무과립구증

백혈구는 혈액으로 유입되어 다양한 질병을 유발할 수 있는 다양한 이물질로부터 신체를 보호하는 데 필수적이라는 것은 누구나 알고 있습니다. 사람의 면역 상태는 혈액 내 백혈구 수에 따라 결정됩니다.

과립구 감소증은 혈액의 심각한 병리적 상태로, 위에서 언급한 백혈구 중 가장 중요한 부분인 과립구의 수로 인해 혈액 내 백혈구 수치가 감소하는 것이 특징입니다.

혈장 내 백혈구 수치가 혈액 1 μl당 1.5x109로 감소하고 과립구 수치가 같은 혈액 1 μl당 0.75x109로 ^감소하면 무과립구증이 발생했다고 말할 수 있습니다. 과립구는 호중구, 호염기구, 호산구와 같은 혈액 성분으로 표시됩니다. 백혈구의 다른 입자는 무과립구라고 하며 여기에는 단핵구와 림프구가 포함됩니다. 그러나 혈청에서 호산구와 호염기구와 같은 과립구의 비율이 매우 낮다는 점에 유의해야 합니다. 따라서 이들의 감소가 이 질병의 발생에 영향을 미치지 않을 수 있습니다. 또한 일부 형태의 무과립구증에서는 혈장 내 호산구 수치가 증가합니다. 따라서 무과립구증은 종종 임계적 호중구감소증과 동의어로 불리는데, 임계적 호중구감소증은 혈청 내 호중구 수치가 심각하게 감소하는 것을 특징으로 합니다.

이 질병의 병리학적 과정은 다음과 같습니다. 건강한 유기체에서는 박테리아와 기타 미생물총이 과도하게 서식하며 "숙주"와 평화롭게 공존합니다. 신체에 유익한 물질을 생성하기 위해 박테리아와 인간이 공생하는 경우가 있습니다. 예를 들어, 장내 비타민 K 생성, 병원성 미생물총 억제 등이 있습니다. 백혈구 중 특히 과립구는 병원성 미생물의 증식과 확산을 막습니다. 그러나 위에서 언급한 혈액 입자의 수가 감소함에 따라 신체는 더 이상 다양한 병원성 박테리아와 곰팡이의 확산을 억제할 수 없습니다. 이로 인해 다양한 종류의 감염성 질환이 발생하고 합병증이 발생합니다.

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무과립구증의 원인

무과립구증의 원인은 매우 설득력이 있습니다. 이처럼 심각한 질병은 흔히 말하는 것처럼 저절로 생기는 것이 아닙니다.

따라서 혈액의 병리학적 변화로 이어질 수 있는 전제 조건은 다음과 같습니다.

• 이온화 방사선 및 방사선 치료 노출.
• 벤젠 등 화학물질 섭취.
• 살충제의 효과 - 곤충을 죽이는 데 사용되는 물질.
• 조혈 작용을 직접적으로 억제하는 일부 약물 사용의 결과. 이러한 약물에는 세포 증식 억제제, 발프로산, 카르마제핀, 베타락탐계 항생제 등이 포함됩니다.
• 신체에 합텐(hapten)으로 작용하는 약물 사용의 결과 - 합텐은 인체에서 항체 생성을 자극하여 면역 과정을 촉발할 수 없는 물질입니다. 이러한 약물에는 금 기반 약물, 항갑상선제 등이 있습니다.
• 한 사람의 병력에서 일부 자가면역 질환이 발견됩니다. 이는 무과립구증, 홍반성 루푸스, 자가면역성 갑상선염의 진행 과정에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.
• 엡스타인-바 바이러스, 거대세포바이러스, 황열병, 바이러스성 간염 등 특정 감염이 인체에 유입되는 경우를 말합니다. 이러한 질병의 발병에는 중등도의 호중구 감소증이 동반되지만, 일부 환자에게는 무과립구증이 발생할 수 있습니다.
• 신체에 나타나는 감염은 전신적으로 나타나 사람의 여러 장기와 조직에 영향을 미칩니다. 감염 과정은 바이러스성일 수도 있고 박테리아성일 수도 있습니다.
• 심각한 쇠약함.
• 개인의 유전적 질환 병력.

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무과립구증의 증상

무과립구증은 일반적으로 박테리아나 곰팡이와 같은 미생물에 의해 발생하는 신체의 감염 과정에서 나타납니다.

무과립구증의 증상은 다음과 같습니다.

