마크로 글로불린 혈증

Macroglobulinemia (원발성 macroglobulinemia, Waldenstrom 's macroglobulinemia)는 B 세포가 대량의 단일 클론 IgM을 생산하는 악성 혈장 세포 질환입니다. 질병의 증상은 증가 된 혈액 점도, 출혈, 재발 성 감염 및 일반화 된 선종증을 포함한다. 진단은 골수 및 M 단백질의 정의를 연구하는 데 필요합니다. 치료에는 과도 점도가있는 혈장 제거제와 알킬화 약물, 글루코 코르티코이드, 뉴 클레오 시드 유사체 또는 리툭시 맵을 사용한 전신 요법이 포함됩니다.

마크로 글로불린 혈증은 골수종 및 다른 혈장 세포 질환보다 임상 적으로 림프 증식 성 질환과 유사합니다. 질병의 원인을 알 수 없습니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다. 중간 연령은 65 세입니다.

Macroglobulinemia는 단클론 감마 병증 환자의 12 %에서 발생합니다. 많은 단클론 IgM이 다른 질병에서 생성되어 마크로 글로불린 혈증과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. B 세포 비호 지킨 림프종 환자의 5 %에서 소량의 단일 클론 IgM이 혈청에 존재하며,이 경우 마크로 글로빈 빈혈 림프종이라고합니다. 또한, 만성 림프 구성 백혈병 또는 다른 림프 증식 성 질환이있는 환자에서 단클론 항체가 때때로 검출됩니다.

거대 글로불린 혈증의 많은 임상 증상은 혈장 내에서 순환하는 다량의 단클론 항체가 원인입니다. 이 단백질 중 일부는자가 면역 IgG (류마티스 인자) 또는 I 항원 (차가운 응집소)에 대한 항체이며, 약 10 %는 저온 글로블린입니다. 이차성 아밀로이드증은 5 %의 환자에서 발생합니다.

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Macroglobulinemia의 증상

대부분의 환자에서 질병은 무증상이지만, 많은 환자가 과점도 증후군의 증상이 : 점막과 피부, 시력 저하, 두통, 말초 신경 병증 및 기타 신경 장애의 증상으로 출혈, 약점, 피로. 혈장의 증가는 심부전의 발병에 기여할 수 있습니다. 차가운 감도, 레이노 현상과 재발 성 박테리아 감염이 있습니다. 검사에서 일반화 된 림프절 병증, 간세포 비대 증 및 자반병을 진단 할 수 있습니다. 망막의 정체되고 좁아진 정맥은과 점도 증후군의 특징입니다. 망막의 후기 단계에서 시신경의 출혈, 삼출액, 미세 동맥류 및 유두 증이 결정됩니다.

매크로 글로불린 혈증 진단

Macroglobulinemia의 의심은 hyperviscosity 또는 다른 전형적인 징후의 증상을 가진 환자, 특히 빈혈이있는 환자에서 가능합니다. 그러나이 질병은 단백질 전기 영동으로 M 단백질이 밝혀 지거나 면역 기능이 IgM에 속하는 것으로 증명 될 때 종종 우연히 진단됩니다. 검사실 검사에는 혈장 세포 질환의 결정, 저온 글로블린, 류마티스 인자, 냉 응집소, 응고 검사 및 직접 곰팡이 검사의 검사가 포함됩니다.

전형적인 발현은 보통의 정상 세포, 정상 색소 성 빈혈, 뚜렷한 응집 및 매우 높은 ESR입니다. 때로는 백혈구 감소증, 상대적 림프구 증가증 및 혈소판 감소증이 있습니다. Cryoglobulins, 류마티스 인자 또는 차가운 응집소가 존재할 수 있습니다. 차갑게 응집 된 상태에서 직접 Coombs 검사는 일반적으로 양성 반응을 보입니다. 다양한 응고 및 혈소판 기능 장애가있을 수 있습니다. 저온 글로블린 혈증 또는 심각한 과다 점도가있는 일상적인 혈액 검사는 잘못된 결과를 줄 수 있습니다. 정상적인 면역 글로불린의 수준은 환자의 절반에서 감소합니다.

소변 농축 물의 면역 고정과 함께 전기 영동은 종종 단클론 경쇄 (일반적으로 k)의 존재를 입증하지만, 보통 Bens-Jones 단백뇨는 확증되지 않습니다. 골수를 연구 할 때, 다양한 정도의 형질 세포, 림프구, 플라스 마시토이 트 림프구 및 비만 세포의 함량이 증가하는 것으로 밝혀졌습니다. 정기적으로 PAS 양성 물질이 림프구 세포에서 검출됩니다. 림프절 생검은 정상적인 골수 그림에서 수행되며 흔히 확산 성, 잘 분화 된 또는 림프 성 세포 성 림프종의 그림을 보여줍니다. 혈청의 점도는 일반적으로 4.0 (표준 1.4-1.8)보다 큰과 점도를 확인하기 위해 결정됩니다.

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거대 글로불린 혈증 치료

종종 macroglobulinemia의 치료는 수년 동안 요구되지 않습니다. Hyperviscosity 처리의 면전에서 응고와 신경 장애의 위반을 빨리 제거하는 plasmapheresis로 시작됩니다. Plasmapheresis의 과정은 종종 반복해야합니다.

경구 용 알킬화제를 사용한 장기간의 치료는 증상을 줄이기 위해 사용되지만 골수 독성이 동반 될 수 있습니다. 뉴 클레오 사이드 유사체 (플루다 라빈 및 2- 클로로 데 옥시 아데노신)는 새로 진단 된 대부분의 환자에서 반응을 일으 킵니다. 리툭시 맵을 사용하면 정상적인 조혈을 억제하지 않고 종양의 크기를 줄일 수 있습니다.

거대 글로불린 혈증의 예후

이 병의 진행 과정은 중간 생존 기간이 7-10 년으로 다양합니다. 60 세 이상의 연령, 빈혈, 저온 글로블린 혈증은 생존을위한 예후를 악화시킵니다.