호 지킨 림프종 (Hodgkin 's disease)

호 지킨 림프종 (Hodgkin 's disease)은 주로 림프절, 비장, 간 및 골수 조직에 영향을주는 림프절 계의 세포의 국소 적 또는 전파 된 악성 증식입니다.

질병의 증상으로는 통증이없는 림프절 병증, 발열, 야간 발한, 진행성 체중 감소, 가려움증, 비장 비대 및 간 비대 등이 있습니다. 진단은 림프절 생검을 기본으로합니다. 75 %의 증례에서 치료는 회복을 유도하고 화학 요법 및 / 또는 방사선 요법으로 구성됩니다.

미국에서는 매년 약 75,000 건의 호 지킨 림프종이 진단됩니다. 남성과 여성의 비율은 1.4 : 1입니다. 호 지킨 림프종은 10 년까지는 드문 경우가 많으며 15 ~ 40 세 사이가 가장 흔합니다.

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호 지킨 림프종의 원인과 병태 생리

지킨 림프종은 binucleate 리드 - 스턴 버그 세포의 형성을 유도 클론 성 B 세포 변환의 결과이다. 질병의 원인을 알 수 있지만, 유전과 환경 요인과의 관계가있다 (예를 들면, 엡스타인 - 바 바이러스에 의해 나무, 페니토인 치료, 방사선 치료 또는 화학 요법, 감염 등의 직업, 결핵균의 바이러스 타입 6, HIV, 헤르페스). 위험은 선천성 면역 결핍 특정과 (예를 들어, 운동 실조 - 모세 혈관 증후군 클라인 펠터, Chediak 히가시 비스 코트 - 올드리치 증후군) 환자와 환자, 면역 억제 (예를 들면, 환자, 이식, 수신 면역 억제제) 특정 유형의 환자에서 증가 자가 면역 질환 (류마티스 관절염, 비 열대성 스프 루, 쇼그렌 증후군, SLE).

대다수의 환자에서는 박테리아, 비정형 곰팡이, 바이러스 및 원충 감염의 진행을 촉진하는 세포 면역 (T 세포 기능)의 점진적인 손상이 있습니다. 체액 면역 (항체 생산)은 또한 병의 진행 환자에서 손상됩니다. 사망 원인은 종종 패혈증입니다.

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호 지킨 병의 증상

대부분의 환자는 통증이없는 자궁 경관 임파절로 의사에게갑니다. 그러나 통증의 발생 기전은 불분명하지만 알콜 중독의 가장 초기 증상 중 하나 인 음주 후 통증이있는 부위의 통증이 발생할 수 있습니다. 종양이 망상 내피 시스템을 통해 인접한 조직으로 퍼지면 질병의 또 다른 증상이 발달합니다. 그것은 초기의 강렬한 가려움증이 특징입니다. 일반적인 증상은 온도 상승, 식은 땀, 자연 체중 감소 (> 6 개월 체중의 10 %), 내부 노드 (mediastinapnyh 또는 복막), 내장 기관 (간) 또는 골수의 병변의 징후를 제시 할 수 있습니다. 종종 비장 비대가 발생하여 간 비대가 발생할 수 있습니다. 때로는 Pel-Ebstein 발열 (상승 및 정상 체온의 변화, 며칠 동안 높은 체온의 출현, 다음 며칠 또는 몇 주 내에 정상 또는 저온으로의 변화)이 있습니다. 질병의 진행으로 악액질이 발생합니다.

뼈의 침범은 종종 무증상으로 발생하지만, 골 용해성 병변 및 압박 골절로 인해 척추 골괴 병변 (코끼리 척추)과 통증이 덜 발생할 수 있습니다. 위와 피부의 병변뿐만 아니라 두개 내 병변은 드물며 HIV 관련 Hodgkin 림프종의 존재를 암시합니다.

종괴의 국부적 인 압박은 종종 간내 또는 외상성 담도 폐쇄로 인한 황달과 같은 증상을 유발합니다. 사타구니 부위 또는 골반에 림프관이 막혀 발이 붓습니다. 호흡 곤란 및 천명음, 기관지 압박; 폐 실질이나 폐 실질을 침범하여 폐 농양이나 충치를 일으킬 수 있으며 분수 합병증이나 기관지 폐렴을 모사 할 수 있습니다. 경막 외 침범은 척수 압박을 일으키며 마비 마비를 일으킬 수 있습니다. Horner 증후군과 후두 마비는 교감 신경 자궁 경부 및 재발 성 후두 신경의 림프절 확장에 의한 압박에 의해 유발 될 수 있습니다. 신경통은 신경근의 압박의 결과 일 수 있습니다.

호 지킨 병의 병기

진단이 확정되면 치료의 선택은 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 일반적으로 앤아버에서 채택 된 스테이징 시스템이 사용되며 다음 데이터를 기반으로합니다. 외부 건강 진단; 흉부 CT, 복부, 골반 장기의 CT를 포함한 도구 연구 결과; 골수 생검. 개복술은 전제 조건이 아닙니다. 질병의 단계를 결정하기위한 다른 검사는 PET 스캔, 기능적 심근 및 폐 검사입니다.

