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선천성 출혈성 모 혈관 확장증 (Rundu-Osler-Weber Syndrome)
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[선천성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Rundu-Osler-Weber Syndrome)의 증상
가장 특징적인 병변은 얼굴, 입, 코, 입 점막, 손가락 끝 및 발가락에 작은 적색 - 보라색 모세 혈관 확장증입니다. 유사한 병변이 위장 점막 상에 존재할 수있어 출혈이 반복됩니다. 환자들은 빈발한 코 출혈이 빈번합니다. 일부 환자는 폐 동정맥루를 가지고 있습니다. 이 누관들은 호흡, 약화, 청색증과 적혈구 증가증을 유발할 수있는 뚜렷한 우회전을 유발합니다. 그러나 첫 징후는 감염되거나 감염되지 않은 색전의 결과로 뇌 농양, 일과성 허혈 발작 또는 뇌졸중입니다. 일부 가족에서는 지주막 하 출혈, 간질 발작 또는 하반신 마비를 일으킬 수있는 대뇌 또는 척수 모 혈관 확장증이 있습니다.
진단은 얼굴, 입, 코, 잇몸에 특징적인 동정맥 기형을 발견 한 것을 토대로합니다. 때때로 내시경이나 혈관 조영술을 수행해야합니다. 폐 또는 뇌 질환의 가족력이있는 경우, 사춘기 또는 청소년기 말기에 폐의 CT 스캔과 머리의 MRI를 권장합니다. 대부분의 환자에서 철분 결핍을 제외하고는 실험실 연구에서 보통 이상이 보이지 않습니다.
선천성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Randu-Osler-Weber Syndrome)
대부분의 환자에 대한 치료는 단지 도움이되지만, 레이저 절제로는 모세 혈관 확장증 (예 : 코 또는 내시경 검사에서의 위장관)을 제거 할 수 있습니다. 동정맥루로 수술 적 절제술 또는 색전술을 시행 할 수 있습니다. 반복되는 수혈의 필요성과 관련하여 B 형 간염 예방 접종을 통한 예방 접종이 중요합니다. 반복 된 점막 출혈로 인한 손실을 대체하기 위해 많은 환자들이 철제 제제로 장기 치료가 필요합니다. 일부 환자는 비경 구제 철 제제의 주입이 필요합니다. 아미노 카프로 산 (aminocaproic acid)과 같은 섬유소 용해 억제 약물이 효과적 일 수 있습니다.