폐출혈

확산성 폐포 출혈 증후군은 지속적이거나 재발하는 폐출혈입니다.

지난 수십 년 동안 폐출혈(PH)로 인해 악화되는 약 100가지의 다양한 병리학적 형태가 보고되었습니다. 그러나 이러한 출혈은 폐결핵(40~66%), 화농성 폐질환(30~33%), 폐암(10~15%)으로 가장 흔하게 진단됩니다. 때로는 다른 드문 전신 질환이 폐출혈을 동반하기도 합니다. 항균제가 개발되기 전에는 폐출혈로 인한 사망률이 2%였지만, 현재는 10~15%입니다. 단시간(4시간 미만)에 600ml 이상의 혈액이 손실되면 환자의 70%가 사망하는 것으로 알려져 있습니다.

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폐출혈의 원인은 무엇입니까?

고립성 면역성 폐 모세혈관염은 폐혈관에 국한된 미세혈관염으로, 18~35세 연령대에서 발생하는 폐포 폐출혈만이 유일한 증상입니다.

특발성 폐혈색소증은 기저 질환을 확인할 수 없는 미만성 폐포 출혈 증후군입니다. 폐출혈은 주로 10세 미만의 소아에게 발생하며, 폐포 모세혈관 내피세포의 결함, 특히 자가면역 손상으로 인한 것으로 추정됩니다.

이러한 질병 중 일부는 사구체신염을 일으킬 수도 있는데, 이 경우 환자는 폐-신장 증후군을 앓고 있다고 합니다.

폐출혈의 주요 원인

• 라스무센 동맥류(결핵성 공동을 통과하는 폐동맥의 동맥류).
• 섬유성, 기관지 주변 및 폐포 내 간경변 조직을 통과하는 정맥류.
• 폐동맥의 가지.
• 기관지동맥.
• 폐동맥과 기관지동맥 사이의 문합.
• 만성 염증과 폐경화 부위에 형성되는 얇은 벽의 혈관총(혈관종과 유사)입니다.
• 염증이 생기거나 석회화된 기관지폐 림프절이 있으면 혈관벽 괴사가 발생합니다.
• 혈관벽의 염증이나 독소 노출로 인해 모세혈관 투과성이 손상되어 발생하는 혈전성 폐출혈입니다.

현재 폐출혈의 원인을 명확하게 파악하는 것은 불가능합니다. 이러한 출혈의 주요 원인은 다양한 출판물에 따르면 체순환계에 속하는 기관지 동맥입니다. 일부 전문가에 따르면, 폐출혈은 대부분 폐동맥계(소순환계)에서 발생합니다. 이와는 상반된 견해도 있습니다. 급성기에는 폐출혈의 주요 원인이 폐동맥이고, 만성기에는 기관지 동맥이라는 것입니다. 이러한 의견 불일치의 근거는 기관지와 폐혈관의 문합부에서 폐출혈이 빈번하게 발생한다는 자료에 있습니다.

연구 결과에 따르면 치명적인 폐출혈의 90%는 폐동맥 고혈압과 관련이 있습니다. 고혈압의 배경에서 경화되고 동맥류로 변형된 혈관이 파열되어, 경우에 따라 과다 출혈과 그에 따른 사망으로 이어집니다. 1939년 미국에서 라스무센 동맥류를 연구했던 아우어바흐는 혈관 결손 부위에 혈전이 형성되고, 이 혈전이 혈압을 견딜 수 있으면 출혈이 멈춘다는 것을 증명했습니다.

대부분의 전문가들은 폐출혈 문제를 응고병리학적 요인과 연관시킵니다. 그러나 20세기(1920년대부터 시작) 동안 수행된 연구들을 통해 폐결핵 환자에서 저응고, 고응고, 정상응고가 관찰될 수 있음을 알 수 있습니다. 화농성 폐질환 연구에서도 유사한 결과가 얻어졌습니다. 항결핵 화학요법은 종종 응고계에 영향을 미칩니다. 따라서 프티바지드를 장기간 사용하면 저응고가 발생하고, 스트렙토마이신을 장기간 사용하면 고응고가 발생합니다. 혈전과 혈전 사이의 상호작용은 섬유소용해 활성을 증가시키고, 섬유소 안정 인자의 활성을 감소시키며, 섬유소 혈전의 빠른 용해를 초래합니다. 많은 저자들은 이러한 사실을 폐출혈의 주요 원인으로 간주합니다.

