항 인지질 증후군

인지질 증후군 (APS)의 존재하에 정맥 및 / 또는 동맥 혈전증, 산과 적 병리의 다양한 형태 (주로 습관성 유산), 혈소판 및 다른 신경, 혈액 학적 검사, 피부, 심장 증후군을 포함하는 고유의 임상 실험 증상을 특징으로 혈액 순환 항 인지질 항체 (APL). APL으로 루푸스 항응고제 (LA) 및 (베타 당 단백질 -1, 아 넥신 V) fosfolipidsvyazyvayuschih 음으로 하전 된 인지질 막 단백질 또는 항원 결정기와 반응 카디오 리핀 항체 (ACL)를 포함한다.

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역학

미국인 저자들에 따르면, 인구에서 항 인지질 증후군의 빈도는 5 %에 이른다. 인지질에 대한자가 항체와 여성의 85~90%에서 관찰되는 배아 / 태아의 죽음을 치료하지 않고, 30~35% - 재발 성 유산 항 인지질 증후군 환자 중 다른 연구자에 따르면, 27~42%이다. 여성의 이차 항 인지질 증후군의 발생으로 인해 전신 결합 조직 질환에 대한 여성의 큰 성향에 아마 남자보다 7-9 배 높다.

항 인지질 증후군 치료의 예외적 인 중요성은 혈전증이이 질환의 주요 합병증이된다는 것입니다. 특히 다음과 같은 점이 중요합니다.

• 항 인지질 증후군 여성의 22 %는 혈전증의 병력이 있으며, 6.9 %는 대 혈관의 혈전증이있다.
• 모든 혈전 합병증의 24 %는 임신 기간과 산후 기간에 발생합니다.

혈전 성 합병증의 위험은 임신 중 및 산후 기간 동안 증가합니다. 혈액의 응고 가능성이 고혈압의 배경과 비교하여 생리적으로 증가하기 때문입니다.

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원인 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군의 원인

APS의 발병 메커니즘에 대한 활발한 연구에도 불구하고,이 병의 원인은 불명확하다. 어떤 경우 감염병이 APL 생산의 유발 요인이 될 수 있음이 알려져 있습니다.

증가 역가 APL은 바이러스 감염 [C 형 간염 바이러스, HIV 등, 거대 세포 바이러스, 아데노 바이러스, 바이러스 포진 (대상 포진), 풍진, 홍역,, 세균 감염 (결핵, 포도상 구균과 연쇄상 구균 감염, 살모넬라 균, 클라미디아)의 배경에 관찰 spirochetosis (렙토스피라증, 매독, 라임 병), 기생충 감염 (말라리아, 리 슈만 편모충 증, 톡소 플라스마 증).

현재, 유전 적 소인이 APL의 합성에 중요한 역할을하는 것으로 제안된다. APL의 Hyperproduction 있지만 임상 증상은 주 조직 적합성 복합체의 특정 대립 유전자와 관련된 (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130.1 HLA-DRw53 외.).

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병인

항 인지질 증후군의 병인

병인 발생의 중심에는 정맥 및 동맥 혈전증 (비 염증성)이 있으며 혈관계의 어느 부분에서나 발생할 수 있습니다.

항 인지질 증후군의 발병 기전의 집중적 인 연구에도 불구하고, 그것은 APL의 존재는 모든 경우는 치명적인 항 인지질 증후군을 개발하는 이유 APL 혈전증의 높은 역가 일부 환자는 매니페스트되지 않는 이유 혈전증의 개발, 리드 여부를 알 수없는 남아있다. 혈전증에 대한 잠재적 위험 요소로 고려 APL의 존재의 제안 이중 가설은 다른 요인 혈전의 존재 깨달았다.

원인이 다른, 지혈 장애, 합병증 및 예후의 성격은 종종 유사한 임상 증상으로 발생하지만 예방 및 치료에 대한 차별화 된 접근 방식을 필요로 차 (유 전적으로 결정) 및 보조 (인수 증상) 혈전을 구분합니다.

