선천성 면역

항원을 중화시키는 선천 면역 (자연적, 유전 적, 비 특이 적 저항성)은 엄격하게 정의 된 항원을 보호하는 후천성 면역과는 달리 비특이적 인 방어 인자를 사용합니다.

비특이적 방어 요인은 계통 발생 학적으로 고대보다 성숙하고 보호 적응 반응에 참여하며 면역 요인을 능가합니다. 그들은 완전한 면역 기전의 최종 성숙까지 보호의 기본 기능을 취하는데, 이것은 태아와 생후 1 개월 및 18 개월 동안의 어린이 모두에서 매우 중요합니다.

땀과 피지 분비, 점액 장벽의 점막 클리어런스의 기관지, 장 운동 및 요로의 분비 장치 및 살균 성분의 분비물은 피부 - 선천성 면역 감염의 침투 해부학 장벽의 존재를 포함한다. 보호 효과 비특이적 많은 조직 대 식세포 및 순환 세포뿐만 아니라 자연 킬러 (1MK)과 상피내 T 림프구가 있습니다. 혈액 식균 세포로 순환하는 것은 특히 옵 소닌과 보체 인자의 존재 하에서 활동적입니다. 안티 nespetsifi CAL을 보호 물질은 metallosvyazyvayuschie 혈청 단백질 리소자임, properdin, 인터페론, 피브로넥틴, C- 반응성 단백질 및 기타 언급 될 수있다 "급성기 반응물."

비특이적 방어 인자는 항원에 반응하고 획득 된 (특이적인) 면역의 형성에 참여하는 최초의 것이다. 선천성 면역과 후천성 면역은 동 기적으로 작용하여 서로 조화롭게 보완하고 강화시킵니다.

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선천성 면역과 리소자임 (muromidase)

박테리아 세포막, 특히 그람 양성균의 점막 다당류를 파괴하는 효소입니다. 그것은 눈물, 타액, 혈액, 호흡기 점막, 내장 및 기관의 다양한 조직에 들어 있습니다. 인간에서 가장 풍부한 리소자임은 백혈구 (10 개)와 눈물 (7 개), 타액 (0.2 개), 혈장 (0.2 개)입니다. Lizotzym는 국소 면역에 중요한 역할을합니다. 그것은 분비하는 면역 글로불린과 함께 작용합니다. 혈액의 혈청 내 높은 양의 리소자임이 태어난 것으로 입증되었는데 성인의 경우 그 수준을 훨씬 초과합니다.

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프로 페르 딘

그것은 신체의 안정성을 보장하는 중요한 요소 중 하나입니다. 그는 보완적인 반응을 활성화시키는 다른 방법에 참여한다. 출생시의 프로 든딘 함량은 낮지 만 말 그대로 생후 첫 주에 자라며 어린 시절 전체적으로 높은 수준을 유지합니다.

비특이적 보호의 중요성은 인터페론에 의해 주어집니다. 그들은 주요 생산 세포에 따라 다소 존재한다. 인터페론에는 I 형 (인터페론 -α, 인터페론 -β 및 인터페론 -ω)과 II 형 인터페론 -γ의 두 가지 그룹이 있습니다. 타입 I 인터페론은 항 바이러스 및 항암 예방에 관련된 "면역 전 인터페론"입니다. 인터페론 타입 II (인터페론 -γ)는 T 및 B 림프구, 대 식세포 및 NK 세포를 활성화시키는 "면역계"인터페론입니다.

