동맥류의 원인

동맥류 뇌 동맥류는 비 외상성 두개 내 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. V.V.에 따르면. Lebedeva et al. (1996)에 따르면 자발성 지주막 하 출혈의 빈도는 1 년에 인구 10 만 명당 12-19 건이다. 이 중 55 %가 동맥류 파열로 인한 것입니다. 출혈 후 1-7 일에 뇌의 파열 된 동맥류가있는 약 60 %의 환자가 사망하는 것으로 알려져있다. 지주막 하 출혈의 급성 기간. 반복적 인 동맥류 출혈은 언제든지 발생할 수 있지만 대부분 7-14 일과 20-25 일에 치사율은 80 % 이상에 이릅니다.

동맥류는 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게서 더 자주 파열됩니다. 여성과 남성의 지주막 하 출혈 빈도의 비율은 6 : 4이다 (WU Weitbrecht 1992).

뇌 동맥류는 고대에 알려졌습니다. 14 세 세기. BC. E. 고대 이집트인들은 현재 "전신 동맥류"로 취급되는 질병을 만났습니다 (Stehbens W. E.1958). R. Heidrich (1952, 1972)에 따르면 동맥류에 대한 최초의보고로 에베소에서 Rufus를 만들었습니다. E., R. Wiseman (1696)과 T. Bonet (1679)은 지주막 하 출혈의 원인이 두개 내 동맥류 일 수 있다고 제안했다. 1725 년에 부검 한 JDMorgagni는 두 대뇌 동맥의 확장을 발견했으며 동맥류로 해석되었습니다. 발치되지 않은 동맥류에 대한 첫 번째 설명은 F. Biumi에 의해 1765 년에 주어졌으며 1814 년에 J. Blackall은 처음에 기저 동맥 말단부의 파열 된 동맥류의 경우에 대해 설명했습니다.

동맥 대뇌 동맥류의 진단은 1927 년 Egaz Moniz가 뇌 혈관 조영술을 도입 한 이후에 질적으로 새로운 것이었다. 1935 년 W. Tonnis는 전방 연결 동맥의 전 동맥류에 대한 경동맥 혈관 조영술을 처음보고했다. 이 문제를 연구 한 오랜 역사에도 불구하고, 동맥류의 활발한 수술은 30 년대에만 발전하기 시작했습니다. 1931 년 W. Dott는 파열 된 동맥류 수술에 성공한 첫 번째 수술을 제작했습니다. 1973 년 Geoffrey Hounsfield는 모든 병인의 지주막 하 출혈의 진단과 치료를 크게 촉진시킨 컴퓨터 단층 촬영 기술을 개발하여 구현했습니다.

60 년이 넘는 기간 동안 동맥류의 교리는 여러 번 변했으며 이제는 어느 정도 완벽 해졌습니다. 동맥류 수술이 개발되어 외과 적 치료의 치사율을 40-55 %에서 0.2-2 %로 줄일 수있었습니다. 따라서, 현시점의 주된 과제는이 병리학의시의 적절한 진단, 즉 환자의 긴급한 전문 검사와 치료의 제공이다.

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동맥류의 원인을 설명하는 이론

동맥류의 원인을 설명하는 가장 인정 이론은 동맥류가 배아 기간 동안 동맥 벽의 부적절한 형성에 의한 개발하는에 따라 댄디 - 파 제트 이론이다. 근육 층의 부재 및 탄성 막 (또는 부전) - 동맥류의 특징적인 형태 학적 구조는 용기의 변형 벽 부의 통상 3 층 구조의 부족이다. 대부분의 경우, 동맥류 15-18 년간 형성된 목 (가장 협소 한 부분)는 본체 (가장 넓게 부) 및 하부 (대부분 박형화)를 구별 할 수있는 동맥 루멘과 연통하는 백이다. 백은 항상 맥파의 주 펄스를받는 혈액 전류에 의해 안내됩니다. 이로 인해 동맥류는 끊임없이 늘어나고 크기가 커지며 벽은 얇아지고 결국 찢어집니다. 퇴행성 인간의 질병, 고혈압, 선천성 기형, 동맥 벽의 죽상 경화 병변, 전신 혈관염, 곰팡이 감염, 외상성 뇌 손상, 이는 5 ~ 10 %의 총 계정 - 동맥류의 발전으로 이어질 다른 요인이있다. 10 ~ 12 %의 경우에는 질병의 원인을 밝힐 수 없습니다.

