 길고 재발합니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
감별 진단
감별 진단이 numulyarnoy 습진, 균 상식 육종, Reticulose 피부 (특히 플라크 타입) parapsoriasis을 수행, 머리 각화증, 이끼 붉은 털이 Deverzhi, 사르코 이드 증, 지루성 습진, 리틀 증후군 - Lassuera. 원발성 및 이차성 점액증을 구별하는 것이 항상 쉬운 것은 아닙니다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 여포 성 점액 증
소낭 모양의 결절 형태로 코르티코 스테로이드가 사용됩니다 (하루 40-50mg의 프레드니손). 종양 플라크 형태의 경우, 피부의 림프종과 동일한 조치가 수행됩니다. 외부 지정 코르티 코 스테로이드 약물.