이전에는 인터페론 -α ( "백혈구"인터페론)가 단핵 식세포에 의해 생성된다고 믿어졌습니다. 주로 DC2 유형의 림프 성 수지상 세포가이 유형의 합성을 담당한다는 것이 확인되었다. 인터페론 -β 또는 "섬유 아세포"는 인터페론 -α와 매우 유사한 단백질 구조를 형성합니다. 인터페론 -γ 또는 면역 인터페론의 구조는 처음 2 개와 공통점이 거의 없습니다. 그것은 T- 림프 세포 (Th1 및 CD8 + 세포 독성 림프구) 및 NK 세포에서 발생한다 (생성된다). 인터페론은 비특이적 인 보호 요소를 정당하게 언급 할 수 있는데, 그 이유는 유도가 매우 광범위한 전염제와 유사 분열물에 의해 유발 될 수 있고, 유도 후 얻어진 저항도 넓은 비 특정 특성을 갖기 때문입니다.

인터페론은 전염성 바이러스와 발암 성 바이러스의 증식을 억제하는 특성이 있습니다. 그들은 특정 특이성과 낮은 항원 활성을 가지고 있습니다. 체내에서의 그들의 형성은 보통 바이러스의 침투와 발열 반응의 발병과 병행합니다. 바이러스에 의해 주로 영향을받는 세포에 의해 생성됩니다. 가장 활동적인 인터페론 생산자는 백혈구입니다. 인터페론은 바이러스 재생의 세포 내 단계에 영향을 미친다. 특히, 바이러스의 복제에 필요한 RNA의 형성을 인터페론이 차단할 수 있다는 것이 입증되었습니다.

또한, 바이러스는 인터페론은 세포 내 기생충에 영향을 미친다 (클라미디아 트라코마, 리케차 및 마이코 플라즈마 열대열 말라리아, 톡소)와 엑소 및 엔도톡신에 대한 보호 특성을 갖는다. 저용량의 인터페론은 항체 형성뿐만 아니라 세포 면역계의 어느 정도 활성화에 기여합니다. 인터페론은 식균 작용을 강화 시키며 특이 면역 반응을 실질적으로 변형시킵니다.

출생 직후 인터페론을 형성하는 능력은 높지만 1 세 아동에서는 감소하고 나이에 따라 서서히 증가하여 최대 12-18 세에 도달합니다. 나이와 관련된 인터페론 형성의 역 동성은 어린 아이들의 바이러스 감염과 그보다 심각한 과정, 특히 급성 호흡기 감염에 대한 증가 된 감수성의 원인 중 하나이다.

시스템 보완

보완 시스템은 세 가지 병렬 시스템으로 구성됩니다 : 고전, 대체 (하위 시스템) 및 렉틴. 이러한 시스템의 계단식 활성화에는 다 방향 기능이 있습니다. 보체 시스템의 활성화 된 구성 요소는 비특이적 면역 방어의 독립적 인 체계와 항원 특이 적 항체의 작용과 결합 된 영역 모두에서 박테리아 세포의 식균 작용 및 용해 반응을 향상시킨다. 이 시스템은 20 개의 단백질 구성 요소, 5 개의 막 조절 단백질 및 7 개의 막 수용체로 구성됩니다. 고전 경로의 비특이적 활성화는 C- 반응성 단백질 및 트립신 유사 효소의 영향 하에서 발생하며, 대체 경로는 내 독소 및 곰팡이 항원에 의해 활성화된다. 활성화의 펙틴 경로는 보체 성분 C1q와 구조적으로 유사한 혈소판 렉틴 (manoso-binding protein)에 의해 개시된다. 미생물의 조울증 표면과 혈액 렉틴의 접촉은 보체 시스템의 활성화의 고전 경로를 따라 C3- 전환 효소 (C4β2a)의 형성을 유도한다. 보체 시스템은 임신 8 주와 15 주 사이에 주로 형성되지만, 출생시 제대혈의 보체 총 함량은 모체 혈액의 절반에 불과합니다. 성분 C2 및 C4는 대 식세포, 간, 폐 및 복막 세포에서 C3 및 C4, 장에서 C1 및 C5, 및 간에서 C 억제제에 의해 합성된다.

