기면증

Narcolepsy는 병적 인 주간 졸음이 특징인데, 종종 근육의 갑작스런 근육 긴장 (cataplexy), 수면 마비 및 hypnagogic 현상이 나타난다.

진단은 다형성 검사와 다중 수면 대기 시간 테스트를 기반으로합니다. 치료를 위해 모다 피닐과 다양한 각성제가 사용됩니다.

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기면증의 원인

기면 발증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 기면증은 강력하게 특정 HLA-일배 체형과 관련된, 그리고 기면증을 앓고있는 아이들은 유전 적 원인을 제안, 질병의 증가 (40 회) 위험이 발견된다. 쌍둥이 일치의 동일한 비율로 외부 요인의 중요한 역할을 반영 25 % 낮다. 동물과 제안 CSF에서 신경 펩티드 hypocretin-1의 기면증 관찰 결핍 대다수의 사람들은, 그 외측 시상 하부 부서에서 HLA-관련된자가 면역 파괴 gipokretinsoderzhaschih 뉴런의 원인으로. Narcolepsy는 남녀 모두 똑같이 영향을받습니다.

Narcolepsy에는 빠른 수면 단계 (BDG 포함)의 주기성 및 조절에 대한 규제가 없습니다. 수면 구조 변경. BDG와의 수면 단계는 깨어있는 기간과 깨어 난 곳에서 잠으로 넘어갈 때 둘 다 "침입"합니다. Narcolepsy의 많은 증상은 급격한 수면을 특징으로하는 생기있는 꿈과 근육의 급격한 감소로 나타납니다.

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기면증의 증상

주요 증상은 병적 인 주간 졸음 (PDS), 발지 상실, 최면 동반 환각 및 불면증입니다. 약 10 %의 환자가 4 가지 증상 모두를 앓고 있습니다. 야간 꿈의 방해도 특징입니다. Narcolepsy의 출현은 때로는 질병, 스트레스 또는 수면 부족과 관련되어 있지만 일반적으로 이전에 병이없는 청소년이나 젊은 사람들에게서 증상이 나타납니다. 데뷔 후, narcolepsy는 평균 수명에 영향을주지 않고 평생 질병이됩니다.

병적 인 주간 졸음은 언제든지 발생할 수 있습니다. 하루 동안의 공격 수는 크게 다를 수 있습니다. 공격은 드문 경우가 많으며 지속 시간은 몇 분에서 수 시간에 이릅니다. Narcoleptic 공격 중에 정상적인 수면보다 깨우기가 더 어렵지 않지만 환자가 잠들지 않는 것에 저항하는 능력은 매우 제한적입니다. 발작은 단조로운 환경에서 발생하는 경향이있다 (예를 들어, 회의에서, TV 시청, 독서), 잠과 건강한 사람에 빠지는 촉진하지만,이 대조적으로 환자가 잠을 잘 수 있고, 차를 운전하는 동안 상황에서 그 이야기, (예를 들어,주의가 필요합니다 , 편지, 식사). 가능한 수면 공격 - 갑자기 반복되는 수면 공격. 환자는 각성 후 기분이 좋지만 몇 분 후에 다시 잠들 수 있습니다. 밤 잠은 분열되어 있으며, 종종 밝고 무서운 꿈에 의해 중단되며 만족을 가져다주지 못합니다. 그 결과 성능 및 생산성 저하, 대인 관계 손상, 집중력 부족, 동기 부족, 우울증, 삶의 질 저하 및 부상 위험 증가 (특히 교통 사고로 인한)입니다.

Cataplexy는 분노, 공포, 기쁨 또는 놀람과 같은 놀람 감정적 인 반응의 성분을 가진 갑자기 근육의 약점이나 마비가 갑자기 발생하여 의식을 잃지 않고 특징입니다. 약점은 사지 (예, 환자가 갑자기 물고기가 잡힌 미끼 상품)의 한 제한 될 수 있습니다, 또는 환자가 갑자기 화를 내거나 진심으로 웃고, 그는 자신 폭포 던질 때, 일반화 될 수있다. 그와 같은 에피소드에서 근육의 음색 상실은 빠른 수면 단계에서 관찰되는 현상과 유사합니다 (BDG 사용). Cataplexy는 환자의 약 3/4에서 발생합니다.

수면 마비는 잠에 빠지거나 각성하는 순간에 때로는 환자가 자발적인 운동을 할 수없는 근육 약화의 짧은 일화입니다. 이 시점에서 환자는 두려움을 받아 들일 수 있습니다. 이러한 에피소드는 빠른 수면 단계 (BDG와 함께) 동안 운동 활동의 억제와 유사합니다. 수면 마비는 환자의 약 1/4, 때로는 건강한 어린이와 성인에서 발생합니다.

