전신 경피증 진단

도구 및 실험실 연구의 데이터를 기반으로하는 전신 경피증의 진단은 내부 장기의 침범 정도와 폐 고혈압의 중증도를 평가할 수 있습니다.

FC 순환 장애 및 폐 고혈압, 호흡 기능 평가, 환기 - 관류 stsintigrafik) 폐 angiopulmonography 도자 권한을 결정하는 6 분 시험이 목적을 수행 가슴 X 선, 전기 phonocardiography, 심장 초음파 검사 (심 초음파) 샘플 가슴의 중심, 멀티 나선형 컴퓨터 단층 촬영의 부분뿐만 아니라, 혈액 검사 (지혈 및 유동성을 평가하기위한 임상 적, 생화학 적, 면역 학적 분석 혈액의).

전신 경화증의 ECG의 연구는 대부분 전압, 심장 리듬 장애 (67 %) 감소 알 - 상심 실성 및 심실 부정맥, ekstrasnstolii을, 심장 박동기 이식을 필요로하는 심방 (42 %)과 총 봉쇄 전도도 최대의 뇌 실내 (32 %)에서 장애. SDS에서 "경색과 유사한"ECG 변화가 설명됩니다.

심 초음파 - 폐동맥 압력의 대부분의 정보를 비 침습적 평가 하나, 또한, 연구는 셀 측정 및 심장 벽의 두께, 및 펌핑 심근 수축 기능, 역학 및 양식 심장 내 흐름을 평가합니다. 우심실 팽창이 가장, (바람직하게는 정단 4 실 위치로부터) 좌심실 영역 우심실의 면적의 증가 비율로 판정에서이 비율의 값이 약 1.0이 1보다 큰 값으로 우심실 온화한 팽창을 말할 때, 0 - 뚜렷한 팽창에 관한 것. 장애 좌심실 등각 완화로 이어지는 폐 정맥 유입의 감소와 함께, 심한 폐 고혈압과 역설적 인 수축 운동 - 두 차원 심 초음파 검사는 심실 중격의 반응 속도를 둘러싸고 있습니다. 도 심 초음파에서 심근 부상의 사소한 징후와 전신 피부 경화증 환자의 대부분은, 좌심실 (50~80%)의 이완기 기능 장애를 감지합니다. (좌심실 박 출률 적은보다 55 % 감소), 전신성 경화증의 사망 위험이 반복 될 때 수축 부전 증상을 증가시킨다.

펄 스파 도플러의 도움으로 폐동맥의 압력을 측정 할 수 있습니다. 폐동맥의 수축기 압력은 심실에서 혈액의 흐름을 방해하지 않으면 서 우심실의 수축기 압력과 같습니다. 우심실의 수축기 혈압은 삼첨판 막 (V)과 수식에 사용 된 우심방 압력 견적 (BPD)에서 수축기 역류의 유속을 측정하여 평가합니다.

우심실의 수축기 압력 = 4v2 + DPP.

DFT는 표준 값이거나 하대 정맥의 특성 또는 경정맥 확장에 의해 측정됩니다. 삼첨판 폐쇄 부전은 폐동맥 고혈압 환자의 대다수 (74 %)에서 평가할 수 있으며,

폐동맥 수축기 혈압의 값에 따라 다음과 같은 폐 고혈압 정도가 구별됩니다.

• 빛 - 30에서 50 mm Hg;
• 평균 - 51 - 80 mm Hg;
• 중량 - 81mmHg. 이상.

모든 명백한 이점에도 불구 심 초음파 검사, 특정 어려움 우심실 부전의 진단에있어서의 용어 및 해부학 적 구조의 우심실 (trabeculae 및 moderatornogo 가닥의 존재) 이미징에 한계가있다. 표준 EchoCG 기술을 사용하여 기능적 활동의 매개 변수를 연구하는 것은 완전히 정확하지 않습니다. 따라서, 우심실의 기능적 능력을 비 침습적으로 평가하는 문제는 분명합니다. 현재 문헌에 조직 도플러 심 초음파 (DEHOKG)를 사용할 가능성에 대한 데이터가 있으며, 그 기술은 조직 구조의 운동 속도를 결정하는 것이며 심근 기능에 대한 심층 연구를위한 것입니다. 이 방법은 심근의 전체 및 부분적인 종축 기능 상태에 대한 객관적인 정보를 제공합니다. 이 기술의 특이성은 심장의 오른쪽 심근의 수축기 및 이완기 기능을 결정하기위한이 사용의 가능성에 있습니다.

