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파종 된 혈관 내 응고 (ICD) 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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파종 된 혈관 내 응고 (ICE, 소비 응고증, 제세동 증후군) 증후군은 순환 혈액에서 트롬빈과 피브린의 생성이 현저한 질환입니다. 이 과정에서 혈소판의 응집이 증가하고 응고 인자가 소모됩니다. 천천히 (몇 주 또는 몇 달) 진행되는 ICE는 주로 정맥 혈전증과 색전증을 일으 킵니다. 갑자기 (수 시간 또는 며칠 동안) 발생하는 ICE는 주로 출혈에 의해 나타납니다. 심한 갑작스런 발병 DVS는 혈소판 감소, TTH 및 PV 증가, 피브린 분해 생성물 증가 및 피브리노겐 수준 감소로 진단됩니다. 치료에는 내인성 엔진의 근본적인 원인을 수정하고 혈소판, 응고 인자 (신선한 냉동 혈장) 및 피브리노겐 (극저온)을 사용하여 심한 출혈을 조절합니다. 헤파린은 정맥 혈전 색전증이 진행된 (또는 위험에 처해있는) ICE가 서서히 진행되는 환자에서 고 응고의 치료 (예방)로 사용됩니다.
원인 DIC 증후군
ICE는 일반적으로 응고 계단을 시작하는 조직 요소가 혈액 속으로 방출 된 결과입니다. ICE는 다음과 같은 임상 상황에서 발생합니다.
- 산후 합병증, 예를 들면 태반 조기 박리; 생리 식염수에 의한 의료 낙태;
- 자궁 내 태아 사망; 양수의 색전증. 태반 조직이 모체의 혈류에있는 조직 인자의 활동으로 유입됩니다.
- 감염, 특히 그람 음성균에 의한 감염. 그람 음성 내 독소는 식세포, 내피 및 조직 세포에서 조직 인자 활성을 생성한다.
- 종양, 특히 점액 생성 췌장 및 전립선 선암, 조직 인자 활성을 노출 및 방출하는 친 골수 세포 성 백혈병;
- 허혈성 조직 손상 및 조직 인자의 방출로 이어진 원인에 의한 쇼크
ICE의 더 드문 원인은 두부 손상, 화상, 동상 또는 총 상처에 심각한 조직 손상이있는 것입니다. 조직 인자 (플라스 미노 겐 활성제 포함)가있는 전립선 물질이 순환으로 전립선에 작용하는 합병증; 효소가 혈류에 들어가서 하나 이상의 응고 인자를 활성화시키고 트롬빈을 생성하거나 직접 피브리노겐을 피브린으로 전환시키는 독이있는 뱀의 물린; 심한 혈관 내 용혈; 대동맥 동맥류 또는 해면상 혈관종 (Kazabaha-Merritt 증후군)으로 혈관 벽 및 혈액의 스테이시 존 (stasis zone)에 손상을 일으킨다.
천천히 발달하는 DIC는 주로 정맥 혈전 색전증 (예 : 심부 정맥 혈전증, 폐색전증)의 클리닉에 의해 나타납니다. 때로는 승모판의 식물이 있습니다. 심한 출혈의 증상은 특이하지 않습니다. 대조적으로 심한 갑작스런 DVS의 경우 혈소판 감소증과 혈장 응고 및 섬유소원 수치의 감소로 인해 출혈이 발생합니다. 미세 혈관 혈전증과 함께 장기로 출혈하면 조직의 출혈성 괴사를 일으킬 수 있습니다.
[진단 DIC 증후군
원인 불명의 출혈이나 정맥 혈전 색전증이있는 환자에서 DIC가 의심됩니다. 이 경우 혈소판 수, PV, TCH, 피브리노겐 및 혈장 D- 이량 수준 (피브린 침착 및 분해를 나타냄)이 수행됩니다.
천천히 변화하는 DVS 정상 중성 감소증의 원인 또는 최소 확대도 프로트롬빈 시간 (결과는 일반적 MHO를 나타낸다) 및 PTT 정상 또는 적당히 감소 피브리노겐 합성 상승 플라즈마 D 이합체. 다양한 질병에서 급성기 마커로서의 피브리노겐 합성의 자극이 자극되기 때문에, 2 회 연속 측정에서의 피브리노겐 수준의 감소는 ICE의 진단에 도움이 될 수있다.
ICE의 갑작스러운 발달은 더 깊은 혈소판 감소, PT와 TCH의 더 두드러진 증가, 혈장 피브리노겐 농도의 급격한 감소 및 높은 혈장 D- 이량 체 수준으로 이어진다.
인자 VIII 수준의 결정은 중증의 급성 ICE와 다량의 간 괴사를 구별 할 필요가있을 때 유용 할 수 있으며, 이는 괴사 조직에서 유사한 편차를 유발할 수 있습니다. 제 VIII 인자는 간세포에서 생산되고 파괴 될 때 방출되기 때문에 인자 VIII의 수치는 간 괴사로 증가 할 수있다. DIC에서, 활성 단백질 C의 트롬빈 - 유도 된 생성은 인자 VIII의 단백질 분해를 유도하기 때문에, 인자 VIII의 수준은 감소한다.
치료 DIC 증후군
근본 원인의 신속한 교정은 우선 순위입니다 (예 : 그람 음성 패혈증이 의심되는 경우 광범위한 항생제, 태반 조기 박리가있는 자궁 제거). ICE의 효과적인 치료로 신속하게 가라 앉습니다. 심한 출혈의 경우 충분한 대체 요법이 필요합니다. 혈소판 감소증을 교정하기위한 혈소판 덩어리; 피브리노겐 및 인자 VIII의 대체를위한 저온 침전; 신선한 응고 인자 및 천연 항응고제 (안티 트롬빈, 단백질 C 및 S)의 수준을 높이기 위해 신선한 냉동 혈장. 심한 급속히 발전하는 ICE에서 안티 트롬빈 농축 물 또는 활성화 된 단백질 C의 주입의 효과가 현재 연구되고있다.
헤파린의 투여는 여성에서 자궁 내 태아 사망의 경우와 혈소판 수치, 피브리노겐 및 응고 인자의 점진적인 감소로 ICE가 발생하는 경우를 제외하고 일반적으로 ICE에서는 나타나지 않는다. 이러한 상황에서, 헤파린은 ICE를 조절하고, 피브리노겐과 혈소판 수치를 높이고, 자궁을 제거하기 전에 응고 인자의 급속 소비를 줄이기 위해 며칠 동안 사용됩니다.