전신 경피증의 원인

전신 경피증의 원인은 복잡하고 불충분하게 연구되었습니다. 질환에 대한 유전 적 소인을 가진 바람직하지 않은 외인성 인자와 내인성 인자의 상호 작용으로 인한 질병의 다원적 인 기원이 제시된다. 감염 (바이러스 등), 냉각, 진동, 외상, 스트레스 및 내분비 손상의 역할과 함께 화학 물질 (산업, 가정, 소화기) 및 개별 의약품의 트리거 작용에 특별한주의가 기울여집니다. 전신성 경피증에 대한 소인의 유전 기작이 밝혀 졌는데, 이는 질병의 가족 집 합 사건을 발견 한 후 활발히 연구되었다. 전신 경피증 환자에서 염색체 불안정성의 존재가 확인되었다. HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52 다른 개체군 변화 : 그것은 전신성 경피증 조직 적합성 항원 시스템 (HLA)의 특정 대립 유전자의 조합을 발견 하였다.

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전신 경피증의 병인

전신성 경화증의 발병 기전은 세포의 수준에서 작용 면역 장애 및 미세 혈관의 fibrozoobrazovaniya를 구성 (면역 세포 - 섬유 아세포 - 내피 혈액 세포). (부착 분자, 성장 인자, 인터루킨, 등)과 수용체 - 리간드 시스템.

위대한 과학 및 실제적인 중요성은 전신 피부 경화증자가 항체, 유전자 마커와 SSC의 일부 임상 적 특성에 대한 특정 사이의 관계를 설정됩니다. 그래서, 마커 HLA DR1, DR4 제한적인 피부 병변, 폐 고혈압 및 만성 코스와 antitopoizomeraznye 항체와 결합 antitsentromernye 항체 - DR3, DR5, DQ7, 피부, 폐 섬유증의 확산 병변 및 전신 경화증의 빠른 속도로 진보 코스. T 세포 장애의 증명 병 인적 역할, SSC 혈관 질환과 섬유증의 개발에 참여. CD4- T는 혈관의 점액 부종, 혈관 주위 공간에서 활성화 된 섬유 아 세포와 비만 세포의 축적, 내피 세포에서 ICAM-1의 발현을 림프구와 질병의 초기 단계에서 진피의 혈관 주위 침투를 나타낸다. 혈관 및 미세 혈관의 패배 - 전신 경화증 및 형태 형성의 발병 기전에서 가장 중요한 연결. 미세 혈전을 축소 활성화 및 파괴 내피의 평활근 세포 증식, 혈관 내막 비후 및 내강의 징후 특징. Kollagenoobrazonanie 증가 및 섬유증이 발병 기전에 지휘하는 지위를 차지하고 질병의 질병 분류 학적 특이성을 정의하는 시스템 skleroderii됩니다. 섬유 아세포 충동 가능성이 유 전적으로 결정 세포 외 기질 성분의 과잉 생산을 유도하고 neofibrillogeneza 일반화 섬유증을 증가시킨다.