오른쪽 심장 카테터 및 폐 색전증 - 가장 정확하게 심 박출량을 계산하기 위해, 우심방과 우심실, 폐동맥 (PAOP)의 폐동맥 쐐기 압력의 압력을 측정에 폐 고혈압의 진단 '황금 표준'의 방법은 "직접"방법을 가능하게한다 상기 혼합 정맥혈 (PVG 및 SVC))의 산소화 수준을 결정하기 위해 - (픽 방법 thermodilution 방법은 종종 적어도 사용된다). 이 혈관 확장제의 효능 (일반적으로 급성 샘플)을 평가하기 위해 사용되는이 방법은 폐 고혈압과 우심실 기능 장애의 심각도를 포위하는 데 도움이

자기 공명 영상 (MRI)은 폐 고혈압을 진단하는 비교적 새로운 방법입니다. MRI는 우심실 구혈률뿐 아니라 우심실의 벽 두께와 부피를 정확하게 예측할 수있는 기회를 제공합니다.

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전신 경피증의 진단 기준

류마티스 학자 협회 (American Association of Rheumatologists)는 성병에 대해 다음과 같은 진단 기준을 제안했습니다.

큰 기준은 근위 경피증이다 : 대퇴골과 대퇴부 관절로부터 근위로 연장되는 손가락의 대칭적인 농축과 경화. 변경 사항은 얼굴, 목, 가슴 및 위장에 영향을 줄 수 있습니다.

작은 기준.

• 경련을 일으킨다. 위의 피부 변화는 손가락으로 제한됩니다.
• 디지털 흉터 : 손가락 끝에서 피부가 비틀거나 손가락 패드의 실체가 손실됩니다.
• 양면 기저 성의 폐 섬유증 : 표준 X 선 검사로 폐의 기저부 영역에서 가장 많이 나타나는 메시 또는 선형 노달 그림자는 세포 폐의 유형을 나타낼 수 있습니다.

DSS의 진단을 확립하기 위해서는 하나 또는 두 개의 작은 기준이 있어야합니다. 질병의 초기 단계를 인식하기 위해 이러한 기준을 사용하는 것은 불가능합니다.

SSA의 활동을 평가하기 위해, 유럽의 일군이 개발 한 지표들이 현재 전신 경피증의 연구를 위해 사용되고 있습니다. 포인트 합산. 가능한 최대 점수는 10 점이고, 3 점 이상의 활동은 질병이 활성 인 것으로 간주되며, 3 점 미만인 것으로 간주됩니다.

전신 경피증의 활동에 대한 평가

매개 변수	점수	특성
피부 점수> 14	1	신체 부위의 17 개 영역에서 0에서 3 사이의 점수로 추정되는 수정 된 피부 수를 사용하십시오.
scleredema	0.5	경결 / 피부로 인해 주로 손가락 위의 연조직이 두꺼워 짐.
가죽	2	환자에 따라 지난 달 피부 증상의 악화
디지털 괴사	0 5	활발한 뇌색 궤양 또는 괴사
선박	0.5	환자에 따라 지난 달 혈관 증상의 악화
관절염	0 5	대칭 팽창 관절
심장 / 폐	2	환자에 따라 지난 달의 심폐 발현 저하
ESR> 30 mm / h	1.5	Westergren의 방법에 의해 결정됨
Gypsomplexmymia	1	NW- 또는 C4-COM-
RLCO * 감소	0.5	RLCO <정상 수준의 80 %

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진단의 공식화 예

전신 경피증, 제한된 형태, 만성적 인 과정, 활동적. Reynaud 증후군, 식도염, 경화증, II 급의 폐동맥 고혈압, II FC.

전신성 경피증, 확산 형 bystroprogressiruyushee 전류 활성 다발성 기능성 클래스 NK (FC) II, 간질 성 근염, 사구체 신염, 만성 신부전 I, 재발 성 폐렴, 기저 폐 섬유증, I 호흡 부전, 심근염, 빈번한 심실 부정맥, 혈액 순환 장애 ( ) II A, III FC.

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