짐 포메 라노 증

Hypomelanosis는 질병의 배경에 피부의 색소 형성의 병리학입니다. 저 선량증의 발병은 피부 두께에있는 멜라닌 세포에 의한 멜라닌 생성의 위반에 기초합니다. 이러한 병리학 적 상태는 백혈병의 형태, 멜라닌의 감소 된 양, 및 그것의 완전한 부재로 나타낼 수있다.

Hypomelanosis의 발달의 시작점은 멜라닌의 생산과 변형에서 하나 이상의 연결에 대한 손상입니다. 이것은 피부의 멜라닌 세포의 부재, 완전한 흑색 종 형성의 침해 및 각화 세포로의 운반 일 수 있습니다.

병리학의 주요 임상 적 증상은 피부의 표면 색소 침착증이있는 질병의 결과로 나타나는 흰색 반점입니다. 종종 질병 후 가까운 미래에 발생하는 유아 중 저 선량증이 관찰됩니다.

조직학은 종종 정확한 진단을 내리는 데 사용됩니다. 어쨌든, 부재시에, 당신은 어린 시절의 발달을 지연시키는 저 선천성증을 건너 뛸 수 있습니다. 병리학의 치료 목표는 껍질을 벗기는 절차와 레티노이드의 사용에 관한 것입니다.

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Hypomelanosis의 원인

Hypotelanosis의 원인이 유전 수준에 놓여 있기 때문에 흰 반점의 출현은 아기의 생애 첫 날에 발생할 수 있습니다. 따라서 피부 착색을 담당하는 특수 안료 인 멜라닌 합성이 실패했습니다.

멜라닌 생산은 특수한 효소 인 타이로시나제 (tyrosinase)의 작용으로 시작되며 그 이후에 많은 연쇄 반응이 분자 수준에서 유발됩니다. 이 복잡한 과정은 유전자의 특별한 조합에 의해 규제되며, 그 중 하나는 고장입니다.

그래서, 유전체 장치에서 저 선괴증의 원인을 찾아야합니다. 또한, 병리학의 전송은 열성 유형, 특히 관련 결혼 사이에 특징이 있습니다. 유전자 운반자는 피부에 명확한 경계, 주근깨 및 흰 반점이있는 회색 머리 부분을 가지고 노출 될 수 있습니다.

Hypomelanosis의 정확한 원인이 밝혀지지 않았고 유전 적 손상이 아직 영향을받지 않기 때문에 병적 치료가 없습니다. 연구 덕분에 부분적으로 멜라닌 합성을 정상화 할 수있는 방법과 준비를 찾을 수있었습니다.

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Hypomelanosis의 증상

이 병리학 적 상태가 멜라닌 생성의 교란의 유전 적 원인을 가지고 있다는 사실에 비추어 볼 때 저 모세 혈관 증의 첫 번째 임상 양상은 이미 아기가 태어 났을 때 관찰 할 수 있습니다.

Hypomelanosis의 증상은 피부의 나머지 부분의 그늘과는 다른 명확한 경계를 가진 피부의 흰색 영역의 형성에 의해 표현됩니다. 그러한 반점의 수와 크기는 시간에 따라 다양 할 수 있습니다.

아기가 창백하거나 흰 피부를 가졌다면 고 선량증의 증상은 즉시 발견 될 수 없습니다. 보다 정확한 시각화를 위해 어두운 방에서 색소가없는 장소를 조사하려면 목재 램프를 사용해야합니다.

이 램프 덕분에 피부의 일반적인 색소와 hypomelanosis 사이의 대조가 향상됩니다. 정신 질환 및 경련 준비 증가뿐만 아니라, 골격 시스템의 비정상적인 신경계 질환 신경 병리의 피부 증상을 제외한 가능한 gipomelanoza 이토 경우.

어린이의 저 선포증

유아에서 생산 된 안료의 부적절한 양은 Vardenburg 증후군의 존재를 나타낼 수 있으며, 이는 지배적 인 유형에 의해 유 전적으로 전파됩니다. 그것의 주요 임상 징후는 머리카락의 하얀 가닥, 피부에 hypopigmentation의 패치, 홍채와 눈 수준의 다양한 색상,뿐만 아니라 넓은 코와 선천성 난청입니다.

이마, 손과 발에 - 아이 gipomelanoz 또한 최대 3cm의 흰 반점의 모양과 트렁크 및 노트에 현지화 특징입니다 tumoroznom 경화, 관찰된다. 피부 증상 외에도 정신 지체, 간질을 관찰에서, 신장, 폐, 뼈와 심장 rhabdomyomas에서 망막 cystiform 형성을 phakomatoses.

아이의 저 선포증은 이토 저 선량증과 함께 파도와 밴드의 형태로 다양한 형태의 피부의 색소 침착 패치 (hypopigmented patch)의 출현으로 유명합니다. 나이가 들면서 비슷한 증상이 사라질 수 있습니다.

