소아의 무과립구증

소아에서 무농약 적혈구 증은 여러 종류의 질병으로 대표된다.

• 코스트 만 증후군 또는 어린이의 유 전적으로 결정된 무과립구증.
• Cyclic neutropenia의 배경에서 어린이의 무과립구증.
• 등 면역 분쟁을 가진 신생아의 무과립구증.

각 유형의 질병에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.

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코스트만 증후군

상 염색체 열성 유형의 상속을 통해 전염되는 매우 심각한 질병. 이것은 병든 아이의 부모가 모두 건강한 사람이라는 것을 의미하지만, 동시에 병리학 적 유전자의 운반자가된다는 것을 의미합니다.

어린이의 질병의 증상은 다음과 같은 증상으로 표현됩니다.

• 신생아에는 화농성 감염증이 있으며, 그 중 재발 성 피부 병변의 모습과 농포 및 염증 침윤이 관찰됩니다.
• 궤양 성 구내염, 전염성 치주염 및 치주염의 증상, 비대 및 출혈하는 잇몸의 출현도이 질환의 특징입니다.
• 호흡 기관의 병리학 적 증상 인 귀염 (otitis), 유양 돌기염 (mastoiditis), 코 점막에서 발생하는 염증 과정이 특징적이다. 농양이 형성되기 쉬운 폐렴의 형태가 나타날 수도 있습니다.
• 소아에서는 림프절이 일반화되어 체온이 상승합니다. 어떤 경우에는 어느 정도의 비장 증 (비장의 증가)이 있습니다.
• 무거운 형태의 질병은 농양이 간에서 형성되는 패혈증의 발병을 유발합니다.
• 혈액의 백혈구 수식이 바뀌기 시작합니다. 전형적인 경우는 호중구가 전혀 결정되지 않은 극심한 정도의 호중구 감소증을 특징으로합니다. 또한 호산구 증가증과 단구 증가증은 혈액 내의 정상 수준의 림프구의 배경에 대해 확립됩니다.

현재 과학자들은이 질병의 치료에 사용되는 과립구 콜로니 자극 인자 (G-CSF)라는 약물을 개발했습니다.

주기적 호중구 감소증을 동반 한 소아 무과립구증

순환 호중구 감소증은 유전성 질환입니다. 그것의 발생은 상 염색체 우성 유형의 증상 상속을 일으킨다. 아동 병은 유사한 병리학의 부모 중 적어도 한 명에서만 나타난다.

이 질병의 임상상은 다음과 같습니다 : 혈장의 호중구 수가 규칙적으로 변화하고 농약 중독증의 심도에 주기적으로 변동합니다. 입자가 전혀 결정되지 않은 경우입니다.

순환 성 무과립구증의 증상은 재발 열, 구강 및 후두의 궤양 성 병변, 국소 림프절의 증가 및 중독의 명백한 증상입니다. 열이 아이를 낳으면 그의 상태는 정상으로 돌아갑니다. 그러나 몇몇 작은 환자들은 고열로 인한 합병증 대신에 중이염, 농양 성 폐렴 등의 증상을 호소합니다.

주기적인 호중구 감소증의 가장 중요한 징후는 혈장에서 과립구의 수의주기적인 감소입니다. 그것의 가장 극단적 인 단계에서는 3-4 일 동안 지속되는 무과립구증이 나타난다. 그 후에 호중구가 혈액에 다시 나타나기 시작하지만 소량입니다. 이 경우, 림프구 수가 증가 할 수 있습니다. 이 최고 단계 후에, 실험실 연구에서 일시적인 monocytosis와 호산구 증가증이 확인 될 수 있습니다. 그리고 나서 다음주기 이전에 모든 혈구 수는 정상 범위 내에 있습니다. 무과립구증이있는 일부 환자에서는 적혈구와 혈소판 수치의 감소가 관찰됩니다.

소아에서이 질병을 치료하는 것은 우선 합병증이 전염병에 걸리지 않도록 예방하는 것입니다. 또한, 과립구 감소증의 정도를 감소시키는 과립구 콜로니 - 자극 인자 (G-CSF)의 제조가 입증되었다. 불행히도,이 약물은 아이의 혈액 조성의주기적인 변화의 출현을 예방할 수 없습니다.

동종 면역 충돌을 가진 신생아의 무과립구증

동종 면역 호중구 감소증이 나타나면 과립구 감소증이 나타나 무과립구증의 단계에 도달 할 수 있습니다. 이 질환은 Rh 분쟁이있는 신생아에서 용혈성 빈혈과 동일한 징후로 특징 지어지며,이 경우에만 문제가 육아 세포에서 발생합니다.

이 병리학의 메커니즘은 아기의 아버지와 동일한 항원 구성을 가진 어린이의 과립구에 대한 항체의 어머니 몸에 형성됩니다. 항체는 적혈구를 생성하는 과립구의 전구 세포로 보내집니다.

이 유형의 무과립구증의 특징은이 질병의 통과 특성에 나타난다. 이 경우, 모체 항체는 빠른 속도로 어린이의 몸에서 나온 체액에 의해 빠르게 씻겨 나가며, 이는 환자의 혈장에서 과립구 수의 자연적 정상화를 자극합니다. 그러므로, 아이는 질병 발병 후 10 일 또는 12 일 안에 회복합니다. 현재 감염성 합병증을 예방하기 위해 항생제를 사용하는 것이 중요합니다.

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