정맥 혈전증 환자에서 혈소판의 일차 (유전 학적으로 결정된) 및 획득 된 변이 형

일차 (유전 학적으로 결정된) 혈전증 : -

• 응고 인자 (요소 V 라이덴)의 V 유전자에서의 G1691A 다형성;
• 프로트롬빈 유전자 (II 응고 인자)의 다형성 G20210A;
• 메틸렌 테트라 하이드로 폴 레이트 환원 효소를 코딩하는 유전자에서 동형 접합체 유전자형 677TT;
• 천연 항응고제 [안티 트롬빈 Ⅲ (ATⅢ) 단백질 C 및 S의 결핍];
• "끈적"혈소판 증후군;
• 고 호모시스테인 혈증의;
• VIII 응고 인자의 활성 또는 양의 증가;
• 희소 한 원인 (dysfibrinogenemia, 요인 XII의 부족, XI, heparin II의 보완 물, 플라스 미노 겐).

획득 한 주 :

• 악성 신 생물;
• 외과 개입;
• 외상 (특히 긴 뼈의 골절);
• 임신 및 산후 기간;
• 경구 피임약의 수용, 폐경 기간의 대체 요법;
• 고정;
• 골수 증식 성 질환 (진성 적혈구 증식, 혈소판 증, 골수 증식 성 변화, 본 태성 혈소판 증);
• 호모시스테인 혈증;
• 울혈 성 심부전;
• 신 증후군 (소변에서 AT III의 소실);
• 하이 비점도;
• 거대 글로불 혈증 (Waldenstrom disease);
• 골수종;
• 항 인지질 증후군;
• 영구 중심 정맥 카테터;
• 염증성 장 질환;
• 비만.

옵션 혈행 혈전 (주요 기준 - 정맥 혈전증)와 같은 APS는 혈행 혈전의 일반적인 형태입니다. 다양한 지방화의 정맥혈 간 몫은 20 ~ 60 %에 이릅니다. 그러나, 정맥 혈전증 APS 환자의 인구의 진정한 유병률은 현재 APS, 지정되지 않은 남아 - 의료 문제, 연구있는 긴 특히 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)하는자가 면역 혈전의 혈행이 형태가 가장 잘 연구는 류마티스 질환을 넘어왔다. 때문에 예측 불가능와 APS의 임상 증상의 다양한 가장 수수께끼의 형태 내과에서 혈액을 혈전 중 하나라고 할 수 있습니다.

APS의 혈전증 상태는 다음과 같은 메커니즘에 의해 유발 될 수 있습니다.

단백질 C와 B의 생리학 항응고제 인 AT III (헤파린 의존성 활성화의 감소)의 활동 억제로 트롬빈 혈증을 유발합니다.

섬유소 용해 억제 :

• 증가 된 플라스 미노 겐 활성제 (PA1)의 억제제;
• XII 의존성 섬유소 용해 /

내피 세포의 활성화 또는 손상 :

• 내피 세포의 prokoagulant 활성 증가;
• 조직 인자 및 접착 분자의 발현 증폭;
• 프로 스타 사이클린의 합성 감소;
• von Willebrand 요인의 생산 증가;
• 트롬 보 모듈 린의 기능적 활동의 침해, 내피 세포의 세포 사멸 유도.

혈소판의 활성화 및 응집은 혈소판의 막 표면의 단백질 - 인지질 복합체와 APL의 상호 작용, 트롬 복산의 합성 증가, 혈소판 활성화 인자의 수준 증가

능력 antiendotedialnyh 항체 및 항체 베타 1, 모세관 및 vnutriklapannyh 내막 조직 구 표면 발달-fibroplastic 침투 밸브 초점 섬유증 및 석회화 밸브 변형 내피 세포의 다른 항원 막 당 단백질과 반응한다.

실험적으로 알레르기 관련 태아 손실 모델에서이 인자에서 종양 괴사 인자 α (TNF-α)의 중요성을 확인하는 데이터를 얻었다.

조짐 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군의 증상

APS의 심장 증상이 질병의 진단 기준에 포함되지 않지만, 심장 질환은 혈관의 적지 중요성 netromboticheskoy 표현의이고 생명을 위협하는 심장 마비로 oligosymptomatic 판막 병변 다를 수 있습니다.

