데스모이드

임상 실습에서 "데스 모이 드 (desmoid)"라는 용어와 함께 "공격적 섬유종증"이라는 용어가 똑같이 사용됩니다. 데스 모이 드 종양, 청소년 섬유종증, 깊은 섬유종증, 데스 모이 섬유종, 섬유종 침입, 근육 건막 섬유종증 : 자주 다음과 같은 동의어를 사용합니다.

Desmoid (공격적 섬유종증)는 힘줄 및 근막 신경 세포 구조에서 발생하는 관절 조직입니다.

공식적으로 데스 모 이드는 악성 신 생물로 간주되지 않습니다. 알려진 바와 같이, 침윤성 성장 및 전이는 종양 악성 종양의 임상 적 기준으로 작용한다. Desmoid는 전이하지 않지만 기저 세포막 및 근육통의 파괴로 국부적으로 공격적으로 침윤하는 능력을 가지고 있습니다. 이것은 악성 종양과 공통된 성질입니다. 동시에, 침윤성 데스 모이 드 성장의 잠재력은 많은 진정한 악성 종양의 잠재 성을 훨씬 능가합니다. 그것은 급진적 인 수술 후에이 종양의 국소 재발의 높은 발생률을 결정하는 주변 조직을 침범하는 뚜렷한 능력입니다. 이러한 생물학적 특성의 복합체는 우수한 품질과 악성 종양의 경계에서 데스 모이 드의 위치를 결정하고이 신 생물을 아동 종양 전문의의 이익 영역에 도입합니다.

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역학

희소성 때문에, desmoid의 주파수는 결정되지 않습니다. 이 신 생물은 신생아부터 노년기까지의 환자에서 발견 할 수 있습니다. 환자 중 남성이 우세합니다.

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조직 학적 구조 및 병인 발생

데스 모이 드에 의한 종양 성장의 원천은 섬유 세포입니다. 그것의 종양 전이에서, B catenin 단백질의 과량 대형은 desmoid 세포에있는 중요한 역할을한다. 그것의 높은 수준은 모든 환자에서 기록됩니다. 이 단백질은 섬유 아세포의 증식 활성 조절 인자이다. 6-catenin 양의 증가는 두 가지 무관 한 원인을 가질 수 있습니다.

• 그들 중 하나는 APC 유전자 (대장의 선종 성 용종증 (adenomatous polyposis) 유전자)의 체세포 돌연변이이다. 이 유전자의 기능 중 하나는 B-catenin의 세포 내 함유량 조절입니다. 임상 적으로, APC 유전자의 체세포 돌연변이는 1 : 7000의 빈도를 갖는 대장의 가족 용종증 인 가드너 증후군 (Gardner 's syndrome)에 의해 나타납니다. APC 유전자의 침투는 90 %이다. 가드너 증후군은 대장의 전치 암과 함께 해동됩니다. 공격적 섬유종증 진단을받은 성인의 15 %에서 5q22-q23에 국한 된 APC 유전자의 체세포 돌연변이가 검출됩니다. 또한, 가드너 증후군 환자, 여러 골종 얼굴 뼈 (정면, 사골, 광대뼈, 상부 및 하부 턱)뿐만 아니라 피부 표피 낭종 및 섬유종 전형적인.
• 종양 trasformatsin의 섬유 세포의 다른기구의 기동 토크 - 유전자 C-SIC와 연관된 hyperproduction의 PDGF (혈소판 유래 성장 인자)의 발현을 증가. PDGF 함량이 증가하면 B-catenin 함량이 증가한다는 사실이 밝혀졌습니다. Desmoid의 생물학을 이해하는 데 중요한 것은 또한 종양 세포에서 RM antiochigen의 발현을 확실하게 감소시키는 것입니다. 중대한 관심의 대상은 에스트로겐에 대한 공격성 섬유종증 수용체의 세포 내 존재의 표시입니다. 임신과 폐경의 배경뿐만 아니라 주사의 종료 후 그 이후의 재 개발 에스트로겐의 주사 부위에서 마우스의 개발 novobrazovaniya에 대하여 그것의 회귀 동안 데스 모이 시위의 경우가 있습니다.

일부 환자의 경우, desmoid는 근육 주사, 외상 및 외과 수술 부위에서 발생합니다.