보체 시스템의 단백질은 피브린산 분해 또는 키니 신생 시스템에서 혈액 응고 시스템의 단백질에서의 캐스 캐 이드 반응과 거의 유사한 상호 활성화의 캐스케이드 반응을 전개 할 수있다. 고전적인 활성화 경로 시스템의 주요 참여자는 시스템의 "구성 요소"- 문자 "C"로 지정됩니다. 활성화의 대안 경로에 참여한 사람들을 "요인"이라고합니다. 마지막으로, 보체 시스템의 조절 단백질 군이 분리된다.

혈청 보체계의 성분, 인자 및 조절 단백질 

컴포넌트 보완	양, mg / l
고전 경로의 구성 요소 :
	70
С1q	34
С1r	31
C4	600
C2	25 명
SZ	1200
대체 경로 요소 :
프로 페딘	25 명
요인 B	1
인자 D	1
멤브레인 꼬임 복합체 :
S5	85
C6	75
S7	55
С8	55
S9	60
규제 단백질 :
C1 억제제	180
인자 H	500
요인 I	34

첫 번째 보완 구성 요소에는 C1q, C1r 및 Cβ의 세 가지 하위 구성 요소가 포함됩니다. 보체의 성분은 자유 항원 및 항체와 결합하지 않는 전구체의 형태로 혈액에 존재합니다. C1q와 M (항원 + 항체 복합체)에서 응집 된 면역 글로불린 간의 상호 작용은 상보적인 반응의 고전 경로의 활성화를 유발합니다. 또 다른 보완 활성화 시스템은 대체 경로로서 그 기초가 적절합니다.

전체 보체 시스템의 활성화 결과로, 세포 용해 작용이 나타납니다. 보체 시스템의 활성화의 최종 단계에서, 보체 성분으로 이루어진 멤브레인 - 응고 복합체가 형성된다. 멤브레인 - 꼬임 복합체는 직경 10 nm의 채널 형성으로 세포막에 도입된다. 원인 히스타민 비만 세포에서 방출 및 호중구의 화학 주성 및 식균 작용을 강화는 S3s 보완로드 세포를 강화하기 때문에 세포 용해 구성 요소 C3a를와의 C5a anaphylatoxin과 함께합니다. 보체 시스템을 활성화하는 또 다른 방법은 바이러스와 변이 된 적혈구를 신체에서 제거하는 것입니다.

보체 시스템 보호 기능을 가지고 있지만, 또한 예를 들어, 사구체 신염, 전신성 홍 반성 낭창, 심근염 등을 위해, 유기체의 자신의 조직 손상에 기여할 수있다. 전체 활동은 상호 보완적인 용혈성 단위로 표현된다. 몇몇보고에 의하면 신생아 저에 보체 시스템의 활성, 성인에서의 활성의 약 50 % (이 C1, C2, C3, C4에 적용). 그러나 혈청의 삶의 첫 주에 빠르게 컨텐츠 증가를 보완 1 개월의 나이는 성인의 그것과 다르지 않다.

현재, 다양한 보체 성분의 유 전적으로 결핍 된 결핍에 기초한 다수의 질병이 기재되어있다. 상속은 더 자주 상 염색체 열성 (C1r, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C3β- 억제제); C1 억제제의 결핍 만이 상 염색체 우성이다.

일반적으로 무통 C1 억제제 결핍 임상 부종. 동시에, 원칙적으로, 발적이 관찰되지 않는다. 후두의 부종을 지역화 된 경우로 인해 폐쇄로 호흡 부전의 원인이 될 수 있습니다. 비슷한 상황이 (보통 벌금) 장내에서 발생하는 경우, 환자는 통증, (주로 담즙과), 구토, 잦은 물 의자가 있습니다. 실패 S1r, C2, C4, C5는 전신성 홍 반성 낭창 (SLE 증후군), 출혈 혈관염 (헤 노흐 - 쇤 질환), 다발성 근염, 관절염의 특징적인 임상 징후가 발생하면. 3~20의 감소, C6 폐렴, 패혈증, 이염 포함 재발 화농성 감염을 발현.