항 인지질 증후군의 심장 발현

진단	APS로 발생 빈도, %
식물의 병리학 적 병리학 (pseudoinfectious endocarditis) 두드러기, 섬유증 및 밸브 플랩의 석회화 Valvular dysfunction (보통 불충분 함)	- 1 명 이상 10 명 이상 10 명 이상
심근 경색 : 관상 동맥의 주요 지점의 혈전 심근 내 혈전증, 관상 동맥 바이 패스 이식 후 재 협착 경피적 관상 동맥 혈관 성형술 후 재 협착	1 개 이상 1 개 이상
심실의 수축기 또는 이완기 기능 장애 (만성 허혈성 기능 장애)	1 이상
심장 내 혈전증	1 미만
동맥 고혈압	20 세 이상
폐 고혈압	1 이상

항 인지질 증후군에서의 동맥성 고혈압

항 인지질 증후군 (antiphospholipid syndrome)의 빈번한 임상 증상 (최대 28-30 %). 이것은 혈전 성 미세 혈관 병증으로 인한 신부전 허혈, 큰 신장 혈관의 혈전증, 신장 경색 및 복부 대동맥 혈전증에 의해 발생할 수 있습니다. 흔히 AFS를 앓고있는 고혈압은 불안정하며 일부의 경우 안정한 악성 종양입니다. 임상의를 위해서는 동맥혈 고혈압과 망막 혈관과 같은 특징적인 피부 병변 및 대뇌 혈관의 혈전증 (Sneddon syndrome)을 병용하는 것이 중요합니다.

밸브 판 손상은 SLE와 기본 APS 모두에서 30-80 %의 환자에서 나타납니다. 밸브 전단지 (승모판 컵)의 농축도 혈관 질환 또는 산과 APS 기본 및 (SLE) 보조 모두의 부재에 긍정적 인 APL과 심장 환자의 가장 일반적인 표현이다. 삼첨판 막의 짙어 짐은 약 8 %의 경우에서 발생합니다. 판막 병변은 일차 성 AFS와 더 흔하고 AFL의 역가와 관련이있는 것으로 알려져 있습니다. APS 병변 밸브 SLE 이들 유사 : 증점 밸브 플랩 (3mm), 에지 클램프 밸브 또는 승모판 및 / 또는 대동맥판 심실 표면 심방 표면 비대칭 결절성 종양. 변화는 작은에서 수술 적 치료를 필요로하는 심장 천식 발작과 심한 순환 장애를 동반 총 변형 밸브 (상당히 이하)에 따라 다를 수 있습니다. 심장 판막 질환은 APS 현재 진단 기준 목록에 포함되지 않는다는 사실에도 불구하고, 밸브 범죄로 인해 APL의 효과 스트로크의 중요한 가능성 및과 응고 초기에 가능한 환자에서 tranzitorpyh 허혈 발작과 관련하여 가까운 의료 감독해야합니다.

중요한 특징은 관상 동맥 죽상 경화 병변의 마커이자 강력한 예측 인자로 간주되는 승모판 및 대동맥 판막의 석회화입니다.

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관상 동맥 혈전 또는 죽상 경화성 폐색

APS에서 관상 동맥 병변의 기초는 혈관 벽의 염증이나 동맥 경화 병변이없는 상태에서 혈전 혈관의 표현을, 관상 동맥 또는 가장 흥미로운의 동맥 경화증을 동반 할 수있다 동맥 혈전증이다. 차 APS와 심근 경색의 빈도, 말초 동맥 죽상 경화증과 관상 동맥의 2 차 APS의 유병률은 인구 있음을 초과 충분히 낮다. APS 환자의 진단, 특히 관상 동맥 질환 위험의 객관적 요인의 부재, 관상 동맥 질환이나 심근 경색 젊은 나이에 수행되어야한다.

수축기 및 / 또는 이완기 기능 장애

연구가 적고, 진실의 유행은 알려지지 않았습니다. 좌심실 수축기 기능을하는 동안 PAPS로 좌심실 또는 좌심실의 확장 기능을 중단시키는보고가 있습니다. 연구진은 수축기 및 이완기 기능 부전의 핵심은 혈전 성 혈관 병증이 동반 된 만성 허혈성 심근 병증이라고 제안했다.

폐 고혈압은 종종 정맥 혈전증 환자에서 폐 혈전 색전증으로 인해 발생하며 종종 우심실 부전 및 폐 심부전으로 이어진다. 특이성은 APS 환자에서 혈전 색전증 합병증의 재발 성향이다. 원발성 폐 고혈압 환자에서 유전 적으로 결정되는 혈전 형성 인자의 정의와 함께 AFS에 대한 스크리닝 또한 미세 순환기 층에서 혈전증이 발생할 가능성과 관련하여 수행되어야합니다.

