혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 및 용혈성 요독 증후군

혈전 성 혈소판 감소 성 자반증과 용혈성 요독 증후군은 혈소판 감소증 및 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈을 특징으로 급성 전격 성 질환이다. 다른 발현으로는 발열, 의식 장애 및 신장 이상이 있습니다. 진단에는 Coombs 음성 용혈성 빈혈을 비롯한 특이한 검사실 이상이 필요합니다. 치료는 혈장 교환으로 이루어집니다.

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (TTP)과 용혈성 요독 증후군 (HUS)의 경우 혈소판 파괴는 면역 기전에 의한 것이 아닙니다. 피브린의 자유 필라멘트는 여러 개의 작은 혈관에 축적되어 혈소판과 적혈구에 손상을줍니다. 혈소판 은 또한 작은 혈전에서 분해됩니다. 여러 장기 (혈관벽, 혈관염 특성 과립구 침투 없음) 소프트 혈소판 피브린 혈병을 개발에서, 미세 혈관 병증으로 설명 arteriokapillyarnyh 화합물 주로 국부적. TTP와 HUS는 신부전의 발병 정도 만 다릅니다. 성인의 진단 및 관리는 동일합니다. 따라서 성인의 경우 TTP와 HUS를 함께 그룹화 할 수 있습니다.

그 이유는 THP 및 HUS는 다음과 병적 상태 일 수있다 : 선천성 효소 플라즈마 ADAMTS13, 절단 폰 빌레 브란트 인자 (vWF의)의 획득 부족하므로 비정상적 폰 빌레 브란트 인자 (vWF의) 혈소판 혈전을 일으키는 큰 다량 체를 제거한다; 출혈성 장염 (예를 들어, 시가 독소를 생산하는 세균의 활동에 의한 대장균 0157 : H7 균주 시겔 센테)를; 임신 (조건이 종종 중증 자간전증이나 자간증 구별하기 어렵습니다), (예 : 말라리아, 사이클로스포린, 마이 토마 이신 C와 같은) 특정 약물. 많은 경우 특발성입니다.

혈전 성 혈소판 감소 자반병 및 용혈성 요독 증후군의 증상

다양한 장기에 발열과 국소 빈혈이 발생합니다. 이러한 징후에는 혼란이나 혼수 상태, 복통, 심근 손상으로 인한 부정맥이 포함됩니다. 다양한 임상 증후군 출혈성 대장균 0157 균주 박테리아는 신장에서 시가 독소 빈번한 합병증 제조 자발적 전달과 관련된 아이 전염병 (전형적인 HUS)을 제외하고 유사하다.

ITP와 HUS 전형적인 증상, 혈소판 감소증과 빈혈 환자에서 의심. 환자는 말초 혈액 도말, 망상 적혈구 수, 혈청 LDH, 신장 기능, 혈청 빌리루빈 (직간접)와 쿰스 테스트 소변 검사. 진단은 혈소판의 존재를 확인하고, 혈액 도말에서 적혈구의 단편의 존재와 빈혈 (미세 혈관 병증 용혈위한 전형적인 삼각 형상 변형 적혈구 적혈구); 용혈의 증거 (헤모글로빈 수치가 polihromazii는, 혈청 LDH 증가, 망상 적혈구의 수를 증가, 감소); 부정적인 직접 쿰스 시험. 원인 불명의 혈소판 감소증 및 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈의 추정 진단 충분히 존재하십시오. 원인 (예를 들어, 말라리아에 대한 민감도) 또는 관계 (예 : 임신) 일부 환자에서 분명 있지만, ITP-HUS 환자의 대부분은 특별한 이유없이 자발적으로 자체 명단. IPT-GUS들은 심지어 동일 혈전 성 미세 혈관 병증 (예를 들면, 자간전증, 경피증, 급속 진행성 고혈압, 급성 신장 동종 이식 거부) 발생 된 신드롬 생검을 구별 할 수 없다.

혈전 성 혈소판 감소 자반병 및 용혈성 요독 증후군의 예후와 치료

장 출혈성 감염과 관련된 소아 HUS는 일반적으로 자발적으로 증상이 호전되며 혈장 교환을 필요로하지 않습니다. 다른 경우 치료가없는 ITP-HUS는 거의 항상 치명적입니다. Plasmapheresis의 전도는 환자의 거의 85 %에서 효과적입니다. Plasmapheresis는 질병 활동의 징후가 사라질 때까지 매일 수행되며, 며칠에서 수주가 걸릴 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 및 항 혈소판 제 (예 : 아스피린)도 사용할 수 있지만 효과는 의심 스럽습니다. 일반적으로 많은 환자들이 ITP-HUS 에피소드를 보였다. 그러나 재발은 수년 후에 발생할 수 있으며, 재발이 의심되는 경우 환자는 필요한 모든 검사를 가능한 한 빨리 수행해야합니다.