W. Forbus는 1930 년 미디어의 소위 결함을 설명했습니다. 그의 해석에서, 그들은 동맥의 작은 부분, 즉 분지 영역에서 부재의 형태로 근육막의 선천적 인 기형을 대표한다. 그러나 거의 모든 사람들과 거의 모든 동맥 포크에서 미디어 결점이 발견 될 수 있다는 것이 곧 밝혀졌습니다. 반면에 동맥류는 그다지 적게 발생합니다.

최근에는 러시아 뇌신경 연구소 (Russian Neurosurgical Institute)의 과학자 팀이 있습니다. A. Polenova (Yu.A. Medvedev 외.) 큰 두뇌의 동맥 원의 근육기구의 분절 (메타 메릭) 구조가 동맥류 멍의 발생에 결정적인 역할을한다는 것이 증명되었다. 세그먼트는 섬유 성 탄성 링으로 대표되는 특수한 인대 장치에 의해 연결된다. 동맥류는 혈류 역학 원인으로 인해 관절의 연결이 늘어나는 것을 기반으로 형성되며, 이는 획득 된 자연을 나타냅니다. 동맥류 형성 속도는 알려져 있지 않습니다.

동맥류의 수는 단일 및 다중 (9-11 %)으로 나뉩니다. 크기는 원주 형 (2-3 mm), 중형 (4-20 mm), 대형 (2-2.5 cm) 및 거대한 (2.5 cm 이상)입니다. 동맥류의 형태에 따르면, 그들은 동맥 벽의 방추형 연장의 형태로 방추형이며, 방추형이다. 동맥류의 주요 국소화는 Vilisian circle의 앞쪽 부분 (최대 87 %)입니다.

동정맥 기형의 발병 원인

동정맥 기형의 병리학 적 특징은 태아 발달 초기 (4 주)에 뇌 혈관 생성을 침해함으로써 설명된다. 초기에는 모세관 시스템 만 형성됩니다. 그 다음 모세 혈관의 일부가 용해되고 나머지는 혈역학 및 유전 적 요인의 영향을 받아 동맥과 정맥으로 변환됩니다. 선박의 발달은 모세 혈관과 같이 일시적으로 발생한다. 한 방향으로, 동맥은 모세 혈관에서, 반대 방향으로는 정맥에서 자랍니다. 이 단계에서 AVM이 형성됩니다. 그들 중 일부는 모세 혈관에서 재 흡수되지만 어떠한 이유로 보존됩니다. 이 중 동맥과 혈관과 원격으로 만 얽힌 병적 혈관이 복잡하게 얽혀 있습니다. 다른 동정맥 기형 은 모세 혈관 시스템의 무력화 또는 동맥과 정맥 사이의 직접적인 premodial 연결의 지연으로 인해 형성됩니다. 그것들은 주로 동정맥루로 나타나며, 단일 또는 다중 일 수 있습니다. 설명 된 두 프로세스를 결합하여 다양한 AVM을 제공 할 수 있습니다.

따라서, 형태 형성의 3 가지 변형이 가능하다 :

1. 병리학 적 혈관의 얽힘이 발생하는 배아 모세 혈관 보존 (plexiform AVM);
2. 동맥과 정맥 사이의 연결을 보존하여 모세 혈관을 완전히 파괴하면 fistular AVM이 형성됩니다.
3. 모세 혈관의 부분적인 파괴는 혼합 된 AVM (동정맥 루의 존재와 함께 plexiform)의 형성을 유도한다.

후자 종은 가장 자주 발생합니다. 위에서 보았을 때, 모든 AVM은 숫자, 구조 및 기능면에서 변칙적 인 수많은 변태 혈관의 국소 집합으로 특징 지어 질 수 있습니다.

기형의 다음과 같은 형태 학적 변종이 구별됩니다.

