소아에서의 혈소판 감소

소아에서의 혈소판 감소증은 출혈 증후군에 의해 복잡해지며, 파괴 증가 또는 불충분 한 생산으로 인해 혈소판 수의 감소 (150 x 10 ⁹ / l 미만 )의 결과입니다.

혈소판 감소증은 중환자 실 및 중환자 실에서 출생 한 신생아의 25 %에서 발생하며, 그 중 절반은 100x10 ⁹ / l 미만의 혈소판 수치를 나타내고 20 %는 50x10 ⁹ / l 미만의 수치를 보입니다.

소아에서 혈소판 감소증의 원인은 무엇입니까?

소아에서의 혈소판 감소증은 혈소판 파괴의 증가로 유발 될 수 있습니다. 생산량이 감소하거나 혼합 된 원산지가 될 수 있습니다.

혈소판의 증가 된 파괴는 다음에 기인합니다 :

• 면역 병리학 적 과정 (소아에서는 면역 면역계, 면역 억제제 또는 이형 면역 혈소판 감소증);
• vazopaty (Kazabaha-메리트 증후군, 전신성 염증 반응 증후군, 임의의 기원의 호흡 장애, 흡인 증후군, 폐렴, 폐 고혈압, 전신성 염증 반응 증후군없이 감염); DIC 증후군;
• trombotsitopaty (주 유전 - 비스 코트 - 올드리치 증후군, 스 메이 - Hegglina, Shvahmana-Dayemonda 등 이차 - 빌리루빈 혈증, 산증 일반화 바이러스 감염에서 약 장시간 비경 구 영양 등..);
• (antithrombin III, protein C 등)의 유전 적 결핍, 모성 항 인지질 증후군;
• 혈액의 교체 수혈, 혈장 교환, hemosorption 등.

위반 혈소판 생산 거핵 세포 부전 (TAR 증후군, 재생 불량성 빈혈, 선천성 백혈병, 신경 모세포종, 염색체 9, 13, 18, 염색체 21쌍) 및 thrombocytopoiesis 강도를 감소 발생시 약물 어머니 (톨 부타 미드, 티아 지드 등.), 자간전증 및 간증 산모, 매우 낮은 출생 체중, 신생아의 출산 심한 용혈성 질환, 간격 합성 trombotsitopoetina 등.

혼합 된 기원의 병리학 : 소아에서 혈소판 감소증, 적혈구 증가증, 심한 질식, 심한 감염, 패혈증, 갑상선 호흡 장애 등

대다수의 경우, 신생아의 혈소판 감소증은 혈소판 파괴의 증가로 인한 것입니다. 모든 혈소판 감소증의 5 % 미만만이 생산 감소로 인한 것입니다.

소아에서 혈소판 감소증의 증상

소아에서 혈소판 감소증은 출혈의 미세 순환 혈관 유형 : 점상 출혈, 혈관 외 출혈로의 병합, 점막 및 출혈 부위에서의 출혈, 공막 출혈, 두개 내 출혈을 포함한 내부 장기의 출혈로 특징 지어집니다.

어린이의 이소 면역 (동종 면역) 혈소판 감소증

태아와 신생아의 혈소판 감소증은 모체와 태아 혈소판의 항원 비호 환성으로 인해 발생합니다.

이 질병은 5,000에서 10,000 사이의 신생아에서 진단됩니다. 이 병리는 첫 임신과 반복 임신 모두에서 발생할 수 있습니다. 항원 비호 화성은 모체 혈소판 항원 인 P1a1 (동종 면역 혈소판 감소증의 50 %에서) 또는 Pb2, Pb3, Onro, Co. 등이없는 경우에 발생하며 이는 등화 감작 및 산모의 태아 혈소판에 대한 항 혈소판 항체 생성을 유발합니다.

