용혈성 요독 증후군은 어떻게 치료하나요?

용혈성 요독증후군의 치료는 질병 기간과 신장 손상의 심각도에 따라 달라집니다.

• 무뇨증 치료에는 신장 외 해독, 대체 요법(항빈혈), 증상 치료 등이 있습니다.

용혈성 요독 증후군에서는 요독 중독의 정도와 관계없이 가능한 한 빨리 혈액투석을 시행해야 합니다. 전신 헤파린화와 신선 헤파린화된 혈액의 수혈을 병행하는 혈액투석은 파종성 혈관내 응고 및 용혈을 차단하고 수분 및 전해질 균형을 정상화할 수 있습니다. 이러한 경우, 과소뇨증 기간 동안 매일 혈액투석을 시행해야 합니다. 혈액투석이 불가능한 경우, 교환수혈과 다발성 위세척 및 장세척이 권장됩니다. 교환수혈은 가능한 한 빨리 시행해야 합니다. 용혈성 요독 증후군 소아의 혈액에는 수혈된 혈장에 포함된 항체에 의해 응집될 수 있는 변형된 적혈구가 포함되어 있으므로, 항체가 없는 알부민 용액에 희석한 세척 적혈구로 교환수혈을 시작한 후, 그 이후에 전혈로 전환하는 것이 좋습니다. 세척된 적혈구가 없는 경우, 신선 헤파린 처리된 전혈을 사용하여 대체 수혈을 시행할 수 있습니다. 용혈이 진행되는 동안 헤모글로빈 함량이 65-70 g/L 미만으로 떨어지면 수혈 여부와 관계없이 신선 헤파린 처리된 혈액(3-5 ml/kg)을 이용한 수혈 요법이 필요합니다. 7-10일 이상 보관된 혈액에는 적혈구에서 상당량의 칼륨이 축적된다는 점을 고려해야 합니다. 유리 헤파린 함량이 정상 또는 증가하더라도 항트롬빈 III 수치가 낮은 경우, 항트롬빈 III를 함유한 혈액 성분을 이용한 대체 요법이 가장 중요합니다. 항트롬빈 III는 신선 동결 혈장에 가장 많이 보존되며, 천연(보존) 혈장에는 보존되지 않습니다. 이 약물의 용량은 5-8 ml/kg(주입당)입니다.

항트롬빈 III 수치가 정상이거나 교정된 경우, 헤파린 치료를 시작합니다. 헤파린 15 U/(kg xh)의 지속 주입으로 일정한 헤파린화 수치를 유지해야 합니다. 항응고 치료의 효과는 6시간마다 Lee-White 혈액 응고 시간을 측정하여 평가합니다. 응고 시간이 연장되지 않으면 헤파린 용량을 30-40 U/(kg xh)로 증량해야 합니다. 응고 시간이 20분 이상 연장되면 헤파린 용량을 5-10 U/(kg xh)로 감량합니다. 개별 헤파린 용량을 선택한 후, 동일한 요법으로 헤파린 치료를 계속합니다. 환자의 상태가 호전됨에 따라 헤파린 내성이 변할 수 있으므로 매일 정기적인 모니터링을 계속해야 합니다. 과응고 및 "반동 효과" 발생을 방지하기 위해 헤파린 투여를 1-2일에 걸쳐 점진적으로 감량하며 중단합니다.

최근 몇 년 동안 항응고제 치료와 함께 아세틸살리실산, 디피리다몰(쿠란틸)과 같은 항혈소판제가 사용되어 왔습니다. 이 약물들은 작용 기전이 서로 다르기 때문에 일반적으로 동시에 처방됩니다.

대부분의 저자는 코르티코스테로이드 치료를 거부합니다. 이는 과응고를 증가시키고 사나렐리-슈바르츠만 현상에서 내독소를 처음 주입하는 것과 유사하게 망상내피계의 "정화" 기능을 차단하기 때문입니다.

감염성 질환으로 인한 용혈성 요독증후군의 경우, 신간독성이 없는 항생제가 처방됩니다. 페니실린 계열 약물을 사용하는 것이 더 좋습니다.

• 다뇨기 치료

수분과 전해질, 특히 칼륨과 나트륨 이온의 손실을 보정하는 것이 필요한데, 이러한 전해질의 섭취량은 배출량보다 약 2배 많아야 합니다.

비타민 E를 이용한 항산화 요법이 필요합니다.

예측

과소뇨기가 4주 이상 지속되면 회복 예후가 불확실합니다. 예후적으로 불량한 임상적 및 검사실 징후는 지속적인 신경학적 증상과 첫 2~3회 혈액투석에 대한 양성 반응이 없는 것입니다. 과거에는 용혈성 요독증후군을 앓은 거의 모든 영유아가 사망했지만, 혈액투석을 시행하면서 사망률이 20%로 감소했습니다.

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