1. 실제로 AVM은 스파이더 나 쐐기 모양의 많은 누관이있는 병적 혈관의 얽힘입니다. 혈관의 루프와 그 주위의 루프 사이에는 gliazed brain tissue가 위치합니다. 그들은 뇌의 어떤 층 에나 어느 곳에서나 국한되어 있습니다. 웨지 모양 또는 원추형 AVM은 항상 정점을 가진 뇌 심실을 가리 킵니다. 그들은 또한 해면질이라고도합니다. 10 %의 경우, 동맥류와 합병됩니다. 별도로, fistular AVM 또는 racemose isolates가 분리됩니다. 그들은 뇌 물질을 관통하는 혈관 루프의 형태를 가지고 있습니다.
2. 정맥 기형은 결합 정맥 분절의 무형성에서 발생합니다. 그들은 우산, 해파리 또는 버섯처럼 보입니다. 정맥은 정상적인 뇌 조직으로 둘러싸여 있습니다. 종종 그러한 기형은 대뇌 반구 또는 소뇌의 피질에 국한됩니다.
3. Cavernous malformations (cavernomas)는 모세 혈관 - 정맥계의 정현파 변화의 결과로 발생합니다. 벌집, 뽕나무 또는 나무 딸기를 외부에서 연상케합니다. 확장 된 충치에서 혈액은 순환 할 수 있고, 실제로 서있을 수 있습니다. 뇌의 해면상 물질은 없지만 주변의 뇌 조직은 gliosis를 겪고 형성되는 혈액 성분의 침투로 인해 헤 모시 딘 (hemosiderin)을 포함 할 수 있습니다.
4. 혈관 확장은 모세 혈관 확장으로 인해 발생합니다. 육체적으로 점상을 연상시키는 varioly 교량에서 가장 자주 국지화되었습니다.

또한, 동맥 기형의 변형으로서 일부 저자들은 모야 모야 병 (Moya-Moya 's disease)을 일본인의 "담배 연기"라고 번역했다. 이 병리학은 혈관 조영상에서 다양한 직경의 나선형 형태를 갖는 다양한 병리학 부수적 인 혈관이 발생하여 두개골과 뇌의 기본 동맥의 선천적 다중 협착입니다.

실제로 AVM은 거시적으로 다양한 크기의 혈관 코일을 나타냅니다. 그것들은 직경이 다른 (0.1 cm에서 1 cm 사이의) 혈관이 무질서하게 얽혀서 형성됩니다. 이 혈관의 벽 두께 또한 다양합니다. 그들 중 일부는 정맥류이며, 그들은 Lacunas를 형성합니다. AVM의 모든 혈관은 동맥 및 정맥과 유사하지만, 또는 다른 사람에게 귀속 될 수는 없습니다.

AVM은 위치, 크기 및 혈역학 활동으로 분류됩니다.

현지화 AVM은 뇌가 위치하는 뇌의 해부학 적 분류에 따라 분류됩니다. 이 경우, 그것들 모두는 피상적 인 것과 깊은 것의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 그룹은 대뇌 피질에있는 기형과 그 앞에있는 하얀 물질을 포함합니다. 두 번째 그룹 - AVM, 뇌의 윤곽선, 피질의 신경절, 심실 및 트렁크에 위치.

크기에 따라 마이크로 컴퓨터 (최대 0.5cm), 소형 (직경 1-2cm), 중형 (2-4cm), 대형 (4-6cm) 및 거인 (직경 6cm 이상)이 구별됩니다. 타원체 (v = (4/3) 7i * a * b * c의 볼륨으로 AVM을 계산할 수 있습니다. 여기서 a, b, c는 타원의 반각입니다). 그런 다음 소형 AVM은 최대 5cm ³, 중형 ~ 20cm ³, 대형 - 최대 100cm ³ 및 거대하거나 광범위한 - 100cm ³ 이상의 부피를가 집니다 .

혈류 역학 활동에는 AVM이 있습니다. 활동적인 MMA는 섞여 있고 마름모꼴입니다. 비활성 - 모세 혈관, 모세 혈관, 정맥 및 개별 유형의 동굴.

혈역학 적으로 활동적인 AVM은 혈관 조영상에서 잘 대조되며 정상적인 혈관 조영술 동안 비활성은 감지되지 않을 수 있습니다.

뇌의 AVM 침묵 분야의 국산화에 대한 공유의 급진적 인 수술 적 제거의 가능성의 관점에서, 피질 신경의 AVM, 뇌, 뇌교와 숨뇌의 칼집을 포함하는 뇌와 중간 라인, 기능적으로 중요한 영역이다. 뇌, 뼈와 껍질에 관하여 그의 두개골은 역외와 뇌내 뇌내 AVM, extracerebral (AVM의 경막과 두개골 AVM 부드러운 시트) 분리 하였다.