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폐출혈의 증상

경증 미만성 폐포성 폐출혈 증후군의 증상 및 징후로는 호흡곤란, 기침, 발열 등이 있습니다. 그러나 많은 환자에서 급성 호흡부전이 발생합니다. 객혈은 흔하지만 환자의 최대 3분의 1에서는 나타나지 않을 수 있습니다. 특발성 폐혈색소증 소아는 심각한 발달 지연을 보일 수 있습니다. 신체 검사에서 특정 증상은 발견되지 않습니다.

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합병증

질식은 폐출혈의 가장 위험한 합병증입니다. 때때로 무기폐가 발견되기도 합니다. 폐출혈로 인해 기저 질환이 진행되며, 이는 결핵과 화농성 폐질환 모두에서 관찰됩니다.

폐렴은 전통적으로 혈액흡인성 폐렴이라고 불리며, 폐출혈의 전형적이고 빈번하게 발생하는 합병증입니다. ICD-10에는 폐렴(감염성 폐질환)과 폐렴염(혈액흡인으로 인한 질환)이라는 두 가지 개념이 포함되어 있습니다. 혈액흡인성 폐렴은 혈액 흡인으로 인해 발생하는 폐렴으로, 감염성 세균총의 추가로 인해 악화되는 것으로 이해됩니다. 임상적 및 방사선학적으로 이러한 폐렴은 혈액흡인 후 2~5일째에 진단됩니다. 출혈원 측과 그 아래에 병변이 위치하는 경우(Sternberg 징후, 1914) 방사선학적으로 세기관지소엽성 또는 작은 세기관지소엽 병소가 있는 것으로 진단됩니다. 혈액흡인성 폐렴 유병률에 대한 통계적 문헌 자료는 매우 모순적입니다. 모스크바 시립 임상병원 제7호 자료에 따르면, 혈액 흡인 확진 환자의 9%에서 이 질환이 보고되었습니다. 중등도 및 다량(과다) 출혈 환자를 치료하는 중환자실에서 이러한 형태의 폐렴은 44.9%의 사례에서 진단되었으며, 23%의 사례에서는 양측성 국소화를 특징으로 하는 병리학적 경과를 보였습니다.

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분류

ICD-10에 따르면, 객혈(가래에 혈액이 줄무늬처럼 섞여 나오는 것)과 폐출혈이라는 두 가지 질환이 명확하게 구분됩니다. 최근 폐출혈에 대한 분류가 약 20개가 발표되었습니다. VI Struchkov의 분류에 따르면, 출혈량은 세 가지 등급으로 나뉩니다. 1등급 출혈은 환자가 하루 300ml 미만을 흘리는 경우, 2등급은 700ml 이하, 3등급은 700ml를 초과하는 경우입니다. Yu. V. Rzhavskov의 분류는 1시간 이내에 발생하는 출혈을 고려합니다. 1등급 출혈은 누출된 혈액량이 20ml를 초과하지 않는 경우, 2등급은 50ml 이하, 3등급은 200ml 이상인 경우입니다. 가장 간단하고 흔한 분류로는 경미한(출혈량 - 최대 100ml), 중등도(출혈량 - 최대 500ml), 그리고 대량 또는 다량(출혈량 - 500ml 이상) 폐출혈이 있습니다. 영어 문헌에서 대량 폐출혈이라는 개념을 찾아볼 수 있습니다. 대량은 24시간 이내에 600ml 이상의 혈액이 누출되는 것으로 정의됩니다.

