순환 항응고제로 인한 응고 장애 : 원인, 증상, 진단, 치료

순환 항응고제는 일반적으로 체외에서 특정 응고 인자를 중화 하거나 (예 : 인자 VIII 및 V에 대한자가 항체) 체외에서 단백질 결합 인지질 을 억제 하는자가 항체로 대표됩니다 . 때로는 늦은 유형의자가 항체가 생체 내 출혈 을 일으키고 프로트롬빈 에 결합합니다.

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양식

제 8 인자에 대한 동종 항체는 중증 혈우병 A 환자의 15-30 %에서 대체 요법으로 제 8 인자의 정상 분자와의 반복 접촉의 합병증으로 발생합니다.

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제 8 인자의 수준에 영향을 미치는 항 응고 인자

항체는 VIII 때로는 다른 질병이없는 상태에서 노인 환자에서, 위반 과도 면역 조절에 전신자가 면역 질환의 징후로 출산 후 여성의 예를 들면, 혈우병이없는 환자에서 발생할 수있는 요인입니다. Factor VIII 항 응고 인자가있는 환자에서 생명을 위협하는 출혈이 발생할 수 있습니다.

제 8 인자에 대한 항체를 함유하는 혈장은 정상 혈장 또는 다른 인자 VIII 공급원을 환자의 혈장에 1 : 1의 비율로 첨가함으로써 교정되지 않는 부분적 트롬 보 플라 스틴 시간의 증가를 특징으로한다. 혼합 및 부화 직후에 시험을 수행한다.

Cyclophosphamide와 glucocorticoids를 이용한 치료는 혈우병이없는 환자에서자가 항체 생산을 감소시킬 수 있습니다. 산후 여성의 경우자가 항체가 자발적으로 사라질 수 있습니다.

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진단 응고 장애

순환 항응고제의 존재는 통상의 플라즈마 1의 비율로 환자의 혈장 혼합물 반복 실험에 의해 보정되지 않는 심한 출혈, 신규 부분 tromboplasti 시간 및 프로트롬빈 시간의 증가, 환자 의심한다 1.

Antiphospholipid 항체는 일반적으로 혈전증의 발전에 기여합니다. 그러나 일부 환자에서는 항체가 프로트롬빈 - 인지질 복합체에 결합하여 hypoprothrombinemia를 유도하여 출혈을 유발할 수 있습니다.

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치료 응고 장애

Cyclophosphamide와 glucocorticoids를 이용한 치료는 혈우병이없는 환자에서자가 항체 생산을 감소시킬 수 있습니다. 산후 여성의 경우자가 항체가 자발적으로 사라질 수 있습니다.