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항 인지질 증후군 진단

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
 
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항 인지질 증후군 (APS)은 류마티스 질환 군에 속하며 인지질에 대한자가 항체의 존재를 특징으로합니다. 자가 항체의 형성 이유는 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 대부분의 인간 바이러스는 혈관 내피 세포에 트로픽이라고 믿어진다. 바이러스가 지속적으로 존재하면 바이러스는 형태 학적 및 기능적 변화를 일으 킵니다. 내피 손상에 의한 혈관벽의 기저막의 파괴 인자 XII (Hageman) 혈액 응고의 활성화 및자가 항체의 생성과 hypercoagulation 발전에 연결될 때 발생한다. 자가 항체가 혈전증을 방지 내피 막 단백질 (단백질 C, S, 트롬)를, 블록, 응고 캐스케이드의 성분의 활성화를 억제 사이클린의 생성을 억제하고, ATⅢ는 혈관 내피 세포에 직접적인 손상 효과를 갖는다. 세포막의 인지질 항체의 상호 작용은 구조적 및 대사 멤브레인의 변화, 세포 기능, 모세 혈관 및 세정맥의 혈액의 정체 혈전증의 파괴에 이르게.

일부 환자에서는 항 인지질 증후군이 주로 정맥 혈전증을 나타내며 뇌졸중, 뇌졸중, 산과 적 병리학 또는 혈소판 감소증을 나타냅니다.

다른 조건에서 항 인지질 증후군의 빈도

빈도, %

재발 성 정맥 혈전증

28-71

습관성 유산

28-64

횡단 성 척수염

50 개

혈소판 감소증

27-33

용혈성 빈혈

38 세

동맥 혈전증

25-31

메쉬 가이드

25 명

폐 고혈압

20-40

항 인지질 증후군 진단 기준은 1998 년 제 8 차 삿포로 국제 인플루엔자 심포지엄에서 제정되었다.

항 인지질 증후군 진단을위한 임상 및 검사 기준

임상 적 기준

  • 혈관 혈전증

모든 조직 또는 기관에서 동맥, 정맥 혈전증 또는 작은 지름 혈관의 혈전증이 하나 이상 발생합니다. 혈전증은 표면도 정맥 혈전증을 제외하고는 초음파 도플러 스캔 또는 조직 검사 데이터를 통해 확인해야합니다. 조직 학적 검사에서 혈전증은 염증성 혈관벽의 유의 한 변화로 나타납니다

 

  • 임산부의 질병

정상 임신 10 주 이후의 형태 학적으로 정상적인 태아 사망의 설명되지 않은 사례 중 하나 이상과 정상적인 태아 형태는 초음파 데이터 또는 직접 태아 검사에 의해 문서화되어야하며,

또는

:

임신 34 주까지 형태 학적으로 정상적인 태아가 조기에 출생 한 경우 1 건 이상, 중증 자간전증 또는 자간증으로 인해 일찍 발생하거나 심한 태반 기능 부전,

또는 병리학 적 또는 해부학 적 이상 또는 호르몬 장애로 10 주 임신 기간 이전에 설명되지 않은 순차적 유산이 세 개 이상 발생하고 염색체 원인이 아버지와 어머니에서 제외되어야합니다

실험실 기준

  1. 카디오 리핀 항체 IgG의 및 / IgM의 수준이, 2 개 이상의 연구 중간 또는 높은 수준, β 표준 ELISA로 측정 최소 6 주 간격으로 수신 또는 2 -glycoprotein -1- 의존 카디오 리핀 항체
  2. 항응고제와 함께, 이하보다 6 주 간격으로 얻어지는 2 개 이상의 연구에서 플라즈마 양성 루푸스 항응고제는 다음 단계에서 혈전증 및 지혈에 관한 국제 협회 지침에 따라 결정되어야한다 :
    • APTT, 공동 시간, 러셀 희석 시험, 희석 된 프로트롬빈 시간 (prothrombin time)과 같은 스크리닝 시험에 의한 인지질 의존성 단계의 혈장 응고 단계의 신장 사실의 확립
    • 정상적인 비 혈소판 혈장과 혼합하여 선별 검사의 연장 된 시간을 교정 할 수 없다.
    • 스크리닝 검사의 시간을 단축 시키거나 또는 과량의 인지질을 시험 혈장에 첨가하고 다른 응집소를 배제한 후 정상화시킨다. 예를 들어, 인자 VIII 또는 헤파린 억제제의 존재

진단 조건

적어도 하나의 임상 검사와 하나의 검사실 검사의 존재

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