외부 혈액 분비를 기반으로 한 모든 분류의 주요 단점(또는 결함)은 폐 아랫부분에 남아 있는 혈액량과 대측 폐로 들어오는 혈액량을 고려하지 않는다는 것으로 여겨진다.

위장관 출혈은 종종 폐출혈을 가리는 질환입니다. 때로는 기침으로 피를 토하는 대신 삼키기도 합니다. 약 19%의 환자에서는 생후 코피가 발견되지 않으며, 74%의 환자에서 위장관 출혈이 관찰됩니다. 코피는 종종 폐출혈로 오인되는데, 특히 피가 흘러나오는 것이 아니라 기침으로 토해졌을 때 더욱 그렇습니다. 드물지만, 기침 반사가 억제되고 혈액이 폐 하부로 흘러나오는 경우 폐출혈이 강직성 척추염(AS)으로 오진되기도 합니다. 혀뿌리와 후두에 종양이 있는 경우에도 출혈이 발생하며, 종종 폐출혈로 오인됩니다.

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폐출혈의 진단

폐출혈 진단에는 엑스레이와 CT가 매우 중요합니다. 그러나 가장 유용한 진단 방법은 기관지경 검사로, 출혈 부위뿐만 아니라 출혈 원인까지 파악할 수 있습니다.

진단은 종종 흉부 방사선 촬영에서 양측 폐포에 널리 퍼진 침윤이 발견됨으로써 제시됩니다. 요분석은 사구체신염과 폐신증후군을 배제하기 위해 지시됩니다. 다른 검사로는 혈구 수와 혈소판 수, 응고 검사, 혈청학적 검사( 항핵항체, 항이중가닥 DNA 항체, 항사구체 기저막 항체[항-CBM 항체], 항중성구 세포질 항체[ANCA], 항인지질 항체)가 있으며, 이를 통해 기저 질환을 식별합니다. ANCA 역가는 고립성 면역성 폐 모세혈관염의 일부 사례에서 증가할 수 있습니다. 특발성 폐 혈색소증의 진단에는 미세혈관염(폐 모세혈관염)이나 다른 질환의 증거가 없는 상태에서 기관지폐포 세척액이나 폐 생검에서 철분 결핍 빈혈과 헤모시데린 포화 대식세포가 존재하는 것이 포함됩니다.

다른 검사들은 임상 상황에 따라 달라집니다. 폐기능 검사를 통해 폐기능을 확인할 수 있습니다. 폐포 내 헤모글로빈의 흡수 증가로 인한 일산화탄소 확산 능력 증가는 폐출혈과 관련이 있습니다. 승모판 협착증을 배제하기 위해 심초음파 검사가 필요할 수 있습니다. 기관지폐포 세척술은 일반적으로 여러 차례 연속 세척 후에도 출혈성 폐액이 남아 있는 경우가 많습니다. 근본 원인이 불분명한 경우 폐 생검이 필요한 경우가 많습니다.

미만성 폐포 출혈 증후군은 감별 진단과 특정 검사 및 치료 순서가 필요하기 때문에 독립적인 진단 증후군입니다. 폐출혈은 다음과 같은 질환과 감별해야 합니다. 전신 혈관염 및 굿파스처 증후군을 포함한 자가면역 질환, 항인지질항체 증후군, 폐 감염, 독성 물질 노출, 약물 반응, 골수 및 기타 장기 이식, 승모판 협착증과 같은 심장 기형, 질환이나 항응고제로 인한 응고 장애, 고립성 면역성 폐 모세혈관염 및 특발성 폐혈철증.

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폐출혈의 치료

폐출혈은 원인이 교정되면 치료해야 합니다. 글루코코르티코이드와 경우에 따라 사이클로포스파마이드가 혈관염, 결합 조직 질환, 굿파스처 증후군 치료에 사용됩니다. 글루코코르티코이드는 특발성 폐혈색소증 치료에도 사용되며, 내성이 있는 경우에는 면역억제제를 추가합니다.