아래에서 우리는 보체 시스템의 요소, 구성 요소 또는 조절 단백질의 결핍과 관련된 다양한 질병의 위험 구조를 고려할 것입니다.

식균 작용과 자연 면역

II에 Mechnikov에 의한 식세포 작용의 교리. 식균 작용의 계통 발생 학적으로는 신체의 방어 반응의 가장 오래된 중 하나입니다. 식세포 반응의 발전에 훨씬 더 복잡하고 완성입니다. 식균 작용은 분명히 보호 메커니즘 초기 태아입니다. 비특이적 면역 시스템은 순환 식세포 (다형 핵 백혈구, 단핵구, 호산구)로 구성되며, 조직 (대 식세포, 비장 세포, 성상 retikuloendoteliotsity 간, 폐의 폐포 대 식세포, 림프절, 대 식세포, 뇌의 소교 세포)에 고정. 이 시스템의 세포는 태아 개발의 비교적 초기 단계에 나타납니다 - 6 일에서 임신의 12 번째 주에.

미생물과 대 식세포가 있습니다. Microphages는 호중구이고, macrophages는 monocytes와 관련된 큰 단핵 세포, 고정 조직 또는 순환 중 하나입니다. 약간 나중에, 마크로파 탈 반응이 태아에서 형성된다.

다형성 핵을 지닌 백혈구는 단지 6-10 시간의 반감기를 가지고 있으며, 이들의 기능은 화농성 박테리아, 특정 진균 및 면역 복합체를 포획하고 세포 내 소화시키는 것입니다. 그러나이 기능을 실현하기 위해서는 조절 및 "표적화"또는 다형 핵 백혈구의 이동을 목표로하는 일련의 요소가 필요합니다. 이 복합체는 접착 분자를 포함한다 : 셀렉틴, 인테그린 및 케모카인. 실제로, 미생물 파괴 과정은 과산화물 및 과산화물을 비롯한 산화 효소 시스템뿐만 아니라 과립의 가수 분해 효소 (lysozyme 및 myeloperoxidase)를 포함하여 수행됩니다. 중요한 역할은 "defensins"라고 불리는 짧은 펩타이드에서도 일어납니다. 그들의 분자는 29-42 개의 아미노산으로 이루어져 있습니다. Defensins은 세균 세포 및 특정 진균의 막의 완전성 파괴에 기여합니다.

태아기와 말초 탯줄 혈액에서 유래 된 것들조차도, 새로 태어난 백혈구는 식균 작용과 낮은 이동성에 대한 능력이 낮습니다.