호 지킨 림프종 및 비호 지킨 림프종의 병기 결정을위한 NN RBOR 시스템의 코츠 월드 변형

무대	기준
나는	하나의 림프 지역의 패배
II	횡격막의 한쪽면에 2 개 이상의 림프 장대가 없어짐
III	림프절의 병변, 비장 또는 양쪽 모두의 횡격막
IV	편평한 병변 (골수, 폐, 간)

하위 카테고리 E는 림프절에 인접한 림프절 참여 영역을 나타냅니다 (예를 들어, 종격동 림프절의 패배 단계 NOT으로 분류 된 폐 조직 인접 영역의 침투와 폐 뿌리). "A"로 분류 된 범주는 전신 증상의 부족을 나타내며, "B"는 전신 증상 (체중 감소, 발열 또는 야간 발한)의 존재를 나타냅니다. 전신 증상은 대개 III 단계 또는 IV 단계 (환자의 20-30 %)에서 발생합니다. "X"는 최대 치수에서 10cm 이상이거나 1/3보다 큰 병변 크기를 나타내는 데 사용됩니다가슴 X 선 직경.

어느 단계에서든 문자 A는 환자의 전신적인 임상 증상이 없다는 것을 나타냅니다. B라는 문자는 환자가 적어도 하나의 전신 증상이있는 부전원이 있음을 나타냅니다. 전신 증상의 존재는 치료에 대한 반응과 관련이있다.

호 지킨 림프종의 진단

호 지킨 림프종은 통증없는 림프절 병증 또는 종격동 선종 증 환자에서 일상적인 X 선 검사에서 발견됩니다. 이러한 림프절 병증은 감염성 단핵구증, 톡소 플라스마 증, 거대 세포 바이러스 감염, 비 - 호 지킨 림프종 또는 백혈병으로 발생할 수 있습니다. 흉부 장기의 X 선 사진은 폐암, 유육종증 또는 결핵과 유사합니다.

데이터가 CT 또는 PET로 확인되면 흉부 방사선 촬영 후 대개 림프절 생검이 수행됩니다. 종격동 림프절 만 증가하면 종격동 내시경 검사 또는 체임벌린 검사가 시행됩니다 (종격동 림프절의 종격동 조영 생검을 허용하는 제한된 좌측 상부 개흉술). 림프종을 진단하기 위해 CT 검사하에 생검을 권장 할 수도 있습니다.

일반적인 혈액 검사, ESR, alkaline phosphatase, 간 및 신장 기능 검사를 수행해야합니다. 다른 검사의 수행은 적응증 (예 : 척수 손상의 증상이있는 MRI, 골격 검사와 골 검사)에 따라 다릅니다.

생검은 조직 세포, 림프구, 단구, 혈장 세포 및 호산구로 구성된 특징적인 이질 세포 침투 물에서 Reed-Sternberg 세포 (큰 쌍안 세포)를 나타냅니다. 고전적인 Hodgkin의 림프종에는 4 개의 조직학 아형이 있습니다; 림프구 유행의 유형도 있습니다. 리드 - 스턴 버그 (Reed-Sternberg) 세포의 항원은 호 지킨 림프종과 NHL 및 전형적인 호 지킨 림프종을 림프구 우세와 차별화하는데 도움을 줄 수 있습니다.

다른 연구 방법의 결과에는 편차가있을 수 있지만 큰 진단 적 가치는 없습니다. 일반적인 혈액 검사에서 작은 다형 핵 백혈구 증이있을 수 있습니다. 때로는 초기 단계에 림프구 감소증이 발생하여 질병의 발병과 함께 더 심해집니다. 환자의 80 %는 호산구 증가증과 혈소판 감소증이있을 수 있습니다. 빈혈은 종종 소핵 성 질환의 진행에 따라 발생합니다. 빈혈은 철 재사용 및 낮은 혈청 철분 수치, 낮은 철분 결합력 및 골수 내 철 함량의 증가를 특징으로합니다. 림프 성 고갈의 전형적인 유형 인 골수 침윤으로 범 혈구 감소증이 발생합니다. Hyperplenism은 심한 비장 비대증 환자에서 발생할 수 있습니다. 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 항원 수치의 증가가 관찰 될 수 있지만 이것이 항상 간이나 골수의 병변을 나타내는 것은 아닙니다. 백혈구 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 혈청 합 토글 로빈, ESR 및 기타 급성기 매개 변수의 수준이 증가하면 일반적으로이 병의 활동이 반영됩니다.