데스 모이 드의 증상

Desmoid는 결합 조직이 나타나는 신체의 모든 영역에서 발전 할 수 있습니다. 사지의 국소화에 따라, 종양은 굴곡 표면 (어깨와 팔뚝의 앞다리, 정강이의 뒤쪽 표면, 엉덩이, 둔부 부위)에서만 발생합니다. 종양 성장의 원천은 항상 표재 근막과 깊은 관련이있는 조직입니다. Desmoid의 이러한 중요한 특징은이 종양을 다른 질병, 예를 들어 손바닥 섬유종증 (Dupuytren 's contracture)과 구별하는 차별적 진단 특징으로 동시에 작용합니다. 종양의 성장 속도는 일반적으로 천천히 진행되며, 데스 모 이드 재발은 제거 된 병변의 크기에 보통 도달하거나 몇 달 내에 초과합니다. 다 병소 종양의 증례가있었습니다. 그러나 격리 된 고립 종양 병변은 대개 같은 사지 또는 해부학 적 영역 내에서 탐지됩니다. 다 병소 종양의 빈도는 10 %에 이릅니다. 둔부의 대퇴골과 대퇴부는 골반강 내에 유사한 종양이 동반 될 수 있습니다.

임상 적으로, 데스 모 이드는 근육 덩어리에 있거나 근육 덩어리와 밀접한 관련이있는 치밀하고 대체 불가능한 또는 작은 변위 종양으로 나타납니다. 임상상에서 결정 인자는 종양의 국소화와 관련된 신 생물, 통증 및 증상의 덩어리의 존재입니다. 지방 침범에 대한 공격적 섬유종증의 능력을 감안할 때, 국소 증상은이 해부학 적 영역의 기관의 압박뿐만 아니라 신 생물의 발아와 관련 될 수 있습니다. 클리닉 개념 "복부 데스 모이 드"(사례 5 %)와 "ekstraabdomnnalny 데스 모이 '의 차별화는 형태 학적 데이터베이스 부족. 이러한 차이가 발생합니다. 이 종양은 주로 임상 적 특징 때 복부 위치 (개발 장폐색), 복부 장기와 더 나쁜 결과 침습성 종양의 수술 적 치료의 복잡성.

데스 모이드 진단

공격적 섬유종증의 진단은 종양의 국소 상태를 평가하고, 호르몬 배경을 결정하고, 치료 효과를 기록하는 것을 목표로합니다. 종양의 경계와 혈관과의 관계를 결정하는 것은 이후의 수술 계획 및 공격적인 국소 침윤 성장과 관련된 어려운 작업에 중요합니다. 이를 위해 초음파를 사용해야합니다. 도플러 듀플렉스 혈관 조영술. 자기 공명 영상 (MRI). 단일 형성이 감지되면, 동일한 해부학 적 영역 또는 사지에서 추가 신 생물의 존재를 배제 할 필요가있다. 대퇴골과 둔부의 데스 모이 드 연조직의 경우, 큰 골반 구멍을 통해 종양의 발아와 작은 골반에 종양 구성 요소의 존재를 배제하기 위해 작은 골반의 초음파 검사를 수행해야합니다. 영향받은 부위의 방사선 촬영은 뼈가 종양으로 압박되어 이차적 인 뼈의 변화를 확인할 수있게 해줍니다.

MRI의 도움으로 desmoid 경계가 가장 확실하게 (70-80 %의 경우에서) 확립 될 수 있습니다. 높은 정보 MRI는 또한 공부 해부학 적 부위 다 중심 공격적인 섬유종증 더 고립 종양 병소 (이 점에서 초음파와 CT의 진단 기능이 매우 약한)에서 검색 할 수 있습니다. 수술 후 MRI를 시행하면 수술 전 자기 공명 영상과 비교하여 그 결과를 평가할 수 있습니다. 그러나 MRI를 이용한 수술 후 초기에 종양의 신생 물성을 수술 후 돌기와 구별하기가 어렵다는 점을 염두에 두어야합니다.

연결 데스 모이 유전자 대장 암은 필요 위장관의 폴립을 제거하기 위해 모든 환자에게 대장 내시경 검사와 데스 모이 gasgroezofagoduodenoskopii와 오래된 10 년 이상을 수행 할 수 있습니다. 호르몬 배경의 추정은 estradiol 및 sex-linked globulin (SHBG)의 혈청 농도의 역학 연구를 사용하여 수행됩니다.

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의무 진단 검사

• 지역 신분 평가를 통한 신체 검사 완료
• 임상 혈액 검사
• 소변의 임상 분석
• 생화학 적 혈액 검사 (전해질, 총 단백질, 간 검사, 크레아티닌, 요소, 젖산 분해 효소, 알칼라인 포스파타제, 인산 칼슘 대사)
• Koulogramma
• 후 복막 공간의 초음파
• 감염된 부위의 방사선 사진
• 영향받은 지역의 MRI
• 영향을받는 영역의 초음파 색상 양면 스캐닝
• 혈청 에스트라 디올
• SHBQ (성 결합 글로불린) 혈청
• 10 세 이상의 환자에서의 FEGDS 및 OZS
• ECG
• 혈관 조영술
• 감염된 부위의 뼈의 방사선 촬영
• 전 복벽과 작은 골반 부위에 국한된 경우 :
  • 배설 urography;
  • 방광 조영술