증상

소아에서 이소 면역성 혈소판 감소증의 임상 양상은 점상 발진과 피부 및 점막의 출혈로 특징 지어집니다 (아이가 태어난 직후). 중증의 경우 (환자의 10-12 %), 출생 후 첫 시간과 일 동안 출혈 증후군이 증가하고, 멜레나, 폐, 배꼽 출혈 및 두개 내 출혈이 발생합니다. 전형적인 중간 비장 비대. 심한 혈소판 감소증이 특징으로 출혈 시간이 증가합니다. PV 및 APTTV는 변경되지 않으며 FDP를 감지하지 않습니다. 혈소판 감소증은 4 ~ 12 주 동안 지속되어 서서히 사라집니다.

진단은 모세 혈청 내 혈소판 응집 반응의 형성에 의해 확인됩니다.

경우의 10-12 %에서 중요한 기관의 출혈로 인해 사망 할 수 있지만, 일반적으로 예후는 좋으며 질병은 3-4 개월 동안 지속되고 완전히 회복 될 때까지 서서히 사라집니다.

치료

소아에서 이소 면역성 혈소판 감소증 치료는 신생아의 올바른 먹이로 시작됩니다. 2 ~ 3 주 동안 (질병의 중증도에 따라) 아이에게 기증자 우유 또는 분유를 먹여야합니다.

질병 3-4 개월 내에 자연 회복을 종료하기 때문에, 약물 치료는 적어도 20 × 10를 포함하여 혈소판에 대한 표시 ⁹ / L 및 출혈의 존재. 인체 면역 글로불린은 800 mg / kg (매일 드립, 천천히, 5 일) 또는 1000-1500 mg / kg (2 일에 1 회, 정맥 내로 2-3 회, 드립, 천천히)의 속도로 정맥 내 투여를 위해 정상적으로 처방된다.

글루코 코르티코이드 (glucoocorticoids)도 사용됩니다 : prednisone 1-2mg / (kg × 일)을 입으로 (아침에 2/3 용량, 16 시간에 1/3) 3-5 일 동안 복용하십시오.

소아의 심한 혈소판 감소증에서 세척 된 모성 혈소판을 10-30 ml / kg의 용량으로 수혈하거나 항원 - 음성 공여자 (항원 적합성을 개별적으로 선택 함)로 세척 한 혈소판을 10-30 ml / kg 정맥 내로 투여하는 것이 효과적입니다. 이식편 대 숙주 반응을 방지하기 위해 환자의 친척에게서 얻은 혈액 성분을 방사선에 노출시켜야합니다.

출혈 중성 감소증 (이하 x 10 (20-30)보다 혈소판 카운트가없는 ⁹ 7-10 일 동안 매일 0.5 ~ 1.0 mL를 1 시간에 투여, 근육 내 또는 정맥 내 나트륨 etamzilat (Dicynonum)을 지정 / l). 또한 칼슘 판토텐산 칼슘을 매일 7 ~ 10 일 동안 하루에 3 번 0.01g을 처방하십시오.

소아에서 Transimmune thrombocytopenia

Transimmune thrombocytopenia는 면역 형태의 혈소판 감소증 (Verlhof disease and Fisher-Evans disease)으로 고통받는 어머니에게서 태어난 아이들의 일시적인 혈소판 감소증입니다.

Transimmune thrombocytopenia는 이들 질환을 앓고있는 산모에게서 태어난 아이들의 30-50 %에서 발생합니다 (췌장 절제술 여부와 상관없이). 이 질병은 모체 항 혈소판 항체 또는 감작 된 림프구의 클론을 통한 감염으로 발생하며, 그 결과 혈전 용해 및 혈소판 감소증이 발생합니다. 소아에서 면역 결핍 성 혈소판 감소증의 50 %에서 더 자주 (종종 50 %에서) 연구실과 임상 증상이없는 것으로 판명 된 혈소판 수가 감소한 것으로 나타났습니다. 혈소판 수치가 50x109 ^/ l 보다 낮 으면 미세 순환 유형의 출혈 증후가 나타난다 : 점상 발진, 단일 추출물. 점막에서의 출혈과 내 장기의 출혈은 드물게 관찰됩니다. 출혈 증후군의 전형적인 지속 기간은 6-12 주입니다.

