인자 XII(하그만)

혈장 내 인자 XII 활성의 기준치(norm)는 65-150%이다.

하게만 인자라고도 알려진 제12인자는 인간 혈액 응고 시스템의 중요한 구성 요소입니다. 이 인자는 1955년 이 인자 결핍증으로 진단받은 환자 존 하게만(John Hageman)의 이름을 따서 명명되었습니다. 하게만은 혈액 검사에서 혈액 응고 시간이 더 오래 걸렸습니다. 그럼에도 불구하고, 하게만과 같은 제12인자 결핍증 환자들은 출혈 경향이 증가하지 않는데, 이는 이 인자가 혈액 응고 과정에서 독특한 역할을 한다는 것을 시사합니다.

제12인자는 손상된 표면이나 음전하를 띤 표면과 같은 외부 물질과 접촉하면 활성화되는 전구체(프로자이모겐)입니다. 활성화되면 제12인자는 일련의 반응을 시작하여 활성 세린 프로테아제인 제12인자a를 생성합니다. 제12인자는 혈액 응고계의 내인성 경로 개시, 프리칼리크레인 및 키니노겐계의 활성화, 그리고 섬유소 용해 및 보체계와의 상호작용에 핵심적인 역할을 하며, 이는 체내 염증 및 회복 과정에서 제12인자의 중요성을 강조합니다.

흥미롭게도, 제12인자 관련 이상은 임상적으로 유의미한 질환으로 이어지는 경우가 드뭅니다. 제12인자 결핍은 다른 응고 인자 결핍과 달리 출혈 위험 증가와 관련이 없습니다. 그러나 일부 연구에 따르면 제12인자 이상은 혈전증, 염증 질환 및 기타 병리학적 과정의 위험에 영향을 미칠 수 있지만, 이러한 연관성의 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

임상에서, 혈액 응고 장애의 원인을 조사할 때, 수술적 개입 전 지혈에 대한 포괄적 평가의 일부로, 또는 혈액 응고 장애가 의심되는 상태에서 요소 XII 수치 분석을 처방할 수 있습니다.

제12인자(하게만)는 콜라겐, 이물질 표면 접촉, 아드레날린, 그리고 여러 단백질 분해 효소(특히 플라스민)에 의해 활성화되는 시알로당단백질입니다. 제12인자는 혈관내 응고를 개시하며, 또한 제12인자a는 혈장 프리칼리크레인을 칼리크레인으로 전환합니다. 활성 제12인자는 섬유소 용해를 활성화하는 역할을 합니다.

제12인자 결핍증은 출혈 징후 없이 응고 시간과 APTT가 증가하는 것이 특징입니다. 임상에서 제12인자 활성도 검사는 선천적 결핍을 진단하는 데 주로 사용됩니다. 응고 시간과 APTT가 유의하게 증가하면 제12인자 결핍증을 의심해야 합니다. 대부분의 경우, 하게만(Hageman) 결손은 상염색체 열성으로 유전됩니다. 혈액 응고 장애의 정도와 제12인자 결핍증 사이에는 밀접한 상관관계가 있습니다. 중증 저응고증의 경우, 혈장 내 제12인자 활성도는 2%를 넘지 않으며, 종종 1% 미만입니다. 중등도 응고 장애의 경우, 3~9%입니다. 혈장 내 제12인자 활성도가 10% 이상이면 응고 시간, APTT 및 기타 검사 결과는 정상입니다.

DIC로 인한 소모성 응고병은 획득성 제12인자 결핍증의 특징입니다.

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