심장 내막 혈전은 심장 챔버 중 어느 곳에서나 형성되어 심장의 종양 (점액종)을 임상 적으로 시뮬레이션 할 수 있습니다.

양식

항 인지질 증후군의 분류

항 인지질 증후군의 다음과 같은 형태가 있습니다 :

기본 APS는 다른 병리 현상의 징후없이 오랫동안 지속되는 독립적 인 질병입니다. 이 진단은 주 AFS가 시간이 지남에 따라 SLE로 변환 될 수 있기 때문에 의사로부터 어느 정도 경계해야합니다.

SLE 또는 다른 질병의 틀에서 발전하는 보조 APS.

치명적인 AFS는 다발성 장기 부전으로 이어지는 광범위한 혈전증, 파종 된 혈관 내 응고 증후군 (DIC 증후군)을 특징으로합니다.

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진단 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군 진단 기준

2006 년에 antiphospholipid 증후군의 진단 기준이 개정되었습니다.

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임상 적 기준

혈관 혈전증

• 모든 조직 또는 기관에서 동맥, 정맥 혈전증 또는 작은 혈관의 혈전증이 한 건 (이상) 임상 증상. 표면 혈전증을 제외하고는 혈전증을 문서화해야합니다 (혈관 조영술 또는 도플러 연구 방법 또는 형태 학적으로). 형태 학적 확인은 혈관벽의 유의 한 염증없이 이루어져야한다.
• 임신의 병리학
  • 임신 10 주 이후에 형태 학적으로 정상적인 태아가 자궁 내막으로 사망 한 경우 (태아의 정상 형태 학적 징후는 초음파 또는 태아의 직접 검사로 기록됩니다).
  • 심한 자간전증이나 자간증, 또는 심각한 태반 기능 부전으로 임신 34 주 이전에 형태 학적으로 정상적인 태아가 조기에 출산 한 경우.
  • 임신 10 주 이전에 자발적 유산이 세 차례 이상 지속되는 경우 (자궁의 해부학 적 결함, 호르몬 장애, 모성 또는 부계 염색체 이상을 제외 함).

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실험실 기준

• 표준화 된 효소 결합 면역 흡착 분석법을 사용하여 12 주 동안 적어도 2 회 중등도 또는 고 역가로 혈청에서 측정 한 카르 디오 리핀 IgG 이소 타입 및 / 또는 IgM 이소 타입에 대한 항체,
• 베타 당 단백질 -1의 IgG-izogipov 및 / 또는 IgM 항체 이소 타입의 적어도 중간 또는 높은 역가에 정의 혈청 항체 표준 효소 면역 분석 방법을 사용하여 위에 12주 2 배.
• 국제 혈전 및 지혈 학회 (BA / Phospholipid Dependent Antibody Study Group)의 권고에 따라 결정된 적어도 12 주 간격의 2 개 이상의 연구에서 혈장 루푸스 항응고제.
• 인지질 - 의존적 응고 시험 (APTT, 카올린 응고 시간, 프로트롬빈 시간, 러셀의 바이퍼 검사, 텍스타린 시간)에서 응고 시간 증가;
• 기증자 혈장과 혼합했을 때 선별 검사의 응고 시간의 증가를 보정하지 않음;
• 인지질의 첨가에 의한 스크리닝 시험의 응고 시간의 증가를 단축 또는 보정;
• 예를 들어, 인자 VIII 응고 또는 헤파린 억제제 (인지질 의존 혈액 응고 시험 연장)와 같은 다른 응고 병증의 배제.

임상 시험이나 실험실 검사가 하나있는 경우 확실한 APS가 진단됩니다. AFL이 12 주 미만 또는 5 년 이상 기간 동안 실험실 확인없이 임상 적 징후 또는 임상 징후없이 검출되는 경우, "APS"의 진단은 의문의 여지가 있어야합니다. ASF의 "혈청 음성 변이체 (seronegative variant)"라는 용어는 여러 연구자들에 의해 논의되었지만,이 용어는 일반적으로 받아 들여지지 않습니다.

혈전증의 인수 위험 선천성 (응고 인자 V, methylenetetrahydrofolate 환원, 프로트롬빈, plazmipogen 등을 인코딩 다형성 유전자)의 진단은 항 인지질 증후군의 개발을 배제하지.