진단

진단은 가족력 (어머니의 혈소판 감소증)의 존재에 근거합니다. 혈액 내의 혈소판 수가 감소하고, 출혈 시간이 증가하고, 응고 시간, PV, APTT가 정상입니다. 항 혈소판 항체는 모체의 혈액과 모유에서 발견됩니다 (예 : 이전에 모체가 췌장 절제술을받은 경우 포함).

치료

소아에서의 면역 결핍 성 혈소판 감소증의 치료는 아이의 정확한 먹이로 시작됩니다 (기증자 우유 또는 분유).

약물 요법은 심각한 출혈 증후군에만 적용됩니다. 사용 된 인체 면역 글로불린은 정맥 내 투여 (800 mg / kg, 1 ~ 3 회)에는 정상이며 소듐이 산실 레이트와 프레드니솔론도 처방됩니다. 심한 경우 치료법은 신생아의 등 면역 혈소판 감소증과 완전히 일치합니다.

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어린이의자가 면역 혈소판 감소증

어린이의 Heteroimmune thrombocytopenia는 약, 미생물 및 바이러스 성 원산지의 haptens가로드 된 혈소판에 대한 아동의 신체 면역 시스템에 의해 생성 된 항체의 영향으로 혈소판이 파괴되어 생기는 혈소판 감소증의 면역 형태입니다.

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이유

이 질병의 원인은 호흡기 및 기타 바이러스, 항생제 (세 팔로틴, 페니실린, 암피실린, 리팜피신, 클로람페니콜, 에리스로 마이신), 티아 지드 이뇨제 (아세트 아졸 아미드, 푸로 세 마이드), 바르비 투르 레이트입니다. 적혈구의 표면에 흡착되어 이들 물질 (합텐)은 항 적혈구 항체 생성을 자극하여 세포 용해를 유도합니다.

증상

보통 바이러스 감염이 시작되거나 약을 복용 한 후 2 ~ 3 일이 지나면 미세 순환 장애 출혈 증후군 (반상 점, 출혈)이 나타납니다. 점막에서의 출혈은 거의 보이지 않으며 내장 장기에 출혈이 없습니다. 출혈 증후군의 지속 기간은 보통 5-7 일을 초과하지 않습니다.

진단

어린이의 이형성 혈소판 감소증 진단은 감염과의 연관성, 약물 처방, 신생아 후기의 발달과 같은 선견지명이있는 데이터를 기반으로합니다. 혈소판 수는 적당히 감소하고, 출혈 시간은 정상이거나 약간 증가하며, 응고 시간, PV, THT는 정상입니다.

치료

일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 약물의 폐지가 필요하며 출혈 증후군은 2-5 일 이내에 사라집니다.

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선천성 hypo (a) 거핵 세포 증

TAR 증후군 (Thrombocytopenia-Absent Radii) - 저칼륨 또는 대 아메리칸 사이토 시스에 의한 소아 반경 및 혈소판 감소증의 퇴행성 형태의 태아 병증.

TAR 증후군의 상 염색체 열성 형태의 발달을 위해 염증체 lq21.1의 11 개의 게놈 미세 결핍이 필요하며 이는 태아 발생 7-9 주에 배아 발생 장애를 일으키며 저주파 또는 대구 경구증, 반경의 폐쇄가 발생한다 심장, 신장 및 뇌의 기형.

증상

임상 증상 복합체는 방사상 뼈의 폐쇄, 다양한 기형 및 미세 순환 유형의 심각한 출혈 증후군을 포함한다 : 다발성 점액 출혈, 출혈, 멜레나, 신장 및 폐에서의 출혈을 내부 장기로 가져온다. 이 질병은 신생아기 (출혈에서 중요한 장기로) 또는 생후 1 년차 (여러 선천성 기형으로 인한 사망)로 이어집니다.