• 질병의 일반적인 징후는 다음과 같습니다.
  • 발열,
  • 약점,
  • 땀을 흘리다,
  • 호흡 곤란,
  • 심박수가 증가함.
• 이 질환의 구체적인 징후는 염증 부위와 감염원에 따라 다릅니다. 따라서 이러한 기능 장애 병력이 있는 사람은 괴사성 편도염, 폐렴, 피부 병변 등을 경험할 수 있습니다.
• 과립구 감소증과 함께 혈소판 감소증이 발생하면 환자는 조직 출혈이 증가하기 시작합니다.
• 우선, 감염성 병변은 구강에 병원성 미생물총이 풍부하기 때문에 구강에 영향을 미치기 시작합니다. 혈액 내 과립구 수치가 낮으면 환자는 우선 구강에 다양한 문제를 겪기 시작하며, 그 증상은 다음과 같습니다.
  • 구내염 - 구강 점막의 염증 과정
  • 치은염 - 잇몸의 염증 과정
  • 편도염 - 편도선의 염증 과정
  • 인두염 - 후두의 염증 과정.

이 질환에서는 백혈구가 감염 부위로 침투하기 어려운 것으로 알려져 있습니다. 따라서 환부는 섬유성 괴사 조직으로 덮여 있습니다. 감염 부위 표면에는 더러운 회색 막이 형성되고, 그 아래에서 박테리아가 활발하게 증식하기 시작합니다. 구강 점막에는 혈액이 풍부하게 공급되기 때문에 박테리아의 생명 활동으로 인한 독소가 혈액으로 유입됩니다. 그리고 혈류의 도움을 받아 환자의 몸 전체로 퍼져 나가 심각한 중독 증상을 유발합니다. 따라서 환자는 약 40도 이상의 고열을 동반하고, 쇠약, 메스꺼움, 두통이 나타납니다.

여기에서 과립구감소증의 증상에 대해 자세히 알아보세요.

무과립구증의 진단

무과립구증 진단에는 다음과 같은 조치가 포함됩니다.

• 일반 혈액 검사, 소변 검사, 대변 검사.
• 적혈구와 혈소판 수치를 파악하는 것이 중요한 혈액 검사입니다.
• 흉골 천자를 하고 척수조영술을 연구합니다.
• 발열이 최고조에 달했을 때 반복적으로 측정한 혈액 무균성 데이터를 확보합니다. 병원균총의 항생제 감수성을 연구하는 것이 중요합니다.
• 총 단백질과 단백질 분획, 시알산, 피브린, 혈청유사체, 트랜스아미나제, 요소 및 크레아틴의 양을 결정할 수 있는 혈액 생화학 검사입니다.
• 이비인후과 의사의 검사를 받고 있습니다.
• 치과 검진을 받고 있습니다.
• 폐의 엑스레이 검사를 실시합니다.

무과립구증을 진단할 수 있는 일반 혈액 검사 결과는 아래에서 논의하겠습니다. 하지만 다른 지표들도 다음과 같은 양상을 보일 것입니다.

• 골수 연구에서는 골수세포 수치가 감소하고, 과립구 성숙 기능이 손상되어 세포 발달의 다양한 단계가 특징적이며, 형질 세포 수가 증가했습니다.
• 일반 소변 분석에서 단백뇨(일시적)와 원주뇨가 나타납니다.

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무과립구증에 대한 혈액 검사

무과립구증에서 일반적인 혈액 검사는 중요한 검사실 검사입니다. 이 질환의 존재는 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 백혈구 감소증 및 호중구 감소증과 같은 결과로 나타날 수 있으며, 과립구가 완전히 사라지는 것으로 특징지어질 수도 있습니다. 과립구 수는 혈액 1µl당 1x109개 미만입니다 ^. 이 질환의 임상적 특징은 림프구 증가증의 발생입니다. 때때로 빈혈, 즉 적혈구 함량 감소가 관찰됩니다. 혈소판 감소증 및/또는 단핵구 감소증이 발생할 수도 있습니다. 진단을 내리는 데 중요한 요소는 혈액에서 약 1~2%의 혈장 세포가 검출되는 것입니다.

생화학적 혈액 검사(BBC) 결과, 감마글로불린, 시알산, 피브린, 혈청유사체가 증가된 양으로 존재하는 것으로 나타났습니다.