Hypnagogic 현상은 비정상적으로 밝은 청각 또는 시각 환상이나 환각 당신이 잠들거나, 드물게, 깨어에 발생할 때 발생합니다. 그것들은 빠른 수면 단계 (BDG와 함께) 중에 발생하는 밝은 꿈과 다소 유사합니다. Hypnagogic 현상은 환자의 약 1/3에서 발생하고 건강한 어린 아이들에게도 흔히 나타나며 때로는 건강한 성인 에게서도 발견됩니다.

기면증 진단

진단은 질병 발병 후 평균 10 년입니다. 병적 인 주간 졸음이있는 환자의 경우 사지의 존재가 우리가 기면 발작을 일으키는 것을 허용합니다. 진단의 중요성은 야간 검사법과 MTLS (multiple sleep latency test)의 결과로 나타납니다. 기면증에 대한 진단 기준은 등록 수면의 단계, 5 개 주간 수면 에피소드의 적어도 2 및 야간 수면 다원 검사의 결과로 다른 장애의 부재에서 오분까지 수면의 시작의 지연 시간을 단축합니다. 웨이크 업 유지 관리 테스트의 결과는 진단 적이 지 않지만 치료의 효과를 평가하는 데 도움이됩니다.

역사와 신체 검사에 따르면 의심, 만성 과다의 다른 잠재적 원인이 될 수 있습니다; 뇌 또는 임상 혈액 및 소변 검사의 CT 또는 MRI는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다. 만성 과다 수면 종양 시상 하부 나 뇌간의 상단 부분 증가 두개 내 압력, 일부 유형의 entsefapita 및 갑상선 기능 저하증, 고혈당, 저혈당, 빈혈, 요독증, 탄산 혈증, 고칼슘 혈증, 간 장애, 발작 및 다발성 경화증 수 있습니다하도록합니다. 급성 비교적 짧은 과다 수면은 일반적으로 인플루엔자 등 급성 전신 질환을 동반.

Klein-Levin 증후군은 젊은 환자에게 영향을 미치는 매우 드문 질환으로 일시적인 과다 수면과 다식증이 특징입니다. 병인학은 불분명하지만 감염에 대한자가 면역 반응을 포함 할 수 있습니다.

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기면증의 치료

경동맥 마비 또는 가벼운 병적 주간 졸음을 동반 한 최기 증상의 단일 증상은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 다른 경우에는 각성제를 처방하십시오. 매일 같은 시간에 충분히 긴 야간과 짧은 주간 수면 (보통 점심 식사 후 30 분 미만)으로 엄격한 수면 위생을 유지하는 것이 좋습니다.

온화한 또는 적당한 졸음으로, 오래 행동하는 약인 modafinil이 효과적입니다. 작용 기전은 불분명하지만 약물은 흥분제가 아닙니다. 전형적으로, 모다 피닐은 아침에 100-200mg 구두로 처방됩니다. 적응증에 따라 용량을 400mg까지 늘릴 수 있지만 일부 경우에는 훨씬 더 많은 용량이 필요합니다. 저녁 12시에서 13 시까 지 약물의 효과가 충분하지 않으면 밤 잠을 방해 할 잠재적 인 위험을 염두에두고 두 번째 작은 용량 (100 mg)을 섭취 할 수 있습니다. 모다 피닐의 부작용은 메스꺼움과 두통으로, 낮은 복용량부터 시작하여 서서히 원하는 수치로 가져 오면 부드럽게 할 수 있습니다.

모다 피닐의 효과가 없다면, 암페타민 유도체가 모다 피닐 대신 또는 모다 피닐과 함께 할당됩니다. 보다 효과적인 치료 효과는 5 mg 2 회 / 일에서 20 mg 3 회 / 일의 내 복용량으로 메틸 페니 데이트가 더 효과적 일 수 있습니다. 메스암페타민은 5 ~ 20mg 2 회 / 일, 덱스 트로 암페타민 5 ~ 20mg 2 ~ 3 회 / 일; 대부분의 경우 장기간 지속되는 약물로서 1 일 1 회 복용으로 효과적입니다. 가능한 부작용으로는 동요, 동맥성 고혈압, 빈맥 및 기분 변화 (조울증 반응)가 있습니다. 모든 흥분제는 의존 위험이 높습니다. 암페타민보다 의존성이 낮은 Pemoline은 간독성과 정기적 인 간 기능 모니터링의 필요성 때문에 거의 사용되지 않습니다. 징후에 따르면, 식욕 부진 약물 마 진돌 (mazindol)이 처방됩니다 (1 일 2 ~ 8mg 경구 투여).

삼환계 항우울제 (특히 이미 프라 민, 클로 미 프라 민, 및 프로 트립 틸린)와 MAO 억제제 탈력 발작, 수면 마비 및 최면 현상의 치료에 효과적이다. Clomipramine 25-150 mg (구강 1 일 1 회 / 1 일)이 가장 효과적인 백내장 치료제입니다. 새로운 백내장 치료약 인 Na oxybate (의존성 및 약물 중독 위험 때문에)는 밤 중에 2.75-4.5g으로 구두로 처방됩니다.