용혈성 요독 증후군

용혈성 요독 증후군은 병인의 다양성이 있지만, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 관절염에 의해 나타나는 증상 복합체의 임상 양상과 유사합니다.

용혈성 요독 증후군은 Gasser et al. 혈소판 감소증과 급성 신부전증의 병인이 특징 인 1955 년에 45-60 %의 치사가 치명적인 결과를 보였습니다.

용혈성 요독증 증후군의 약 70 %는 생후 첫해부터 시작하여 소아기에, 나머지는 4-5 세 이상의 소아마비에서, 성인에서 단 한 건의 경우에 설명되어 있습니다.

용혈성 요독 증후군의 중증도는 빈혈의 정도와 신장 기능 장애의 정도를 결정합니다. 무 재채기 기간이 길수록 예후가 더 심각합니다.

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용혈성 요독 증후군의 원인

용혈성 요독 증후군은 6 세에서 3 세 아동 의 급성 신부전 의 주된 원인이며 , 나이가 든 어린이에게서 가능합니다. HUS의 발생은 장내 출혈성 대장균 O157 : H7에 의해 유발 된 OCI와 관련이 있으며, 이는 시가 독소를 생성 할 수있다. 질병이 시작된 후 3-5 일 후에는 완전 무뇨증까지 이뇨제가 점진적으로 감소합니다. 소아에서의 용혈 및 헤모글로빈 뇨의 증상은 대개 진단되지 않습니다.

용혈성 요독 증후군의 주요 중요성의 병인에 현대적인 위치로 바이러스 나 미생물의 독성 피해 모세관 신장 사구체 내피 세포, DIC의 개발과 적혈구에 기계적 손상이다. 적혈구는 주로 피브린의 응고로 가득 찬 신장 사구체의 모세 혈관을 통과하여 손상된 것으로 여겨집니다. 차례로 파괴 된 적혈구는 혈관 내피에 손상을 주어 DIC 증후군을 지탱합니다. 혈액 응고의 과정에서 혈소판 및 응고 인자의 순환에서 활성 흡수가 있습니다.

신장 사구체 및 동맥을 가져 오는 혈전증은 신장 실질의 심각한 저산소증, 신 세뇨관의 상피 괴사, 간질 신장의 부종을 동반합니다. 이것은 신장의 혈장 흐름 및 여과율의 저하를 가져 오며, 농도의 급격한 감소를 초래합니다.

주요 독소, 용혈성 요독 증후군의 발전을 촉진, (가 할당하고 다른 장내 세균 수) 시가 독소를 고려하고 일반적으로 대장균의 혈청 형 0157에서 제공하는 이질 shigapodobny 독소 유형 2 (VTEC)에 병원균. 이 독소에 신장 사구체 수용체의 모세 혈관에서 어린이에 의한 혈액 응고의 활성화로 이어지는 지역 ihtrombirovaniem과 혈관의 손상에 기여하는 최대 범위까지 제공됩니다. 청소년에서, HUS의 병인에서 선도적 인 역할은 면역 복합체 (CIC)를 순환하고 신장 혈관에 손상 기여 활성화를 보완합니다.

• 용혈성 요독 증후군의 원인은 무엇입니까?
• 용혈성 요독 증후군의 병인

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용혈성 요독 증후군의 증상

또한 혈관벽의 내피 세포에 의한 prostacyclin 생성의 선천성, 유전 학적 조건 결핍이 특징 인 HUS의 특별한 형태가 있습니다. 이 물질은 혈관벽 근처에서 혈소판의 응집 (접착)을 방지하여 혈관 - 혈소판 단위의 활성화 및 고 응고의 진행을 방지합니다.

급성 창자 감염이나 ARI의 임상 증상을 가진 아이 용혈성 요독 증후군의 의심은 종종 탈수의 징후가없는 정상 매개 변수와 HEO의 백그라운드에서 소변 출력의 경우 급격한 감소를 발생합니다. 이 기간 동안 구토, 발열의 모습은 이미 과잉 수분, 뇌 부종의 존재를 나타냅니다. 질병의 임상상은 피부의 번쩍 거리는 피부 (황색을 띠는 피부)에 의해 보충되며 때로는 피부에 출혈성 발진이 보입니다. 

용혈성 요독 증후군의 증상

용혈성 요독 증후군 진단

용혈성 요독증 후군의 진단 빈혈 검출부 (HB <80g / l의 보통 수준), 단편화 적혈구, 혈소판 감소증 (105 ± 5,4-10 도움 ⁹ / l), 간접 빌리루빈 농도에서 적당한 증가 (20-30 pmol의 / L) 우레아 (> 20 mmol / l), 크레아티닌 (> 0.2 mmol / l).

용혈성 요독 증후군 진단

용혈성 요독 증후군 치료

최근에는 HUS 환자의 대다수가 사망했으며 사망률은 80-100 %에 달했습니다. 인공 신장 (artificial kidney) 장치를 사용하여 혈액을 정화하는 방법이 만들어지면서 상황이 바뀌었다. 세계 최고의 클리닉에서 사망률은 현재 2 ~ 10 %입니다. 치명적인 결과는 종종이 증후군의 늦은 진단과 그것의 부종 때문에 돌이킬 수없는 두뇌 변화의 발달에 기인합니다. 덜 자주 (늦은시기에) 그것은 병원 내 폐렴 및 다른 감염 합병증과 관련이 있습니다.

용혈성 요독 증후군을 가진 어린이는 급성 신부전 치료를 위해 코스 당 2 ~ 9 회 (매일) 혈액 투석을 요합니다. 투석의 도움으로 대사 산물, VEO, 과도한 수분, 뇌 및 폐 부종의 정상 수치에 가깝게 예방할 수 있습니다.

또한, 용혈성 요독증 후군과 어린이의 복합 치료에서 그들의 결핍시 혈액 성분의 투여 (적혈구 또는 세정 적혈구, 알부민, EWS) 항응고제 헤파린 치료 광범위 항생제의 사용 (일반적으로 3 세대 세 팔로 스포린) 약물이 포함 , 미세 순환 개선 (트렌 탈 (trental), 유필 린 (euphyllin) 등), 증상 치료제. 일반적으로, 경험은 성공 완전하고 빠른 치료 그것의 더 큰 가능성, 이전의 아이가 (이전 임계 상태의 개발) 전문 병원에가는 것을 알 수있다.

사전 투석 기간에는 유체 제한이 필요합니다. 전날의 이뇨 + 병리학 적 손실의 양 (대변 및 구토) + 땀샘의 양 (15-25ml / kg / 일) (연령에 따라 다름)에서 계산됩니다. 유체의 총 부피는 분수로, 바람직하게는 내부로 주입됩니다. 투석 치료를 시작하기 전에 투석 및 이뇨 회복 과정에서 식탁 용 소금의 섭취를 제한하는 것이 바람직합니다. 우리는 실제로 소금 섭취로 어린이를 제한하지 않습니다.

용혈성 요독 증후군은 어떻게 치료됩니까?

용혈성 uremic 증후군을위한 예측

Oligoanuscular 기간의 기간이 4 주 이상있을 때, 회복에 대한 예후는 불확실합니다. 예후가 좋지 않은 임상 및 실험실 증상은 지속적인 신경 증상 및 혈액 투석 1 ~ 2 회에 긍정적 인 반응이 없음을 나타냅니다. 이전에는 용혈성 요독 증후군이있는 조기 아동의 거의 모든 어린이가 사망했지만 혈액 투석을 사용하면 사망률이 20 %로 감소했습니다.

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