심실 중격의 결함 : 증상, 진단, 치료

심실 중격 결손은 모든 선천성 심장 결함의 15-20 %에서 발생합니다. 결함의 국소화에 따라 막 주위의 막 (막의 막 부분)과 근육 결손은 크기가 크고 작습니다.

큰 결함은 항상 격벽의 멤브레인 부분에 위치하며, 치수는 1cm를 초과합니다 (즉, 대동맥 오리피스 지름의 절반 이상). 이 경우의 혈역학 적 변화는 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출되는 정도를 결정합니다. 상태의 중증도는 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 배출되는 다른 악의적 인 경우와 마찬가지로 폐 고혈압의 중증도에 직접적으로 좌우됩니다. 폐 고혈압의 심각성은 다시 두 가지 요인에 의해 결정된다 : hypervolemia, 폐순환 압력을 전송, 큰 결함이 종종 위치 podaortalno (연통 용기의 법칙에 따른 폐동맥 대동맥으로부터 송신 압력 IE). Podaortalnoe 결함 위치 재설정 제트는 감염 프로세스의 가입을위한 조건을 만들어 내막 손상, 대동맥 전단에 혈역학 적 영향을 보장. 우심실로, 그리고 나서 폐동맥 계통으로 혈액이 고압 (최대 100 mmHg)에서 배출됩니다. 폐 고혈압의 급속한 발전은 십자가로 이어질 수 있으며, 그 다음에 결함을 통해 역방향으로 배출 될 수 있습니다.

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심실 중격 결손증의 증상

부통령은 생애 첫 주와 몇 달 동안 나타납니다. 세 번째 경우에는 신생아에서 심한 심부전의 발병 여부를 결정합니다.

심실 중격 결손이있는 어린이는 정상 체중으로 태어나고 체중이 부족합니다. 등급 I-II hypotrophy의 원인은 지속적인 영양 실조 (소화기 인자)와 혈역학 적 장애 (혈액 순환의 작은 순환계의 혈액량 감소가 왼쪽에서 오른쪽으로 배출됨)입니다. 심장 마비에 대한 반응으로 지연 피부 및 과민 반응 증세의 배분으로 인한 땀샘으로 특징 지어 짐. 피부는 거의 주변부의 청색증이 없으면 창백합니다. 심장 마비의 가장 초기 증상은 보조 근육 조직의 참여와 함께 빈 호흡의 유형에 의한 호흡 곤란입니다. 종종 강박 관념의 기침이 있는데, 이는 신체의 위치가 바뀔 때 증가합니다. 큰 동정맥 방전이있는 심실 중격의 결손은 정체되는 천명음이 동반되며 종종 반복적 인 폐렴이 동반됩니다.

심장 혈관계의 신체 검사에서 우심실의 증가 ( "데이비스의 가슴")에 의해 형성되는 양극성 용골 심장 "고비 (hump)"를 시각적으로 감지합니다. Apical 추력 확산, 강화; 병적 인 심장 박동이 감지됩니다. 좌심실의 3 번째에서 4 번째 늑간 공간에서 수축기 진전을 감지 할 수 있습니다. 이는 오른쪽 심실로의 혈액 방출을 나타냅니다. 지터가 없으면 높은 폐동맥 고혈압으로 인해 초기에 소진 또는 그 감소의 징조입니다. 상대적 심장 둔감의 경계는 두 방향, 특히 왼쪽으로 넓어집니다. 종격동의 "딱딱한"구조가 장애물을 만들지 않기 때문에 상대적 심장 둔감의 오른쪽 경계선은 1-1.5cm 정도의 타진을 증가시킵니다. 조대 I은 흉골의 왼쪽에 제 3 또는 제 4 늑간 (이하 두 번째 세 번째)에서 최대 청취 지점 색조와 관련된 수축 톤 잡음을 세정 · 청진, 드러 폐동맥 위에 II 톤 종종 음영된다.

대부분의 경우, 임상 사진에서 생후 첫 달 또는 몇 달 동안, 총 심장 마비의 징후가 나타납니다 : 간 및 비장의 증가 (첫 해의 소아에서는 간에서 비장이 증가합니다).

질병의 자연 경과에 따라 아이들의 상태와 건강 상태는 심장의 전체 체적 증가와 관련하여 결함의 크기가 감소하고 대동맥 판막으로 결함을 덮어주기 때문에 나이가 들어감에 따라 향상됩니다.