특정 AFL 환자의 존재 여부에 따라 APS는 다음과 같은 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 카테고리 I - 양성 검정 이상의 실험실 표지 (모든 조합);
• 카테고리 IIa - 오직 BA 양성;
• category IIb - aKL 양성 군;
• 카테고리 IIc - 베타 1- 글리코 단백질 -1에 대한 양성 항체.

항 인지질 증후군 진단

환자의 설문 조사에서 존재 또는 인수 혈전증 (외상, 수술, 장시간 항공 여행, 호르몬 피임약 등)에 대한 위험 요인의 부재는, 산과 역사를 확인하려면 가까운 친척의 혈전증과 산과 질병의 존재를 지정하는 것이 좋습니다. 때문에 ASF의 위험에 혈전 합병증이 인수 혈전증 가능한 위험 요인의 부재에서 개발 한 젊은이와 중년 환자에 대해 특별한주의를 취할 필요가있다, 그것은 재발하는 경향이 있었다.

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신체 검사

임상 양상의 다양성을 고려할 때 환자의 검사는 APS의 발달에 기여한 근본적인 질환을 찾는 다양한 장기 및 시스템의 허혈이나 혈전증과 관련된 질병 징후의 진단을 목표로해야합니다.

주 및 (20 ~ 30 %) 항 인지질 증후군의 임상 증상이 가장 빈번한 - 말단 심부 정맥 혈전증, 임신 초기, 혈소판 감소증, 그물 N 자전거, 편두통, 급성 허혈성 뇌졸중, 일과성 허혈 발작, 폐 색전증의 자연 유산, 자연 유산에 임신 후기, 또는 심장 판막 기능 장애의 비후, 용혈성 빈혈. 1 %의 주파수 류마티스 연구소에 따르면,이 있습니다 : 자간전증, 자간증, episyndrome, 다리 궤양, 일시적 실명, 심장 마비, 하반신의 동맥 혈전증, 상지의 정맥 혈전증, psevdovaskulitnye 병변, 손가락과 발가락, 심근 병증, 협심증의 괴저, 밸브, 신장 질환, 다발 경색 치매, 피부 괴사, 관상 동맥 우회술 (CABG) 패배 후 무혈성 골 괴사, 폐 고혈압, 쇄골 하 정맥 혈전증, 급성 뇌증, 재 협착에 성장 위장관 (식도와 장 허혈), 망막 동맥 혈전증, 심근 비장, 폐 mikrotrombozov, 시신경 병증. 항 인지질 일시적인 기억 상실증으로 간주 증후군, 뇌 혈관, 뇌성 운동 실조증, 심장 내 혈전증, 심근 췌장, 애디슨 병, 간 질환 (버드 - 키 아리 증후군), 망막 정맥 혈전증, 네일 침대에서 출혈, 산후 심폐 증후군의 혈전증의 덜 흔한 증상.

APS (APS, 시드니, 2005 분류 국제 예비 기준)의 실험실 진단 루푸스 항응고제 및 결정 APL 역가의 검출에 기초한다. 통상 플라즈마 (검진의 계속 hypocoagulation)에 조사하는 플라즈마 조사 믹싱 시험 확인 동시에 연구 정상 플라즈마에서 스크리닝하는 행동과 테스트 (APTT, 플라즈마 카올린 응고 시간 러셀의 묽은 독사의 독, 묽은 트롬와 프로트롬빈 시간 테스트) 과량의 인지질 (선별 검사에 따른 응고 시간의 정상화).

베타 - glikoproteiia 1 보조 인자 단백질 (포스파티딜 세린, 포스파티딜 이노시톨, fosfotidil - 에탄올 프로트롬빈, 포스파티딜콜린, 등.)와 APS의 개발의 복잡한 전체 항체의 값 간의 관계 검증은 현재 없다. 임상 적으로 유의 한 것으로 간주하고 최소한 6 주 간격으로 두 개의 차원으로 정의 된 항체 및 베타 2-1 gaikoproteinu 클래스의 IgG 및 IgM의 상당한 증가 평균 호랑이 ACL의 IgG 및 IgM의 클래스 (실험실 기준 APS 참조).

동맥 경화 및 혈전 (재발 성 정맥 혈전증, 뇌졸중, 심근 경색, 경동맥 질환)에 대한 독립적 인 위험 인자 - APS 환자에서 호모시스테인의 수준을 결정하는 것이 좋습니다. 또한 혈전증과 재발의 위험을 결정하기 위해 유 전적으로 결정되고 다른 획득 된 혈전증에 대한 검사도 가능합니다.