약물(보존적) 치료 외에도 반근치적(기관지경적 및 혈관내적) 및 수술적 폐출혈 치료 방법이 있습니다. 수술 중 출혈 강도가 최대일 때 환자가 사망하는 경우가 많고 다양한 혈액 흡인 합병증이 발생한다는 점에 유의해야 합니다. 이러한 데이터는 전 세계 거의 모든 국가에서 수집되었습니다. 사망률은 주로 폐출혈 강도에 따라 달라지며, 프랑스에서는 20%, 러시아에서는 15~80%입니다. 혈액 흡인 합병증 발생 확률은 종종 50%를 넘습니다. 일부 자료에 따르면, 지연 수술 후 환자의 4%, 응급 수술 후 환자의 42%에서 수술 후 흡인성 폐렴이 발생합니다.

폐출혈을 치료할 때는 몇 가지 기본적인 사항을 고려해야 합니다. 폐출혈은 일반적으로 장기간(몇 시간에서 하루)에 걸쳐 발생합니다. 폐출혈로 인한 출혈성 쇼크는 진단되는 경우가 드뭅니다. 출혈이 멈추거나 질식으로 사망합니다. 응급으로 대량의 폐동맥압박술(ITT)을 시행하는 것은 권장되지 않으며, 이는 폐출혈의 악화 또는 재발을 초래하는 경우가 많습니다.

대부분의 전문가들은 지혈제 사용이 약물 치료의 주요 방법이라고 생각합니다. 더욱이, 이러한 약물들은 작용 기전, 응고계 상태, 그리고 출혈의 병인을 고려하지 않고 사용됩니다. 현재 칼슘 제제, 비카솔, 아스코르브산, 아스코루틴이 처방되고 있는데, 이들은 폐출혈에 심각한 지혈 효과를 나타내지 않습니다. 또한, 염화칼슘 사용 시 혈역학에 미치는 영향으로 출혈이 증가한 사례가 보고되었습니다. 에탐실레이트가 일반적으로 처방되는데, 이는 모세혈관 벽의 고분자량 점액다당류 양을 증가시키고, 혈장 인자, 섬유소 용해 및 피브리나제 활성을 교정하며, 혈소판 조직의 강도를 증가시킵니다.

표준 지혈 요법에는 단백질 분해 및 섬유소 분해 억제제(아미노카프로산, 고르독스, 콘트리칼 등)가 포함되며, 이는 치밀한 피브린 응괴 형성을 촉진합니다. 약물 치료의 주요 방법으로 지혈제를 사용하는 것은 주로 혈류 출혈에 유익한 효과를 보인다고 주장할 수 있습니다. 혈관벽 파괴의 경우, 단백질 분해 및 섬유소 분해 억제제는 보조 약물로만 간주됩니다. 폐출혈을 멈추는 근거는 출혈 혈관의 압력에 대한 약물의 약리학적 효과로 여겨집니다. 압력 감소는 결손 부위의 혈전을 고정시킵니다.

1960년대 이후, 신경절 차단제(주로 펜타민과 벤조헥소늄)가 폐출혈의 약리적 정지에 도입되었습니다. 이 차단제는 폐 및 체순환계에서 전신 저혈압을 유발하여 폐출혈을 멈추는 데 도움을 줍니다. 신경절 차단제 사용 방법은 매우 간단하며, 펜타민을 예로 들어 설명할 수 있습니다. 약물은 수축기 혈압이 감소할 때까지(80-90mmHg) 하루 2-3회 0.5-1.0ml씩 피하 또는 정맥 투여합니다. 그 후 신경절 차단제를 경구 복용합니다(하루 3-6회). 이 방법의 효과는 66-88%입니다. 신경절 차단제 사용에 대한 금기 사항으로는 초기 저혈압, 중증 신부전 및 간부전, 혈전정맥염, 중추신경 손상 등이 있습니다. 현재 이 약물 그룹은 그 중요성이 줄어들지는 않았지만, 치료 과정보다는 출혈을 멈추는 데 더 자주 사용됩니다.