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데스 모이드 처리

수술 방법으로 만 desmoid를 치료하는 것은 효과가없는 것으로 판명되었습니다 : 수술받은 환자의 75 %에서 신 생물의 국소 재발이 여러 번있었습니다. 재발 위험은 성별, 위치 및 이전 외과 개입 횟수에 의존하지 않고 공격적으로 스멕 도이드가 침윤하는 것과 관련됩니다. 현 단계에서는 외과 적 수술만으로 desmoid의 치료를 제한하는 것이 실수로 간주됩니다.

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보수적 인 치료

성인 환자의 경우 desmoid (60 Gy 이상의 용량에서 원격 감마 치료)로 방사선 요법을 치료할 때 고무적인 결과가 얻어졌지만 종양의 안정화와 퇴행까지도 달성 할 수 있습니다. 소아에서 방사선 요법을 시도한 시도는 조사 된 지역의 뼈 성장 구역이 조기에 폐쇄되어 골격이 변형 될 위험이 있기 때문에 증명할 수 없었다.

현재 데스 모이 어린이의 치료를위한 가장 유망한 방법은 장기와 급진적 인 수술의 조합을 믿고 세포 증식 억제 치료 (메토트렉세이트의 낮은 복용량과 빈 블라 스틴) 및 항 에스트로겐 요법 (타목시펜) (1.5 년 이상까지). 약 처리는 수술 전후에 시행됩니다.

• 수술 전 치료의 목적은 주변 조직으로부터의 신 생물의 경계, 크기의 압축 및 축소 또는 안정화입니다.
• 수술 후 치료의 목표는 먼 종양의 침대에서 현미경으로 남아있는 재발 성 desmoid 성장을 예방하는 것입니다.

이전에 보존 적 치료가 없었던 환자에서의 desmoid 재발의 진단에서 신 생물의 뚜렷한 절제 가능성이 있더라도 치료는 화학 호르몬 요법으로 시작해야한다.

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외과 적 치료

Desmoid의 외과 적 치료를 위해 필요한 요구 사항은 수술의 근본적인 성격입니다. 데스 모 이드가 사지의 연조직에 국한 될 때, 조직을 수행하는 수술 (절단 및 사출)은 국소 재발의 가능성을 거의 배제합니다. 수술 보존에 대한 엄격한 금기 사항이없는 경우에만 그러나, 임상 진료 organounosyaschie 조작으로 (공동으로 발아 주요 혈관과 신경의 증식을, 거대한 demoid 원형이 사지에 영향을) 수행됩니다. 장기 보존 수술 치료는 건강한 조직의 한계에서 종양의 모든 노드를 절제하는 것입니다. 데스 모이 드가 허벅지와 둔부의 연조직에 국한 될 때, 좌골 신경은 심각한 문제이며, 이는 부분적으로 또는 완전히 데스 모이 드와 관련 될 수있다. 종양의 제거는 수술 후 사지 모노 페이퍼의 위험과 교차하지 않고 종양에서 좌골 신경을 완전히 해방 할 수 없기 때문에 가능한 비 급진적 인 위험을 수반합니다. 신경 줄기와 비슷한 문제는 상지의 데스 모이 드 (desmoid)와 함께 발생합니다.

일반적으로 인해 종양 결절의 상당한 부피, 반흔 과정의 존재가 발현 및 자주 재발 재발 약 데스 모이 환자에서 수행 많은 반복 연산 후의 손상 지방 조직의 부족은 심각한 문제는 종양 적출 후 생성 된 플라스틱 결함이다. 이 문제는 가슴과 복부의 데스 모이 드의 국소화에서 특히 복잡합니다. 후자의 경우 합성 플라스틱 재료 (예 : 폴리 프로필렌 메쉬)를 사용하여 결함을 충당 할 수 있습니다.

Desmoid의 예후는 무엇입니까?

질병이없는 환자의 85~90%에서 관찰하는 동안 긴 화학 - 호르몬 요법, 그리고 급진적 인 수술을 포함한 조합 처리,합니다. 발의 조직과 경골의 후방 표면에 위치한 종양이 재발 할 가능성이 더 큽니다. 근치 적 수술 후 3 년 이내에 재발 빈도가 가장 높았다. 일부 환자의 데스 모이 드 전이 죽음의 능력이없는 경우, 보수적 인 치료에 저항하는 종양 발생하면 압축 또는 발아 중요한 장기와의 진행 - 주로 머리와 목, 가슴과 종양의 복부 위치의 현지화있다.