수단 수단에는 다음이 포함됩니다.

• 초음파 도플러 혈관 스캐닝 및 venography : 정맥 및 동맥 혈전증의 국소 진단에 사용;
• 도플러 심 초음파 : APS 및 SCR (심내막염 Liebman-Sachs), 심장 내 혈전, 폐 고혈압의 존재 및 범위 모두에서 밸브 변화를 진단 할 수 있습니다. 류마티스 성 판막염에서 밸브의 패배의 중요한 차이점은 AFS가있는 밸브가 두꺼워지고 밸브의 중간 부분과 밑면까지 이어지는 것입니다. APS에서의 화음 패배는 극히 특이한 것입니다.
• 방사성 동위 원소 폐 신티그라피 및 혈관 내시경 : 폐색전증의 확인 및 혈전 용해의 필요성 결정;
• 심전도, 매일 홀 터 모니터링 (심근 허혈 확인), 혈압 모니터링;
• 심장 카테터 삽입 및 관상 동맥 조영술 : 관상 동맥 혈류 상태의 평가 및 관상 동맥 죽상 경화 병변의 존재 여부를 환자에게 알려주고;
• 심장 및 대형 혈관의 자기 공명 영상 : 심장 혈전증 및 심장 종양 (점액종) 내부의 분화를위한 필수적인 방법. 어떤 경우에는 심근의 생존력과 재관류를 연구하기위한 대체 방법이 될 수 있습니다.
• 전산화 단층 촬영, 다단계 및 전자빔 단층 촬영 : 관상 동맥 경화증의 진단 및 관상 동맥 혈전증 진단 및 정량화.

치료 항 인지질 증후군

항 인지질 증후군 치료

항 인지질 증후군 발병 메커니즘의 이질성으로 인해 현재 혈전 형성 혈전증의 첫 번째 예측을 결정하는 혈전 합병증의 치료 및 예방에 대한 통일 된 국제 표준은 없습니다.

ASF 개발의 기초가 대형 선박에 모세 혈관의 혈전 혈관을 놓여 있기 때문에, 재발의 위험이 높은 혈전증 명단, 특히도 혈전증 인수 한 위험 요인의 부재에서 심장 혈관 시스템의 패배의 징후, 모든 환자 APS는 항 인지질 증후군의 예방 항응고제 치료가 필요합니다 . 항응고제 사용 글루코 코르티코이드 및 세포 독성 약물의 영향과 함께 치료에 APS SLE 환자의 개발과 함께. 그러나, 글루코 코르티코이드에 의한 장기 치료는 응고 촉진 활성을 갖는다. 혈전증의 위험이 증가합니다.

저용량 아세틸 살리실산 - 현재, 저자의 대부분은 APS에 의한 판막 병리 환자의 임상 증상이없는 상태에서, 항 혈소판 치료를 지정하는 것이 좋습니다. 판막 구조의 병변, 심장 내 혈전증, 폐 고혈압, 장애인 수축기 또는 이완기 좌심실 기능을 가진 환자에서 혈전 색 전성 합병증의 개발의 경우 저항하는 항 응고를 작성하기위한보다 적극적인 조치가 필요합니다. 생활 - 이것은 비타민 K의 장기 관리 무기한, 매우 자주있을 수 있습니다 혈행 혈전 (ASF + 유 전적으로 결정) 및 혈전증 예방 적 항 응고 치료의 인수 위험의 결합 된 형태의 존재를 길항제, 달성 될 수있다.

예방 적 항 응고 치료를위한 주요 약물은 쿠마린의 유도체 인 와파린 (warfarin)입니다. 와파린 도즈 표준화 INR, 사용 트롬의 민감도를 고려하여 결정 프로트롬빈 시간에 따라 다른 혈행 혈전뿐만 아니라 개별적 골랐다. 급성 혈전증의 경우 취소 헤파린까지 하루에 2.0 INR을 달성하기 위해 최소 용량으로 헤파린 와파린 투여. APS의 다음 최적 값 혈전증 및 2.5-3.5 추가 위험 인자의 부재를 구성 2.0-3.0 INR - 혈전증 (혈전 취득 상속 위험 인자의 존재)의 재발의 위험이 높은. 와파린의 장기 사용의 가장 큰 문제는 약물 또는 취소의 용량 조정이 필요한 경우에 출혈 합병증의 위험이다. 또한 APS의 피부의 작은 혈관 혈전증을 기반으로, (쿠마린 유도체의 사용 3-8 일째 반발 혈전증) 와파린 괴사의 위험을 증가시킬 수있다. 천연 항응고제의 초기 손상 활성 환자 악화 이것은 심각한 합병증 - 단백질 C 및 S, 특히 의한 다형 V 라이덴에 다시 eshe 활성화 단백질에 대한 내성 V 응고 인자를 촉진 다른 실시 예 혈전증 환자 대상 검사에 대한 필요성을 강조 APS. 이러한 혈전 성 혈전증의 병합이 발견되면 저 분자량 헤파린 (LMWH) 할당에 초점을 두는 것이 바람직합니다.