질산염은 혈역학에 강력한 영향을 미칩니다. 연구 결과, 약전에 명시된 고용량 질산염을 복용하면 폐동맥 고혈압이 감소합니다. 이러한 약물은 정맥 주사(주사제) 또는 설하 투여됩니다. 그러나 이소소르비드 디니트레이트 표준 용량(10mg)을 설하 투여하는 것은 눈에 띄는 효과를 나타내지 않습니다. 출혈이 중단된 환자는 23%에 불과합니다. 이소소르비드 디니트레이트를 최대 단일 용량(20mg, 하루 4-6회)으로 처방하면 환자의 88%에서 폐출혈이 중단됩니다. 질산염은 종종 신경절 차단제와 병용하여 사용됩니다.

니트로계 약물 단독 요법으로 안정적인 약물 유발 저혈압을 달성할 수 없는 경우, 치료 용량으로 리듬을 늦추는 칼슘 길항제(베라파밀, 딜티아젬)와 병용합니다. 칼슘 길항제와 질산염은 말초 혈관 확장제로 분류됩니다. 가장 심각한 경우에는 질산염과 칼슘 길항제 외에 ACE 억제제가 처방됩니다.

두세 가지 약물을 병용 투여하면 환자의 94%에서 출혈을 멈출 수 있습니다. 동시에, 수축기 혈압을 80-90mmHg로 며칠 동안 유지해도 심각한 합병증은 발생하지 않습니다. 적절한 일일 이뇨와 크레아티닌 및 요소 수치의 변화가 관찰됩니다. 폐출혈은 혈역학에 영향을 미쳐 복강 내 혈액 침착과 위장관 출혈 증가를 초래하므로, 위장관 출혈 치료를 위해 다른 시술을 시행합니다. 비약물 치료.

오늘날 폐출혈을 치료하는 방법으로는 혈액방출, 사지에 지혈대를 놓는 방법, 복강에 혈액을 공급하기 위해 아토로핀을 사용하는 방법 등이 있으며, 이는 주로 역사적으로 중요한 의미를 갖습니다.

폐출혈에 대한 기관내 삽관

심각한 지침서에는 설명되어 있지만 통계 자료는 뒷받침하지 않는, 대량 출혈의 경우 기관내 삽관으로 치료를 시작한 후, 출혈 부위를 국소화하기 위해 좌우 기관지에 기관내 삽관을 순차적으로 시행해야 한다는 의견이 널리 퍼져 있습니다. 저자는 이러한 방법이 부정확하고 심지어 악의적이라고 생각합니다. 또한, 분리 삽관으로 환자를 구한 사례는 찾아볼 수 없었습니다. 이러한 접근 방식은 권장할 수 없으며, 오로지 "절박한" 상황에서 사용하는 방법으로 간주해야 합니다.

선진국에서는 기관지동맥 색전술이 대량 폐출혈 치료의 주요 방법 중 하나로 여겨집니다. 색전술이 불가능하거나 효과가 충분하지 않은 경우, 높은 사망률과 합병증 위험에도 불구하고 응급 수술을 시행합니다. 하지만 기대 효과가 낮아 기관지동맥 색전술을 시행하지 않는 경우도 있습니다. 프랑스의 한 연구에 따르면 라스무센 동맥류 파열로 45명 중 38명이 사망했습니다. 경피적 폐동맥 분지 폐쇄술을 성공적으로 시행한 사례는 두 건 있습니다. 우리나라에서는 의료기관의 기술 장비 부족으로 인해 대다수의 폐결핵 및 폐출혈 환자가 이러한 방법을 이용할 수 없습니다.

폐출혈의 예후는 무엇입니까?

재발성 미만성 폐포성 폐출혈증후군은 페리틴이 폐포에 축적되어 독성 효과를 나타내는 폐혈색소증과 섬유화를 초래합니다. 미세 다발동맥염으로 인한 재발성 폐포성 출혈증후군 환자 중 일부에서 만성 폐쇄성 폐질환 (COPD)이 발생합니다.

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