흑색 성 저산소증 (Alajill 증후군)

덕트 형성 저하증 (Alajill 증후군)은 간내 담관의 선천적 인 해부학 적 변화를 특징으로하는 드문 간 질환입니다. 또한, 간외 담관이 형성되고 통과 할 수 있습니다.

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대 결절성 과형성 (Alagill 's Syndrome)의 증상?

D. Alajill은 분리 된 ductular hypoplasia와 증후군과 다른 내장 부전을 구별합니다.

인생의 첫 번째 달에 제 1 실시 예 (격리 ductular 형성 부전)에서 담즙 성 간경변의 형성, 질병의 진행에 더 꾸준히 황달과 담즙 등이 나타납니다. 일부 어린이의 경우,이 질병은 나중에 생명의 2 년째에 나타납니다. 때로는 황달이 완전히 사라질 수 있으며 담즙 울체 형성의 발달은 피부 가려움증과 실험실 지표의 존재에 의해서만 확인됩니다.

Duktular hypoplasia와 다른 발달 이상이 복합적으로 나타나며, 몇 가지 특징적인 징후가 드러납니다. . 팔로 4 징증 - 예를 들어, Alagille 띄는 팽 이마 증후군 아동의 얼굴 구조에 interorbital 간격 (격리 증)을 증가 심혈 등등 소켓, 깊은 시선의 위치가 일부 경우 부전 또는 폐동맥 협착을 표시했다. 척추의 구조 이상과 결합 가능한 발달 지연, 그리고 격차의 나이에 띄지되고있다.

갑상선 기능 저하증의 두 가지 변이 형 모두에서 만성 간염이 발생합니다. 황달은 결석 할 수 있지만 일찍 그리고 끊임없이 간엽의 크기 때문에 간장 크기가 크게 증가합니다. 장기의 일관성은 적당히 조밀하고 표면은 매끄 럽습니다. 촉진시에는 간장이 통증이 없으며 종종 비장이 동시에 확대됩니다. 이 질병의 특징은 손가락, 손, 목, 오금, 서혜부의 관절의 배면에 황색 종 수 있으며, 초기 가려움증을 발생하는 것으로 간주됩니다. 실험실에서 전형적인 고 콜레스테롤, 총 지질, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 상승 된 매개 변수에 서명합니다. 황달이 있으면 중등도의 고 빌리루빈 혈증 (2 ~ 4 배 증가)이 주된 원인입니다. 트랜스 아미나 제의 활성 증가는 작은 범위 내에서 다양합니다.

형성 부전 및 CHB ductular 획정을위한 차동 진단 기준은 황달과 담즙 최초의 질병과 두 번째에 그 부족, 담즙 분비-HBs가 영구적 생화학 적 징후와 duknulyarnoy 형성 부전 동안 어떤 항원이다.