호 지킨 림프종의 조직 학적 아형 (WHO 분류)

조직 학적 유형	형태 학적 특징	면역 표현형	외관
클래식
결절성 경화증	호 지킨 조직의 결절 주위에 짙은 섬유 조직	CD15, CD30	67 %
혼합 셀	침투가 혼합 된 Reed-Sternberg 세포의 적당한 수	CD30	25 %
림프 성 유병률	Reed-Sternberg 세포, 많은 B 세포, 경화증	CD30
림프 결핍	수많은 Reed-Sternberg 세포와 집중적 인 섬유증	CD30	드물게
구형 림프 성 유행
	신 생물 세포 (L & H 세포)가 거의없고, 많은 작은 B 세포, 결절성 징후	CD30-EMA

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호 지킨 림프종 치료

질병의 IA, IIA, IB 또는 IIB 단계 환자의 치료는 일반적으로 방사선 요법과 병용하여 화학 요법을 사용하여 수행됩니다. 이러한 치료는 환자의 80 %를 회복시킵니다. 종격동 종양에 주 종양이있는 환자에서 화학 요법의시기는 더 길어질 수 있으며 방사선 요법 시작 전에 다양한 화학 요법이 사용됩니다.

IIIA 병기에서, 병합 화학 요법은 주로 주 병변 부위의 유무와 상관없이 방사선 요법과 병행하여 사용됩니다. 회복은 75-80 %의 경우에서 이루어집니다.

IIIB 단계에서, 때때로 방사선 요법과 병행하여 다 화학 요법이 필요합니다. 방사선 치료만으로 치료법을 찾지는 못합니다. 회복은 70-80 %의 경우에서 이루어집니다.

IVA 또는 IVB 단계는 환자의 50 %에서 10 ~ 15 년 무병 생존율 화학 요법 방식 ABVD [독소루비신 (아드리아 마이신), 블레오 마이신, 빈 블라 스틴, 다카르 바진] 환자의 70 ~ 80 %로 완전 관해 결과, 사용합니다. MOPP 방식 [메 클로 레타 민, 빈 크리스틴 (Oncovin), 프로 카르 바진, 프레드니손] 인해 이차 빈혈을 포함한 부작용의 사용되지 않을 것이다. 효과적인 다음과 같은 약물 : 니트로 소 우레아, 이포 스파 미드, 시스플라틴 또는 카보 플 라틴, 에토 포사이드. 유망한 화학 요법의 12 주 요법을 대표하는 약물 스탠포드 브이의 조합입니다. 완전 관해를하지 않았거나 12 개월 이내에 재발 한 환자는 예후가 좋지 않습니다. 재발 성 또는 불응 성 질환을 가진 환자는 항암 화학 요법에 대한 반응은 조혈 줄기 세포의 효과적인자가 이식 될 수있는 경우.

호 지킨 병 치료의 합병증

MEPP와 같은 요법으로 화학 요법을 시행하면 보통 3 년 후에 발생하는 2 차 백혈병의 위험이 증가합니다. 화학 요법 및 방사선 요법은 악성 고형 종양 (예 : 유방, 위장관, 폐, 연조직 육종)의 위험을 증가시킵니다. 종격동의 방사선 조사는 관상 동맥 죽상 경화증의 위험을 증가시킵니다. 인근 림프절에 대한 방사선 치료 완료 후 7 년 동안 여성의 유방암 위험이 증가합니다.

호 킨 림프종. 치료 후 추적 관찰

평가	프로그램
건강 검진, 일반 혈액 검사, 혈소판 검사, ESR 검사, 생화학 검사	첫 2 년 - 3-4 개월, 3-5 년 - 6 개월,> 5 년 - 12 개월
흉부 CT를 시행하지 않은 경우 매 방문시 흉부 장기의 방사선 사진	첫 2 년 - 3 개월, 3-5 년 - 6 개월,> 5 년 - 12 개월
흉부 장기의 CT	첫 2 년 - 6-8 개월, 3-5 년 - 12 개월, 방사선 촬영에 위반이 발생하면> 5 년
작은 골반의 복강의 KG	1 단계와 2 단계 : 매년 첫 5 년, 다른 단계 : 매년 6 개월마다 2 년, 3 년에서 5 년까지 - 매년
갑상선 호르몬 수치	목에 조사한 후 6 개월마다
치료 후 7 년 후 연례 유방 촬영술	30 세 미만의 환자에서 횡경막 상부에 조사 될 때
만 37 세 이후의 연례 유방 촬영술	30 세 이상의 환자에서 횡격막 위로 조사 될 때

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호 지킨 림프종의 예후

호 지킨 림프종 (Hodgkin 's lymphoma)의 경우 5 년간 재발이없는 경우 회복으로 간주됩니다. 5 년 후 재발의 발생은 극히 드문 경우입니다. 방사선 요법으로 화학 요법을 사용하거나 사용하지 않으면 새로 진단 된 환자의 75 % 이상에서 회복을 달성 할 수 있습니다. 치료 선택은 다소 복잡하며 질병의 단계에 달려 있습니다.