안료의 요실금 (Bloch-Sulzberg melanoblastosis)

요실금 안료 (블로흐 melanoblastoz Sultsberga) - ektomezodermalnoe 전신 질환이 지배적 인 상속 및 X는-된 남성 태아에 치명적인 영향에 연결.

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안료 성 요실금의 원인과 병인

안료의 요실금은 X 염색체에 국한 된 돌연변이 지배 유전자 때문입니다. 유전자는 남성 태아를 위해 날고있다. 주로 (90-95 %) 여성과 아프다, 그리고 남성 질병은 자발적인 돌연변이의 결과로 간주됩니다.

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Bloch-Sulzberg melanoblastosis의 조직학

조직 학적으로 첫 번째 단계에서는 호산구가 포함 된 소포 형성이 특징적입니다. 소포 사이의 표피에는 단일 부정맥 세포가 나타납니다. 진피에서 림프구와 호산구로 구성된 침윤이 발견됩니다. 두 번째 단계는 색소 침착, 불규칙적 인 유두종 및과 각화증, 수많은 부정맥의 존재를 특징으로합니다. 기저층에서는 세포가 공포 (空 胞)되고 멜라닌 함량이 감소합니다. 진피에서는 소수성 멜론 친화 성 병원체가있는 만성 염증 침윤이 검출되어 여러 곳에서 표피에 침투합니다. 세 번째 단계는 안료의 요실금을 특징으로합니다. 진피에 안료가 침투하고 멜라노 파지에 색소가 축적된다.

Bloch-Sulzberg melanoblastosis의 병형

표피의 형태 학적 변화는 질병의 단계를 반영한다. Spongiosis는 호중구 및 호산구 과립구 인 fibrin이 함유 된 수포 형성으로 1 단계에서 관찰됩니다. 물집 사이에는 별개의 세포가있을 수 있습니다. II 단계 - 많은 수의 불규칙 세포, 표피 증, 유두 종증, 기저 epitheliocyte의 액포 변성, 기저층에 많은 양의 색소가있는 각화증. 부종, 진피에서 림프구의 침윤, 조직 구가 주목됩니다. 중성 및과 호산구 과립 화석. Verrux 세포는 진피에 림프구, 혈장 세포, 멜라노 파지의 침윤물에서 건선 진근 증,과 각화 증, 국소 전이 부작용을 포함합니다. 착색 된 반점 (III 단계)의 형성으로 기포가 사라지고 염증성 변화가 감소하며 진피의 위쪽 부분에 많은 멜라노 파지가 존재합니다. IV 단계에서는 표피의 박리, 국소 각화, 표피 기본 층의 멜라닌 양 감소, 그리고 소수의 멜라노 파지가 진피의 메쉬 층에 위치한다. 피부의 전자 현미경 검사는 공정의 I-II 단계에서 멜라닌 생성의 활성 증가를 나타낸다. Melanocytes에는 많은 과정이 있고, 때때로 지하실 막을 통해서 진피를 관통한다. 가시 털 층에서 멜라닌 세포의 두 번째 개체군이 확인되었습니다. 착색 단계에서는 안료가 든 많은 양의 멜라노 파아지가 진피에서 결정되며, 멜라닌 세포는 덜 활성화되며자가 형광체를 포함합니다. 멜라닌의 수송은 상피 세포에서 방해받습니다. IV 단계에서 멜라닌 세포는 비활성이며 긴 과정없이 둥글게됩니다. Melanophages와 진피의 수가 감소합니다.

색소 성 실금의 Histogenesis

이 질병의 핵심은 멜라닌 세포에 의한 멜라닌의 합성 및 수송에 대한 위반입니다. 과정 초기에 멜라닌 생성이 강화되고 후속 단계에서 멜라닌 생성이 현저하게 감소되며 멜라닌 세포가 기능적으로 완전히 고갈되고 진피에 축적 된 색소가 점차적으로 재 흡수됩니다. 염색체의 불안정성이 주목됩니다. 유전자가 Xp11.2 영역에 국한되어 있다고 가정합니다. 아마도이 질병은 결실로 인해 발생합니다. 고전 변이와 달리 이토 저 모세포 증을 유발하는 유전자는 염색체 9-9q-33qter에 있습니다. 면역 저항성의 침해의 역할은 변이 표면 항원을 가진 외배엽 기원의 세포 클론에 대한자가 면역 공격이 발생하거나 결함이있는 클론의 조기 사망이 일어날 수 있습니다. 병소 및 병변에서의 호산구의 화학 주성은 아마도 류코트리엔 B4의 존재 때문일 수 있습니다.

일반적으로, 생활 2 년차에서 남녀 모두가 발생 (Frinchesketti-Jadassohn 증후군, 망상 안료 피부병 Naegeli SYN), 실금 안료의 특정 실시 예들은 안료 메쉬 피부병이다. 상 염색체 우성 유형의 전염이 주목됩니다. 이 실시 예에서, 더 염증성 질환 단계는 피부 주름에, 그리드 또는 복부, 목, 가슴의 피부에있는 반점에서 하이퍼 단계를 시작합니다. 손바닥과 발바닥의 확산 성 또는 구부러진 각화는 또한 특징적입니다. 환자의 정신적 육체적 발달에는 이상이 없었다.