진단

정상적인 응고 시간에서의 출혈 시간의 증가, 정상적인 PV 및 약간 길어진 PTT, 정상적인 섬유소원 수준, DIC를 제외한 FDP의 부재 등 소아에서의 확진 된 혈소판 감소증의 검사실 특징. Myelogram에 : hypomegakaryocytosis (준비에 단일 megakaryocytes). 동시에, 백혈병 침윤 및 골수이 형성 증후군의 징후는 없습니다.

치료

Hypo (a) fibrinogenemia에서는 환자의 혈소판 농축 물 (20-30 ml / kg 정맥 주사, 드립)을 사용합니다. 필요한 경우 3-4 일 후에 수혈을 반복하십시오. 혈액 중의 혈소판 수가 혈액 1 μl에서 20,000 미만이면 줄기 세포 또는 골수 이식이 수행됩니다.

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카자 바하 - 메릿 타 증후군

선천성 기형 - 혈소판 감소증 및 용혈성 빈혈과 함께 거대한 혈관종.

거대 혈관종의 형성에 대한 이유는 알려지지 않았기 때문에 혈소판과 적혈구의 침착, 격리 및 용해를 유발합니다. 실험실 연구에서 혈소판 수가 급격히 감소하고 적혈구 세포 용해가 증가하는 것으로 나타났습니다. 출혈 경향, 빈혈 및 황달이 임상 적으로 관찰됩니다.

진단은 임상 적으로 확립됩니다. 이 질환의 중증도를 평가하기 위해 혈소판 수, 빌리루빈 수치 및 빈혈 증후군의 정도가 결정됩니다.

치료

외과 적 치료. 수술에 대비하여 소아에서의 혈소판 감소 (혈전 농축액 수혈)와 빈혈 (적혈구 수혈 수혈)이 필요합니다. 효과적인 호르몬 치료법, 프레드니손은 체중과 나이에 따라 4-8 mg / (kgshut)의 정제로 처방됩니다. 더 자주, 복용량을 줄이지 않고 매일 복용합니다. 코스 기간은 28 일입니다. 필요한 경우 6-8 주 후에 과정을 반복하십시오.

May-Hegglin의 이상

유전성 상 염색체 우성 질환 : 소아에서 중등도의 혈소판 감소증으로 혈소판 용해가 증가하고 흔히 미세 순환 출혈 증후군이 발생합니다.

임상 적으로, 핀치 및 잉킹 절차 중에 출혈 경향이 증가합니다. 실험실 연구에서 : 최대 8-12 미크론 (거대한 혈소판), 중등도의 혈소판 감소증, 혈소판 및 호중구의 형태 변화. 혈소판의 비정상적인 크기 때문에 용해가 증가합니다. 동시에, 호염기구 (Gyöle body)에서 호염기구 함유 물이 결정됩니다. 치료는 필요하지 않습니다.

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선천성 및 후천성 신생아 감염이있는 소아에서의 혈소판 감소

선천성 및 후천성 신생아 감염이있는 소아에서의 혈소판 감소증은 신생아의 심각한 감염성 질환 (바이러스 성 및 세균성)에서 종종 나타나는 DIC와 관련없는 출혈성 증후군을 나타낸다.

신생아시기의 혈소판 감소증은 중증 감염의 10-15 %에서 발견됩니다. 가장 흔한 원인은 선천성 거대 세포 바이러스 감염입니다. 덜 일반적으로, 혈소판 감소증은 선천적 인 톡소 플라스마 증, 매독, 헤르페스 바이러스 및 엔테로 바이러스 감염에서 발생합니다. 후천성 질병에서 패혈증, 괴사 성 장염, 담과 복막염이 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. DIC 증후군이없는 심각한 감염에서 혈소판 감소증의 원인 : 과민성, 혈소판의 격리 및 용해, 거핵구에서의 혈소판 박리 억제, 독소 고정에 의한 혈소판 파괴 증가, 혈관 내피 손상시 혈소판 증가. 이들 각각의 인자 또는 그 조합은 혈소판의 수를 감소시켜 출혈 증후군을 일으킨다.