Vitiligo는 또한 뚜렷한 윤곽선이있는 흰색 피부 영역의 출현을 특징으로하는 안료 합성의 결함입니다. 관절 부위의 얼굴, 생식기, 발, 손에 국한화가 가능합니다.

눈물 방축 증

이러한 형태의 병리 현상은 35-55 세 인구의 절반에서 관찰 될 수 있습니다. 피부가 가볍고 직사 광선이 닿는 여성의 저 모세 혈증에 가장 취약합니다.

그 결과, 병변에서 멜라닌 세포 수가 2 배 정도 감소하는 것을 관찰 할 수있다. 또한, 눈물샘 저 모세 혈관 증은 HLA-DR8과 연관되어 있다는 의견이 있습니다.

유전 적 요인은 특히 가까운 친척에서 관찰되는 경우이 질환의 발병에 중요한 역할을합니다.

저 선량증의 임상 적 발현은 흰색의 피부에 반점이 생겨 둥근 모양이 나타나는 것을 특징으로합니다. 그러한 변형 된 영역의 직경은 최대 1cm에 이릅니다.

드랍 모양의 저 선천 증은 처음에는 신전 (신근 표면)에 나타나고 팔뚝, 등 뒤로 및 흉부로 퍼집니다. 이 병리학 적 상태는 얼굴의 피부에 손상을 입히지 않는다.

이 과정의 진행은 나이와 직사광선에 과도하게 노출 될 때 관찰됩니다.

Gypomelanoz Ito

병리학은 남성 및 특히 여성에서 관찰되며 유병률은 신경 섬유종증 및 결절성 경화증에 이어 두 번째입니다. Hypomelanosis는 산발성 질병의 결과이지만, 열성 및 우성 유형에 의한 유전은 배제되지 않습니다.

병리학 발달의 중심에는 출생 전시기에 신경관에서 세포가 이동하여 뇌의 회색 물질이 비정상적으로 나타나고 피부 두께에 부적당 한 수의 멜라닌 세포가 생깁니다.

Melanoblast로 이주하는 것은 임신 2 ~ 3 개월에 발생합니다. 동시에, 뉴런의 움직임이 관찰되며, 그 결과이 색소 침착증은 색소 침착 및 뇌 병리의 임상 양상을 포함한다.

피부 증상은 불규칙한 모양 (곱슬, 지그재그, 파)의 색소 침착 부위로 표현됩니다. 이 병의 대부분은 Blaschko 선 근처에 위치하며, 아기의 생후 첫 달 또는 몇 달 동안 그 모습을 이미 볼 수 있지만, 청소년기 이전에는 눈에 띄지 않게되거나 완전히 사라질 수도 있습니다.

신경 학적 증상은 정신 장애, 간질 발작으로 특징 지어 지는데, 이는 항 경련제 치료에 대한 저항성으로 구별됩니다. 종종 어린이들은 자폐증, 근육 저혈압 및 운동 억제에 시달립니다. 4 분의 1의 경우에는 대두증이 기록됩니다.

또한, 심장 질환, 성기, 얼굴의 구조의 이상, 척추, 발, 눈 증상의 변형뿐만 아니라 구조의 위반 치아와 머리카락의 성장과 같은 다른 기관의 자주 관찰 병리.

특발성 gemelananosis

저 선량증의 발달의 핵심은 멜라닌 세포의 부재, 완전한 흑색 종 형성의 실패 및 이식으로 인한 멜라닌 합성 단계의 침해입니다.

Melanocytes는 ectomesenchyma에서 파생됩니다. 차별화는 4 단계로 진행됩니다. 첫 번째는 신경 가리비의 멜라닌 세포 전구체의 출현이며, 두 번째는 표피의 기저막을 향한 진피의 두께에있는 멜라닌 세포의 이동이다. 또한, 세포가 표피에서 자신의 위치를 차지할 때, 표피에서의 그들의 움직임은 주목되고, 마지막으로, 과정 (수지상 세포)의 형성 단계가 나타난다.

멜라닌 세포에서 생성 된 다음 단계 중 하나의 파손시 현상 특발성 gipomelanoz는 안료 합성 누락으로 피부의 특정 영역은 "무색"남아 있기 때문에 어느 그것을 위해 평소와 다른 위치에 위치 될 수있다.

유아 나 나이에 발생할 수 있습니다. 또한, 자외선에 노출되면,이 병리의 진행이 가능합니다.

질병 발병의 주요 원인은 확인하기가 어렵습니다. 거의 100 %의 사례가 유전 적 파손입니다. 특발성 눈물낭 저밀도 증은 출생 직후 또는 청소년기에 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 병리학은주기적인 재발을 동반 한 만성 유형의 혈류입니다.

이 질병의 임상 적 발현은 다른 국소화 (정강이, 팔뚝, 등)의 저 색소 침착과 최대 직경 1cm의 초점입니다.이 부위는 서로 떨어져 위치하고 융합 할 수 없습니다.

