출혈을 동반 한 희귀 질환

혈관 병리로 인한 출혈

출혈은 혈소판 이상, 응고 인자와 혈관에서 발생할 수 있습니다. 혈관 질환은 혈관 벽의 장애 출혈에 의해 발생하는 일반적으로 점상 출혈, 자반을 명시하지만, 드물게 심각한 혈액 손실이 발생할 수 없습니다. 출혈 증후군의 혈관이나 혈관 주위 콜라겐의 적자가 발생할 수 있습니다, Ehlers-Danlos 증후군, 희귀 유전 결합 조직 질환 (예를 들어, pseudoxanthoma elasticum 골 형성 부전증의 출혈이 괴혈병이나 헤 노흐 - 쇤 라인 자반증의 주요 증상, 알레르기 성 혈관염 마르 팡 증후군.에 일반적으로 명시 될 수 있습니다 어린 시절. 출혈 혈관 검사의 지혈의 질병은 일반적으로 정상입니다. 진단은 임상 증상에 근거한다.

[1], [2], [3]

적혈구에 대한자가 감수성 (Gardner-Diamond Syndrome)

적혈구에 대한 자동 감각은 여성에게 나타나는 드문 질환입니다. 국부적 인 통증과 고통스러운 출혈에 의해 특징 지어졌으며 주로 팔다리에 나타납니다.

적혈구에 자각 감각을 가진 여성에서 0.1ml의자가 적혈구 또는 적혈구 간질의 피내 주사는 통증, 부종 및 주사 부위의 압축을 일으킬 수 있습니다. 이 결과는 조직을 관통하는 적혈구가 병변의 병인에 관여 함을 시사합니다. 그러나 대부분의 환자에서 심한 psychoneurotic 증후군의 증상이 있습니다. 또한,자가 유발 성 자반병과 같은 심인성 요인은 일부 환자에서 증후군의 병인 발생과 관련이있을 수 있습니다. 진단은자가 적혈구의 피내 주사 부위와 주사 후 24 시간 및 48 시간 후의 대조 주사 (적혈구가없는)의 장소를 연구 한 결과입니다. 손상은 검사의 해석을 복잡하게 할 수 있으므로 주사의 경우 환자에게 도달하기 어려운 곳을 선택해야합니다.

[4], [5], [6]

혈관성 출혈성 발진 (자반병)을 유발하는 단백 분해 혈증

아밀로이드증은 피부와 피하 조직의 혈관에 아밀로이드가 침착되어 혈관의 취약성을 증가시켜 자반병을 유발합니다. 일부 환자에서는 아밀로이드가 혈액 응고 인자 X를 흡수하여 결핍을 유발하지만 일반적으로 출혈이 발생하지는 않습니다. 혈소판 감소증이없는 상태에서 가벼운 뇌졸중 후 환자에서 발생하는 눈 주위 출혈이나 출혈성 발진은 아밀로이드증의 존재를 시사한다.

한랭 글로불린 혈증은 피부 및 피하 조직의 말단을 통해 통과하는 동안, 플라즈마의 냉각시 침전 된 면역 글로불린을 일으켰다. 때로는 한랭 글로불린으로 행동, 발덴의 마크로 글로불린 혈증, 또는 다발성 골수종에서 생산 된 단일 클론 면역 글로불린은 자주 C 형 간염 한랭 글로불린 혈증 일부 만성 감염성 질환에서 생산 된 혼합 면역 복합체 IgM의-의 IgG는, 자반 명단 작은 혈관의 염증을 일으킬 수 있습니다. 저온 성 글로블린의 존재는 실험실 테스트를 사용하여 감지 할 수 있습니다.

고 감마 글로브 림프 성 자반증은 혈관 자반병이며 주로 여성에게서 발견됩니다. 재발 성, 작고 알기 쉬운, 출혈성 피부 병변은하지에 국한되어 있습니다. 이 구조물은 작은 잔여 갈색 반점을 남겨둔다. 많은 환자들이 다른 면역 질환 (예를 들어, 쇼그렌 증후군, SLE)의 증상을 보입니다. 진단 적 발견은 IgG의 다 클론 증가 (유청 단백질의 전기 영동에서 확산 성과 감마 글로불린 혈증)입니다.

혈액 점도 증가 증후군은 혈장 IgM 농도의 유의 한 증가의 결과이며, Waldenstrom macroglobulinemia 환자에서 자반병 및 다른 형태의 병적 출혈 (예 : 콧물 출혈)을 유발할 수 있습니다.

[7], [8], [9]