이 질환의 임상 양상은 근원의 병리에 달려 있으며 미세 순환 혈관 형 출혈 증후군 (점액종, 주사 부위의 혈종, 점막에서 출혈, 더 자주 위장관)으로 인해 복잡해집니다. 출혈성 증후군은 일시적이며 쉽게 회복됩니다.

실험실 연구에서 혈소판 수의 감소, 정상적인 응고 시간 동안의 출혈 시간의 증가, TV 및 PTT의 경우 혈중 PDF의 함량이 증가하지 않아 DIC 감염으로 인한 소아에서 혈소판 감소증을 구별합니다.

치료

특별 대우는 일반적으로 요구되지 않습니다. 기저 질환에 대한 적절한 치료가 필요합니다. 이하의 20 × 10의 심한 출혈 혈소판 ⁹ 혈소판 수혈 / l 환자의 혈액 (정맥 10-30 ㎖ / kg)의 치환기이다.

소아에서 혈소판 감소증 진단

혈소판 감소증이있는 소아에서는 말초 혈액, 응고 시간, 출혈 시간, PV, 혈액 및 모유에서 태아 혈소판에 대한 항체 또는 Coombs 검사 (모체의 혈장을 가진 아버지의 혈소판)의 혈소판 수를 결정하는 것이 필요합니다. 증언에 따르면 골수 (골관절)에 대한 연구가 3 점의 자료 수집으로 수행되었습니다. 출혈의 정도를 평가하려면 적혈구, 헤모글로빈 및 헤마토크리트의 함량을 결정하십시오.

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차동 진단

소아에서 혈소판 감소증의 차별 진단은 치료 전술을 결정하는 데 필요합니다. 진단은 유전성 및 선천적 인 질병의 면역 형태뿐만 아니라 DIC가없는 감염의 혈소판 병증 (유전 및 이차성)과 이차성 혈소판 감소증과 함께 주로 수행됩니다.

신생아에서 혈소판 감소증의 차별 진단

질병	병인학 및 병인	실험실 표지판
등 흉성 혈소판 감소증	모체와 태아의 혈소판 비 호환성으로 인한 면역 분쟁	혈소판 감소증, 출혈 시간의 증가, 태아 혈소판에 대한 면역 면역 항체의 존재
막 횡단 혈소판 감소증	베르 기프 (Verlgof) 병 및 에반스 병 (Evans 'disease)의 모체 면역계에서의 Transplacental Transition	상응하는 병력, 혈소판 감소증, 출혈 시간 증가, 모체 혈소판에 대한 항체
타르 증후군	선천성 저산소증 또는 반 아메 시아 시토시 증후군과 반경 폐쇄증	혈소판 감소, 출혈 시간의 증가, 골수 내 거대 세포의 결핍 또는 부족. 방사형 뼈의 폐쇄, 다른 기형
카자 바하 - 메릿트 증후군	혈소판 격리 및 용해로 인한 혈소판 감소를 초래하는 선천성 거대 혈관종	혈소판 감소, 출혈 시간 증가, 거대 혈관종
증후군 Viskotta- 알드리치	습진, 혈소판의 증가 된 용해로 인한 혈소판 감소 및 항 독감 항체 생성의 불충분 한 유전성 병리	혈소판 감소증, 혈소판 수명 단축, 작은 혈소판 크기
May-Hegglin의 이상	비정상적으로 큰 혈소판의 증가 된 용해로 인한 유전성 혈소판 감소증	혈소판 감소증, 혈소판 수명 단축. 대형 혈소판
감염에 대한 혈소판 감소증	독성 증세가 심한 바이러스 및 세균 감염의 경우	혈소판 감소, 출혈 시간 증가, 다른 감염 증상
혈소판 증가	유전성; 약용 (에틸 비스 메이트, 페노바비탈, 카르 베니 실린, 세 팔로 스포린 등)	정상 혈소판 수 증가, 혈소판 유착 장애, 출혈 시간 증가
면역 혈소판 감소증	바이러스 성 또는 의약 적 기원의 합텐이 들어있는 혈소판에 대한 항체 형성	약물 및 / 또는 ARVI와의 관계

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