신생아 식세포의 흡수 능력이 충분히 개발하면 식균 작용의 최종 단계는 완벽하지 않다가 나중에 (2~6개월)가 형성되어있다. 이것은 병원성 미생물과 관련이 있습니다. 어린이에서, 제 6 낮은 식균 작용의 마지막 단계 (1.09 + 0.02)과 관련된 삶의 양이온 함량 비 효소 적 단백질의 달, 그리고 그것은 (, 57 ± 0.05) 상승한다. 양이온 단백질에 의해 라이소자임, 락토페린, 마이 엘 로퍼 옥시 다제, 및 다른 사람을 포함한다. 약 40를 차지하고, 약간 변화, 삶의 1 월부터 식균 작용의 비율의 수명 동안 그것은 폐렴 구균은 폐렴 간균, 인플루엔자 균은 아마도보다 식균 작용 대상이 아닌 것을 알 수 있었다 (폐의 파괴) 종종 합병증을주고, 그것의 더 심각한와 함께, 어린이, 특히 어린이, 폐렴의 높은 발생률을 설명합니다. 또한, 포도상 구균 및 gonococci도 식세포 프로토 플라즈마에서 증식 할 수있는 능력을 유지하는 것을 발견했다. 그러나, 식균 작용은 매우 효과적인 항 감염 방어 메커니즘이다. 이것은 조직 및 순환 식세포의 식세포 모두 더 큰 절대 값의 효율성에 의해 결정된다. 골수 (1 ... 3) 10 ×에 생산 ¹⁰ 하루 호중구를, 만삭의 성숙은 약 2 주입니다. 감염 호중구의 생산은 거의 증가 시간 숙성을 감소시킬 수있다. 또한, "모집"의 감염 결과는 그 수를 순환 혈액에 비해 10 ~ 13 배 더 골수의 백혈구에 입금. 디펜 산소 구현 "폭발"은 개체의 흡수, 소화 액포 (phagosome) 및 분비 탈과립의 형성 - 활동 호중구 단 섬유의 전하를 방출, 대사, 이주 접착 재구성 프로세스에 나타나는 자극. 식세포 작용 활성 협동 opsonizing 특성을 갖는 자체 식세포, 식균 개체 단백질 결합 된 효과 옵 소닌 화를 증가시킨다. 합 토글 로빈, 피브로넥틴, α-산성 당 단백질, α2- 마크로 글로불린 - 후자의 역할은 면역 글로불린 G, C3, C 반응성 단백질과 다른 단백질 "급성기"을 수행 할 수있다. 보체 시스템의 요소 H의 옵 소닌 화 역할이 매우 중요합니다. 신생아 식세포의 보호 효과의 요인 결핍 관련된 부족. 식균 작용의 중요한 부분이 수신 반응과 혈관 내피 세포의 조절에. 셀렉틴, 인테그린 및 케모카인이 프로세스의 참여가 접착 분자 제어한다.

단핵구에서 유래 된 조직의 장기 생존 마크로파지는 인터페론 -γ 및 T- 림프구에 의해 주로 활성화된다. 최근 산화 질소 분자 CD80 및 CD86의 발현뿐만 아니라, 이들 회로는 특정 세포 면역의 사슬 형성 항원 제시에 필요한 12 인터루킨의 생성을 선도, 항원 CD40의 식세포 막과 교차 반응한다. 따라서 현재 식균 작용은 일차적 인 비 특이 적 방어의 진화론 적 원시적 인 것으로 간주 될 수 없다.

소아에서 식세포 증의 1 차 및 2 차 질환이 관찰 될 수 있습니다. 주요한 장애는 대 식세포 (호중구) 및 대 식세포 (단핵구) 모두에 관련 될 수있다. 그들은 대대로 이어질 수 있습니다. 즉, 계승되었습니다. 송신 장애 식세포 반응은 X 염색체 (만성 육아 종성 질환) 또는 염색체에 결합 할 수 있고, 열성 유형들은 피 살균 특성 발현 된 감소이다.

일반적 장애 식세포 반응 간비 등, 림프절 및 피부 빈번한 폐 감염, 골수염 확대 나타나는. 아이들이 특히 높은 경향 포도상 구균, 대장균, 칸디다 알비 칸스 (아구창)에 의한 질환.

대 식세포, 세포 화학적 특성의 형태 적 특징의 상대 및 절대 값의 조사 - 마이 엘 로퍼 옥시 다제의 활성 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 및 기능적 특성 (예를 들면, 이동성 및 마이크로 식세포) 병리 과정의 기초가 탐식 위반 가설에 대한 논쟁이 될 수있다. 차 위반 식균 작용 일반적으로 획득 한 캐릭터는 세포 독성 약물의 장기간 사용으로, 의료 치료를 개발하고 있습니다. 식균 작용의 두 기본 및 보조 장애는 우선 화성, 접착, 세포 내 소화 시설의 위반으로 정의 할 수 있습니다. 상속 또는 질병을 인수 또는 심각한 중독 장애의 식세포 작용 시스템 후 특정 질병과 임상 증상의 독창성의 발생 빈도의 증가를 결정할 수있다.