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요인 XII (Hagemann)
최근 리뷰 : 23.04.2024
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혈장에서 인자 XII의 활성의 기준치 (표준치)는 65-150 %입니다.
팩터 XII (Hagemann)는 콜라겐, 외래 표면, 아드레날린 및 다수의 단백질 분해 효소 (특히, 플라스 민)와 접촉하여 활성화 된 시알로 글리코 프로틴입니다. 인자 XII는 혈관 내 응고를 시작하고 인자 XIIa는 프리 칼리 크레인 혈장을 칼리 크레인으로 전환시킨다. 활성 인자 XII는 섬유소 용해 활성제 역할을합니다.
요인 XII의 결핍으로, 혈액 응고 및 APTT의 시간은 출혈의 표시없이 증가되었다. 임상 실습에서, 인자 XII 활성의 결정은 주로 선천성 결핍을 검출하는데 사용됩니다. 제 XII 인자의 결핍은 응고 시간과 APTT의 유의 한 연장과 함께 의심되어야한다. 대부분의 경우, 헤거 만 결함은 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 혈액 응고 인자 XII 결핍의 정도 사이의 엄격한 대응있다 : 혈장이 응고 인자 활성의 뚜렷한 레벨 이상 2 %, 종종 1 % 미만; 중등도의 응고를 동반 한 경우 3 %에서 9 %로 다양합니다. 혈장 중 인자 XII의 활성이 10 % 이상이면 혈액 응고 시간, APTT 및 기타 검사는 정상입니다.
획득 된 요소 XII의 결핍은 ICE로 인한 소비 응고 병증을 특징으로합니다.
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