대부분의 경우 특발성 guttate hypomelanosis가 피부의 밝은 그늘을 가진 여성, 특히 햇빛에 노출 된 지역에 사는 여성에게서 관찰됩니다. 또한, 신에 초점의 첫 등장에서 다음 depigmentation 사이트의 일사의 영향하에 점점 더됩니다.

원인 인자를 제거하기위한 병리학 요법은 존재하지 않으므로 병리학 적 증상의 강도를 줄이기 위해 증상 치료가 사용됩니다.

저 선량증 진단

착색 과정을 위반하면 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 병리학의 검증을 위해 육안 검사 외에 목재 램프를 이용한 연구가 필요합니다. 특히 가벼운 피부와 불명료하게 나타나는 병리학의 존재에서 사용됩니다.

저 선량증 진단은 암실에서 램프를 켜는 과정에서 저 색소 초점의 명확한 경계를 식별하는 데 기반을 둡니다. 덕분에 사이트를 찾아서 확인할 수 있습니다.

Hypomelanosis의 진단 Ito는 또한 전두엽의 위축뿐 아니라 뇌 물질의 불명확 한 경계와 3 번째 및 측방 뇌실의 증가가있는 뇌의 전산화 단층 촬영을 추가로 포함합니다.

조직 검사는 저 색소 침착 부위에서 멜라닌 세포의 부적절한 양을 밝힐 가능성을 짖는다. 또한, 이질성 저 선충류는 혈관 모반, 코코아 반점, 모반 모낭 또는 몽고 블루 반점과 같은 다른 기능을 발병 할 수 있습니다.

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저 선량증 치료

이 병리 적 과정은 병리 적 치료가 아직 존재하지 않는 것과 관련하여 유전 수준에서 퍼짐으로써 특징 지워진다. Symptomatic therapy가 사용되며, 이의 주된 방향은 병리학의 일반화를 막고 임상 증상을 줄이는 것이다.

저 선량증의 치료에는 코르티코 스테로이드의 사용이 포함되며, 코르티코 스테로이드의 도입은 난로 내부에서 수행됩니다. 또한, 여러 연구에서 지역 레티노이드, 피 메크 롤리 무스 (Elidel)의 사용 효과 및 영향을받는 부위의 냉동 마시지를 보여주었습니다.

또한, 색소 세포에 의한 멜라닌 생성의 활성화가 주목되는 점에서, 저 선량증을 광선 요법으로 치료할 수 있습니다. 또한, melagenin으로 대체 요법을 권장합니다. 그 작용은 색소를 합성하기 위해 멜라닌 세포를 자극하는 것을 목표로합니다.

생체 공명 치료는 신경계의 정상적인 기능을 회복시키고 신체의 면역력을 향상시키는 것을 목표로합니다.

이러한 유형의 병리학 적 병기는 대체 치료가 가능하지만, 사용하기 전에 의사와 상담하십시오.

저 모세 혈관 예방

병리학은 유전 적 유전 형을 가지고 있기 때문에 저 선량증의 특별한 예방은 존재하지 않습니다. 그러나 저 선량증이나 재발의 발생 위험을 줄일 수있는 방법은 여전히 있습니다.

프로세스의 일반화 및 진행의 주요 자극 요인은 과도한 일사량으로 간주됩니다. 결과적으로, 저 선율 증뿐만 아니라 암 발병의 가능성에 대해서도 부정적인 영향을 사람들에게 알려주는 것이 필요합니다.

자외선은 주변 물체와 지구에서 반영 될 수있는 예방 gipomelanoza는 11.00에서 16.00로 특히 기간에 노출 된 피부에 직접 햇빛을 피하기 위해, 더운 날씨에 자외선 차단 화장품의 사용은, 구름과 의류를 전달합니다. 이 때문에 급한 필요가없는 낮에는 거리에있는 것이 좋지 않습니다. 또한 일광 욕실의 일광욕 장에는이 내용이 적용됩니다. 피부를 보호하기 위해 저체중증 부위를 덮는 특수 크림, 모자 및 옷을 사용해야합니다.

Hypomelanosis의 예후

그 자체로 흰 반점 형태의 저 색소 침착 부위는 건강 상 위험을 초래하지 않지만 첫 번째 임상 증상이 나타나면 전문가에게 진찰을 받아야합니다. 병리학이 조기에 발견 될수록 과정을 중단시키고 재발을 예방할 확률이 높아집니다.

Hypomelanosis의 예후는 유리하지만 과도한 일사량이 melanosomes과 안료의 양을 줄이기 때문에, 햇빛 노출이 지나치게 많으면 건강한 조직으로 퍼질 수 있습니다.

햇빛의 영향으로 발암 과정을 개발할 가능성에 대해 경고하지 않는 것은 불가능합니다. 이것은 유전자 발현의 위반으로 인한 악성 세포 변성 때문입니다. 또한, 각 사람은 태양의 영향을 받아 변화 할 수있는 모반을 가지고 있습니다.

따라서, 저 선인증은 끔찍한 병리학은 아니지만, 만성적 인 경과에서 발병과 재발을 막기위한 특별한 방법과 특별한 접근법을 요구합니다.