주요 구별되는 특징은 이하 5400 예 분자량 및 일반 (비 분획) 헤파린에 널리 거의 완전한 부재의 kruppomolekulyarnyh 구성 요소와 이들 분획 LMWH의 우세입니다. LMWH는 주로 Xa 인자 (항 -Xa 활성)를 억제하고 트롬빈 (항 -IIa 활성)을 억제하지 못하여 항 혈전 효과가 약한 혈당 - 응집 활성의 배경에 기인합니다. 이 특성은 이러한 약물, 최소 (정맥 혈전증 환자의 장기 치료에 제한 인자) 발현 정맥 혈전증 및 응고 혈전 합병증의 예방에 효과적인 투여 량 등을 사용할 수있다.

높은 생체 이용률 (90 %)과 하나의 주사 (약 일) 후 항 혈전 효과의 평균 기간은 하루에 제한 하나 또는 두 개의 주사를 허용하고, 즉 혈전증의 장기적 예방이 필요한 환자를 LMWH을 용이하게합니다. 항 헤파린 혈소판 인자에 대한 LMWH의 유의 적으로 낮은 친 화성은 헤파린에 의해 유도 된 혈전 성 혈소판 감소와 같은 무시 무시한 합병증을 유발하는 덜 확연한 능력을 결정한다.

• I는 입력 I 혈전 헤파린 유도 혈소판 감소증 헤파린 무증상 또한 치료하지 금기 투여 후 처음 몇 시간 또는 며칠 이내에 발생 (환원 혈소판하게는 20 % 초과).
• 유형 II 헤파린 유도 혈소판 감소증, 혈전 - 헤파린의 사용에 대한 응답으로 면역 반응으로 인한 심각한 합병증, 간접 항응고제에서 즉시 헤파린의 리프팅 및 번역을 필요로하는 심각한 출혈 합병증이 발생.

기존 헤파린과 같은 LMWH는 태아에 태반을 통과 할 수없는,이 유 전적으로 발생하는 혈전, APS 여성에서 자간전증의 유산의 치료에 임신 한 여성의 혈전증의 예방 및 치료를위한 임신 중 사용을 할 수 있습니다.

항 염증 활성, 면역 조절, 항 증식 특성과 함께 Aminohinolinovogo 제제는 APS와 기본 형태 모두 SLE의 치료에 중요한 지질과 혈전 효과를 갖는다. 아미노 퀴놀린 제제의 복용에 대한 배경으로, SLE의 악화 빈도와 질병의 활성이 감소합니다. Hydroxychloroquine (plakvenil)은 200-400 mg / day의 용량으로 처방되며, 간과 신장의 침해와 함께 복용량을 줄여야합니다. Hydroxychloroquine의 가장 중요한 부작용은 시력 장애와 관련이 있습니다. 복부 또는 수축 장애, 복시, 각막에 약물의 침착, 독성 망막 손상. 3 개월마다 치료 시작 후, 안과 조절이 필요합니다. 또한 모니터링을 위해서는 한 달에 한 번씩 임상 및 생화학 적 혈액 검사를 수행해야합니다.

생물학적 약제가 SLE의 치료에서 그들의 위치를 찾았습니다. 이전에 림프종 및 류마티스 관절염 치료제 리툭시 맵 (B 세포 CD 20 항원에 대한 키메라 모노클로 날 항체)의 치료에 사용될 수도 치명적인 APS SCR하에 높은 활성을 가진 환자에 효과가 입증되었다.

APS 환자에서 동맥 고혈압 및 순환기 장애 치료를 위해 선택되는 약물은 ACE 억제제 및 안지오텐신 수용체 차단제입니다.