Gipomelanoz 이토 (무채색 실시 질환) 안료 요실금의 전형적인 형태의 색소 침착의 개략 위치 영역에서 동일한 피부 착색 U의 초점의 외관을 특징으로 유년기에 발생하지만, 이전의 두 공정없이. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되는 피부 및 신경 형태를 구별합니다. 피부 형태에서는 어린 시절 안료의 부재가 관찰됩니다. 색소 질환을 제외하고 neurocutaneous 형태의 신경 장애 (정신 지체, 경련)과 뼈의 이상을 표시합니다.

차동 진단 단계에 znteropaticheskim akrodermatitom, Verbova 증후군, 올브라이트, gidrotichsskoy ektodermalyyuy 발육을 수행 I - 수 포성 표피 박리증, 헤르페스, 천포창 novorozhdeniyh 전염병.

Bloch-Sulzberg의 멜라닌 아구 아라 스타 증의 증상

이 질병은 아이가 태어날 때 또는 처음 생애에 발생합니다. 요실금에는 여러 가지 변이가 있습니다. Bloch-Sulzberg의 고전적 변종, 그리드 색소 Francesket-Yadassona 및 hypomelanozo Ito가 있습니다. 고전적 변이 형은 수포 (염증성), 파울로 - verruccus 및 색소 침착의 3 단계로 서로를 지속적으로 대체하는 것이 특징입니다.

임상 프레 젠 테이션 과정에 따라 달라집니다. 처음에는 출생시 또는, 거의 최초의 일이 eritemato-기공 생활, papulovezikuleznye 발진의 주 위치 (I-II 단계)을 띠 형상의 경향과 트렁크의 측면 근위 사지에 유리하게 위치합니다. 요소의 일부는 사마귀 모양의 문자가된다. 병변 (단계 III)의 회귀 "와류"스트립 "스프레이"의 착색 특성을 유지 한 후. 시간이 지남에 따라 서서히 약한 색소 침착 발음 위축, 탈색 및 경화증 (IV 단계)로 대체. 질병의 단계는 때때로 잘못 동시에, 수 포성 구진 및 색소 병변이있을 수있다, 표현된다. 종종 III 이전 증상없이 나타납니다 무대. 이것은 내가 무대 II가 자궁에 있던 또는 삭제 된 경우 경우하고 들키지 수 있습니다. 치과 이상, hypotrichosis, 손톱 영양 장애, 눈의 변화, 골격은,이 질병의 CNS K의 실시 예는 수 포성 피부염 keratogenny 및 안료 석면 한센의 증후군, 망상 안료 피부병 Naegeli을 포함한다 : 피부 또한 변화는 환자의 대부분은 다양한 외부의 뜻과 중배엽 결함을 확인 또는 Franceschetti-Jadassohn 증후군, 요실금 무색 폼 안료 - 이토 증후군 특정하지 않은 것. 그것은 전이 형태의 존재를 나타냅니다.

질병의 수포 단계 (I)는 어린이의 생후 1-2 주에 시작되며, 홍반, 수포 모세 혈관 및 두드러기에 대한 소포 및 수포의 침전이 특징입니다. 이 과정은 주로 사지, 몸통의 외 측면에 국한되어 있습니다. 발진은 선형, 대칭 또는 그룹화되어 있습니다. 기포의 내용물은 보통 깨끗하고, 건조되고 건조 될 때 작은 침식과 껍질이 형성됩니다. 발진의 요소는 발작을 보이며 피부의 새로운 영역으로 퍼집니다. 대부분의 환자에서 일반적 상태는 일반적으로 방해받지 않습니다. 호산구 증은 혈액에서 발견됩니다.

Papuloverrukoznaya 단계 (II)는 약 4-6 주 출생 후 발생하고, 폼 각질화 hyperkeratotic 구진, 농포, 임의로 전 소포, 또는의 선형 영역에 위치한 종양을 사마귀 드러난다. 이러한 피부 변화는 몇 달 동안 지속됩니다. 확산 각화증은 손바닥과 발바닥에 발생합니다.

피그 공정 (III)은 일반적으로 발병 3-6 개월 내에 개발 가벼운 에지 부정형 ( "진흙 튄")와 허용 스폿 초점 황갈색 반점의 외관, 색소 침착을 특징으로한다. 이러한 지형 선형 패턴은 거의 물론, 복부의 피부에 주로 위치하고있다. 때로는 동시에 사마귀 구진 및 안료 상을 관찰 할 수있다. 질병의 위축 단계 - 네 번째로 몇몇 저자에 의해 발표 온화한 위축, 하이포 피크 멘 테이션 (hypopigmentation)을 개발 giperpigmengatsii 장소 시간 (15 ~ 20 년) 이상. 이 단계가 엑소 다양하고 중배엽 안과 병리 변화 수 (사시, 안진, 백내장, 시신경 위축, 망막 박리, keratigy 푸르스름한 공막, 홍채 색소 이상), 신경 학적 변화 (발작, 간질, 정신 지체 의해 경련성 마비 형 테트라 또는 하반신 마비), 내부 장기와 전위의 시스템의 질병, 머리와 손톱의 변성.

안과의 요실금 치료

효과적인 치료법은 없습니다. 첫 번째 단계에서는 소량의 코르티코 스테로이드가 권장됩니다. 거친 성장기에 네오 티거 존이 효과적입니다. 외면적으로 사용되는 아닐린 염료, zpiteliziruyuschie, 항염증제 및 영양 조직을 개선하는 제품.