근육 부분의 심실 중격 결손 (Tolochinov-Roger 's disease)으로 인한 불만은 없습니다. 결손의 임상 적 증상은 결석이 없다. 중간 강도의 수축기 잡음을 긁어 낸다. 이것은 4 번째에서 5 번째 늑간 공간에서 들린다. 이 지점에서 노이즈가 제거되지 않고 강도가 서서히 감소 할 수 있습니다. 폐 고혈압이 발생하지 않으면 자발적으로 결손이 생길 수 있습니다.

심실 중격 결손의 합병증

심실 중격 결손의 합병증은 Aizenmenger 증후군으로서 대동맥 압력 이상이 될 때 폐동맥의 압력이 유의하게 증가한다는 특징이 있습니다. 이 혈역학 적 상황에서는 1 차 결함 (방전 소음)의 소음이 가라 앉거나 완전히 사라질 수 있으며 폐동맥의 2 차 음조의 악센트가 높아져 종종 금속 음색을 얻습니다. 작은 혈액 순환계의 혈관이 형태 학적 변화를 받아 경화 될 수 있습니다 - 폐 고혈압의 경화 단계가 발생합니다. 혈액 배출 방향이 바뀔 수 있습니다. 혈액이 오른쪽에서 왼쪽으로 배출되기 시작하고 창백한 유형의 부작용이 파란색 유형의 결함으로 변형됩니다. 가장 일반적으로, 유사한 상황은 결함의 늦은 검출, 자연 흐름, 즉 적시에 심장 치료가없는 경우. Aizenmenger 증후군의 발달로 선천성 심장 질환을 가진 환자는 수술을 할 수 없게됩니다.

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심실 중격의 결함은 어떻게 인식됩니까?

심전도에서 심장의 전기 축이 오른쪽으로 벗어난 것, 심실의 복합 과부하 징후. 왼쪽 흉부 도관의 우심실 비대 증상의 징후는 종종 고 폐동맥 고혈압 (50 mmHg 이상)과 관련이 있습니다.

방사선 촬영 검사를 통해 우리는 작은 순환 혈액 순환의 과다 혈압, 심실 및 심방 모두로 인한 심장 크기의 증가를 확인할 수 있습니다. 심장의 왼쪽 윤곽을 따라 폐동맥의 부종을 감지합니다.

주요 진단 특징은 심 초음파의 도움으로 결함을 직접 시각화하는 것입니다. 여러 섹션에서 심장을 검사하면 결함의 크기, 위치 및 수를 결정할 수 있습니다. 도플러 맵핑을 사용하여 재설정 값이 설정됩니다.

심실 중격의 단순 결손이있는 심도자술 및 혈관 조영술은 그 중요성을 잃어 버렸다. 고 폐동맥 고혈압에서 작은 순환 순환계의 상태를 지정해야하는 경우 연구가 표시됩니다.

차별 진단은 고 폐동맥 고혈압으로 인해 복잡해질 수있는 모든 결함을 가지고 수행되어야합니다.

심실 중격 결손 치료

치료 전술은 결함의 혈역학 적 중요성과 알려진 예후를 결정합니다. 심부전 환자의 경우 이뇨제와 심장 배당체로 보수 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 심실 중격 결손, 폐 고혈압 또는 발달 지연이없는 심실 중격의 작은 결함이있는 삶의 후반기의 어린이들은 원칙적으로 수술을하지 않습니다. 폐 고혈압 및 지연된 신체 발달에 대한 수술 적 중재가 필요합니다. 이러한 경우, 수술은 인생의 전반기부터 수행됩니다. 수술 년 이상의 어린이는 폐와 전신 혈류의 비율이 2 : 1 이상으로 표시됩니다. 노인에서는 일반적으로 심장 도관 검사를 시행하여 결함을 교정하기위한 징후를 명확히합니다.

큰 결함의 경우 가능한 한 조기에 (유년기 또는 유아기에) 인공 순환 조건에서 열린 심장에 수술을 수행해야합니다. 심방 외상 접근법 (심실 절제술없이, 즉 심근 손상을 최소화)을 사용하여 xenopericardium 패치로 플라스틱을 운반하십시오.

완화 작용 (폐동맥 혈류를 제한하기 위해 폐동맥을 좁히는 것)은 결함을 교정하는 것을 수반하는 부수적 인 결함 및 이상이있는 경우에만 수행됩니다. 선택 작업은 인공 순환 조건에서 결점을 봉쇄하는 것입니다. 심실 중격 결손이 여러 개 있거나 다른 장기 및 시스템의 발달과 관련된 심각한 이상이있는 경우 수술 위험은 3 개월까지 증가합니다. 최근 몇 년 동안, Amplatzer 폐색 관의 도움으로 심실 중격 결손의 경피적 관문 폐쇄 기술의 인기가 증가했습니다. 이 시술의 주된 지시 사항은 다발 근육 결손입니다.