왼쪽 심장 발육 부전 증후군

좌심실 부전 증후군은 좌심실 부전 및 상행 대동맥, 대동맥판 및 승모판의 발육 부전, 심방 중격 결손, 넓은 개방성 동맥관으로 구성됩니다. 동맥관의 생리 학적 폐쇄가 프로스타글란딘의 주입으로 예방되지 않으면 심인성 쇼크가 발생하고 아이는 사망합니다. 종종 큰 단일 톤 II와 비특이적 인 수축기 소음이 들립니다. 진단은 응급 심장 초음파 검사 또는 심장 도관 검사를 기반으로합니다. 급진적 치료 - 단계별 수술 교정 또는 심장 이식. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.

좌심실 부전 증후군은 선천성 심장 결함 중 1 %입니다. 폐에서 좌심방으로 되돌아 오는 산소화 된 혈액은 좌상 좌실에 들어갈 수 없습니다. 대신, 심전계 통신을 통해 혈액이 정맥 neoxigenic 혈액과 혼합 오른쪽 심장에 들어갑니다. 이 비교적 산소가없는 혈액은 우심실에서 나와 폐동맥을 통해 폐로 들어가고 동맥관을 통해 혈액 순환의 큰 원으로 들어갑니다. 혈액 순환의 큰 원형은 동맥관을 통해 오른쪽 - 왼쪽 혈액 배출을 통해서만 혈액을받습니다. 출생 직후의 삶에 대한 예후는 공개 동맥관 보존에 달려 있습니다.

좌심실 비 형성 증후군의 증상

삶의 처음 24-48 시간 동안 동맥관이 닫히기 시작하면 증상이 나타납니다. 향후, 심인성 쇼크의 증상이 (예를 들어, 빈호흡, 호흡, 약한 맥박, 청색증, 저체온증, 창백, 대사성 산증, 혼수, 핍뇨 및 무뇨 곤란). 전신 순환이 방해되면 뇌 혈관 및 관상 혈관의 관류가 감소되어 심근 허혈이나 뇌의 증상이 나타날 수 있습니다. 동맥관을 다시 열 수 없으면 사망이 빨리 시작됩니다.

신체 검사에서 사지 혈관의 혈관 수축과 피부의 회색 코트가 드러납니다 (청색증과 저 관류로 인한 것). II 톤은 크고 독창적입니다. 때로는 부드러운 비 특정 소음이 들립니다. 특징적으로, 무거운 대사 산증은 Po와 PCo에 불균형합니다.

좌심실 비 형성 증후군 진단

진단은 임상 데이터를 기반으로하며 컬러 도플러 심장 조영술을 사용한 2 차원 초음파 심전도에서 확인됩니다. 심장 도관 삽입은 수술 전에 흉터의 해부학을 명확히하기 위해 보통 필요합니다.

전자 현미경 검사에서 폐의 심비대와 정맥 울혈 또는 폐부종이 감지됩니다. ECG에서 거의 항상 우심실의 비대를 감지합니다.

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좌심실 비 형성 증후군의 치료

모든 어린이는 신생아 집중 치료실에 즉시 배치해야합니다. 일반적으로 제대 정맥 카테터를 통해 혈관 접근이 제공되어야합니다. 그 다음 prostaglandin E1 [PGE1; 0.05-0.1 μg / (kg x min) IV)의 초기 용량으로 동맥관의 폐쇄를 방지하거나 다시 열 수 있습니다. 일반적으로 신생아는 기관 삽관을 시행하고 인공 호흡을 시작해야합니다. 대사 산증은 중탄산 나트륨 주입으로 해결됩니다. 심인성 쇼크를 가진 심각한 상태의 신생아는 심장 기능을 향상시키고 순환 혈액의 양을 조절하기 위해 이뇨제 및 이뇨제를 임명해야 할 수 있습니다.

이어서 신생아는 우심실이 시스템으로 작동 시작 후 단계적으로 교정을 필요로한다. 첫 번째 단계 인 Norwood 작업은 생애 첫 주에 실시됩니다. 폐 트렁크를 분리하고, 원위부 가지를 패치로 덮고 동맥 덕트에 결찰한다. 다음 오른쪽면 바이 블레이락 - 타우 형성 채널 또는 우심실과 폐동맥 (변형 사노) 사이에서 수행된다; 동종 대동맥 또는 폐동맥 결합 심방 중격 증가하고 근위 폐동맥 및 대동맥 형성 부전 새로운 대동맥을 형성한다. 6개월 후에 수행되는 2 단계는 양방향 우회술 구성된다 - 글렌 동작 또는 헤미 폰탄 수술 (우수한 대정맥 우 폐동맥간에 측면 문합에 단부) ( "삼첨판 폐쇄증."참조). 두 번째 이후 약 12 개월 후에 발생하는 세 번째 단계에는 수정 된 폰탄 작업이 포함됩니다. 하대 정맥에서 나온 혈액은 우심실을 완전히 우회하여 폐 순환으로 유도됩니다. 생존율은 첫 번째 단계 후 75 %, 두 번째 단계 후 95 %, 세 번째 단계 이후 90 %입니다. 수술 교정 후 5 년 생존율은 70 %입니다. 많은 환자는 오히려 수술보다 이전 중추 신경계의 이상 현상의 결과 일 가능성이 손상된 신경 심리학 적 개발과 관련된 장애를 개발할 수 있습니다.

일부 센터에서는 심장 이식이 선택 방법입니다. 동시에 프로스타글란딘 E1의 주입은 기증자 심장의 존재가 알려질 때까지 계속되어야한다. 또한 기증자 마음의 이용 가능성은 매우 제한적이다. 신생아의 약 20 %가 기증자의 심장을 기다리고 죽습니다. 심장 이식 후 다단계 교정 후 5 년 생존율은 거의 같습니다. 심장 이식 후, 면역 억제제의 임명이 필요합니다. 이 약물은 환자를 감염에보다 취약하게 만들고 5 년 후에 50 % 이상의 환자에서 이식편의 관상 동맥에서 병리학 적 변화를 일으 킵니다. 이식의 관상 동맥 질환을 치료하는 유일한 방법은 이식을 반복하는 것입니다.

모든 환자는 박테리아 혈증이 발생할 수있는 치과 또는 외과 수술 전에 심내막염 예방 접종을 받아야합니다.