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무과립구증 치료

무과립구증과 같은 심각한 질환에는 복잡한 치료가 필요합니다. 다음과 같은 여러 가지 조치를 취하는 것이 중요합니다.

• 병리의 원인을 찾아내고 이를 제거합니다.
• 환자가 회복할 수 있는 최적의 환경을 조성하는 데는 완전한 무균 상태가 포함됩니다.
• 감염성 감염 발생을 예방하는 조치를 취하고, 기존 감염 및 합병증에 대한 치료를 제공합니다.
• 백혈구 대량 수혈 시술을 받고 있습니다.
• 스테로이드 치료 처방.
• 백혈구 생성을 자극하는 시술을 받고 있습니다.

무과립구증 치료는 각 사례마다 개별적인 접근 방식이 필요하다는 점을 이해하는 것이 중요합니다. 전문가들은 이 질환의 치료 계획에 영향을 미칠 수 있는 여러 요인을 고려합니다. 이러한 요인은 다음과 같습니다.

• 질병의 원인과 기원의 특성,
• 질병 진행 정도,
• 기존의 합병증,
• 환자의 성별,
• 환자의 나이,
• 기저 질환과 관련된 동반 질환의 병력.

근본적인 문제를 치료하는 것과 병행하여 다음 치료 요법을 사용하는 것이 좋습니다.

• 그러한 필요성이 발생하면 해독 요법이 처방될 수 있으며, 이는 표준적인 방식으로 수행됩니다.
• 환자의 증상에 따르면 빈혈 치료를 받고 있습니다.
• 증상이 나타나면 환자는 출혈증후군 치료를 받습니다.
• 다른 실제 문제에도 교정 효과를 가져올 수 있습니다.

실제로 이용 가능한 무과립구증 치료 방법을 보다 자세히 살펴보겠습니다.

• 환자가 심한 백혈구 감소증과 무과립구증을 동반하는 경우, 이러한 복합적인 문제는 이인성 치료(etiotropic treatment)의 적응증이 됩니다. 이러한 치료는 방사선 치료를 중단하고 세포독성제를 사용하는 것으로 구성됩니다. 직접적인 골수독성 효과가 없는 약물 복용으로 인해 백혈구 수치가 급격히 감소하고 약물 유발 무과립구증이 발생한 환자는 해당 약물 복용을 중단해야 합니다. 이 경우, 약물 복용을 적시에 중단하면 혈중 백혈구 수치가 빠르게 회복될 가능성이 높습니다.
• 급성 무과립구증은 환자를 완전한 무균 및 격리 상태로 두어야 합니다. 환자는 무균 상자 또는 병동에 배치되어 외부 환경과의 접촉을 차단함으로써 다양한 감염을 예방합니다. 정기적인 석영 치료는 병실에서 시행해야 합니다. 환자의 혈액 상태가 호전될 때까지 환자 가족 방문은 금지됩니다.
• 환자의 이러한 상태에서는 담당 의료진이 감염 합병증의 치료 및 예방을 시행합니다. 이 경우 골수독성 효과가 없는 항균제가 사용됩니다. 이러한 치료는 혈중 백혈구 수치가 혈액 1μl당 1x109개로 감소하고, 물론 더 낮은 수치로 감소하는 경우에 적용됩니다 ^. 특정 질환의 교정에는 몇 가지 차이점이 있습니다. 당뇨병, 만성 신우신염 및 기타 감염성 질환의 경우 예방적 조치로 항생제 사용이 필요하며, 혈중 백혈구 수치가 더 높은 경우( 혈액 1μl당 약 ^{1.5x109개 )에는 항생제를 사용해야 합니다.}

감염 치료에서 예방적 조치로 전문가들은 한두 가지 항균제를 환자에게 평균 용량으로 투여합니다. 약물은 약물의 형태에 따라 정맥 또는 근육 내로 투여됩니다.

심각한 감염성 합병증이 있는 경우, 작용 범위가 넓은 두세 가지 항생제를 사용합니다. 이 경우 최대 용량을 처방하고, 약물은 경구 투여뿐 아니라 정맥 또는 근육 주사로도 투여합니다.

병원성 장내 세균총의 증식을 억제하기 위해 대부분의 경우 비흡수성(혈액으로 흡수되지 않는) 항생제가 처방됩니다.

또한 때로는 항진균제(예: 니스타틴과 레보린)를 병행해서 처방하기도 합니다.

복잡한 치료에는 면역글로불린과 항포도상구균 혈장 제제를 매우 자주 투여하는 것이 포함됩니다.

위에서 언급한 모든 항감염 조치는 환자의 무과립구증이 사라질 때까지 사용됩니다.

• 백혈구 덩어리 수혈 방법. 이 치료법은 백혈구 항원에 대한 항체가 없는 환자에게 적용됩니다. 동시에 전문가들은 체내에서 주입된 덩어리가 거부 반응을 일으키는 것을 막기 위해 노력합니다. 이를 위해 HLA 항원 시스템을 사용하는데, 이 시스템을 통해 환자의 백혈구와 주입된 약물의 백혈구의 적합성을 확인할 수 있습니다.
• 글루코코르티코이드 치료. 이 약물의 적응증은 면역 무과립구증입니다. 이 치료의 효과는 글루코코르티코이드가 항백혈구 항체, 즉 항체 생성을 억제하는 효과를 가지고 있기 때문입니다. 또한, 이 계열의 약물은 백혈구 생성을 촉진하는 효능이 있습니다. 표준 요법에 따르면, 이 경우 프레드니솔론을 사용하며, 하루 40~100mg을 권장합니다. 혈구 검사에서 환자 상태가 호전되면 용량을 점차 감량합니다.
• 백혈구 생성 촉진. 이러한 조치는 골수독성 및 선천성 무과립구증에 필요합니다. 현대 의학에서는 과립구 집락 자극 인자(G-CSF)의 사용이 상당히 성공적인 것으로 알려져 있습니다.

무과립구증 예방

과립구감소증의 예방은 다음과 같은 조치를 통해 표현될 수 있습니다.

• 혈액 내 백혈구 수를 보충하는 시술을 사용합니다. 이러한 시술에는 과립구 집락 자극 인자(G-CSF) 또는 과립구 대식세포 집락 자극 인자(GM-CSF) 치료가 포함됩니다.
• 백혈구 손실을 막기 위한 처방에는 백혈구 생성을 자극하고 백혈구 입자가 사라지는 것을 막는 약물을 포함시키는 것이 중요합니다.
• 골수 기능 회복과 백혈구 생성에 도움이 되는 다양한 식품을 포함하는 식단을 수립하는 것이 필요합니다. 지방이 풍부한 생선, 계란, 호두, 닭고기, 당근, 비트, 사과, 그리고 더 나아가 이러한 풍부한 자연에서 얻은 주스와 주스 혼합물로 식단을 다양화하는 것이 좋습니다. 환자의 식단에 해초, 아보카도, 땅콩, 시금치를 포함하는 것도 중요합니다.

무과립구증의 예후

다양한 유형의 질병을 앓고 있는 성인의 무과립구증에 대한 예후는 다음과 같습니다.

• 급성 무과립구증에서는 환자를 위한 의료 처치의 효율성과 정확성이 매우 중요합니다. 회복 가능성과 감염 합병증 예방은 여기에 달려 있습니다. 또한, 실험실 검사 후 측정되는 혈중 과립구 수 또한 중요합니다. 병변 발생 전 환자의 초기 건강 상태 또한 양호한 예후에 영향을 미치는 중요한 요소입니다.
• 만성 질환의 경우 회복 가능성은 이 병리적 상태를 일으킨 근본 질병의 진행 과정에 따라 결정됩니다.

소아기에 이 질병이 회복될 가능성은 다음과 같습니다.

• 코스트만 증후군(유아 유전적 결정성 과립구 감소증)의 예후는 지금까지 매우 좋지 않았습니다. 특히 신생아의 경우, 이 질환의 존재는 치명적인 결과를 예고했습니다. 그러나 최근 과립구 집락 자극 인자(G-CSF)가 치료제로서 그 효능을 입증했습니다.
• 소아에서 순환성 호중구감소증을 동반한 무과립구증의 경우, 연령에 따른 변화가 질병의 특성을 완화시켜 주기 때문에 예후는 비교적 양호합니다.
• 등면역 충돌을 보이는 신생아의 무과립구증은 출생 후 10일에서 12일 이내에 저절로 사라집니다. 동시에, 적절한 항균 요법을 통해 나타나는 감염 합병증 발생을 예방하는 것이 중요합니다.

무과립구증은 심각한 혈액 질환으로, 감염성 합병증을 유발합니다. 따라서 이 질환에서 좋은 결과를 얻으려면 적절한 치료를 적시에 시작하고 전문가의 모든 권고를 따르는 것이 중요합니다.