랑게르한스 세포의 조직구 증가 (histiocytosis X) : 원인, 증상, 진단, 치료

조직 구증 랑게르한스 세포 (랑게르한스 세포 조직 구증 (X)의 육아 종증)의 로컬 기관의 수지상 또는 확산 침윤 단핵 세포의 증식이다. 이 질병은 주로 어린이에게서 발견됩니다. 질병의 증상은 폐 침윤, 뼈 손상, 피부 발진, 간장, 조혈 및 내분비 기능 장애를 포함합니다. 진단은 생검 결과를 기반으로합니다. 치료에는 보조 요법, 화학 요법 또는 수술로 국소 치료, 질병의 확산에 따라 방사선 요법이 포함됩니다.

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역학

질병 조직 구 증후군 X는 1 : 50 000의 빈도로 발생하며 대다수의 경우 - 청소년기의 어린이 - 청소년기에 어린이 질환이있는 경우도 있습니다. 그러나 성인, 노인, 대체로 남성은 종종 아프다.

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위험 요소

불리한 예후를 낳는 요인은 2 세까지의 나이와 과정의 보급, 특히 조혈 계통, 간 및 / 또는 폐의 침범입니다.

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병인

랑게르한스 (GCR) 세포의 조직구 증가 - 수지상 세포의 기능 장애. 이러한 질환의 명확한 임상 증후군은 역사적으로 호산 구성 육아종, Hend-Schuler-Crischen 병 및 Letterter-Sieve 병으로 묘사되어 왔습니다. 이러한 증후군은 기저 질환의 다른 징후 일 수 있으며, 랑게르한스 세포의 조직 구 증후군 환자 대부분이 하나 이상의 증후군을 앓고 있기 때문에 현재 개별 증후군의 정의는 주로 역사적인 중요성을 가지고 있습니다.

Histiocytosis X는 한 개 이상의 기관에서 수상 돌기 세포의 병리 적 증식이 특징입니다. 뼈, 피부, 치아, 잇몸 조직, 귀, 내분비 기관, 폐, 간, 비장, 림프절 및 골수가 영향을받을 수 있습니다. 기관은 기능 장애를 일으키는 증식하는 세포에 의해 영향을받을 수 있거나이 기관은 이웃 한 확장 된 기관의 압력을 경험합니다. 경우의 절반에서 많은 기관이 영향을받습니다.

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조짐 gistiotsitoza X

증상과 징후는 다양하며 어떤 장기가 침투되었는지에 달려 있습니다. 증후군은 역사적인 가이드 라인에 따라 기술되어 있지만 소수의 환자 만이 고전적 증상을 나타냅니다.

호산 구성 육아종

독방 또는 다발성 호산 구성 육아종 (조직 구 증후군 X의 경우 60-80 %)은 주로 노년층 어린이와 청소년 (주로 30 세까지)에서 주로 발생합니다. 최고 발병률은 5 ~ 10 세입니다. 민감한 연조 종양 (종종 따뜻함)의 형성과 함께 가장 흔히 영향을받는 뼈, 종종 통증, 중력을 견딜 수 없음.

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Hend-Schuiller-Crischen 병

이 증후군 (조직 구 증후군 X의 경우의 15-40 %)은 2-5 세 아동에게 더 흔하며, 노년층 어린이 및 성인에서는 적습니다. 이것은 두개골, 갈비뼈, 골반 및 견갑골의 평평한 뼈가 고전적으로 영향을받는 전신 질환입니다. 긴 뼈와 요추부 척추가 그 과정에 덜 자주 관여합니다. 손목, 브러쉬, 발 및 자궁 경부 척추는 거의 영향을받지 않습니다. 전형적인 경우, 안와 종양 덩어리로 인한 안구 돌출이 발생합니다. 시력이나 사시의 상실은 드물며 시신경이나 안와 근육의 손상으로 야기됩니다. 노인 환자에서는 치근단과 치은 침윤으로 인한 치아의 상실이 일반적입니다.

이 질환의 전형적인 증상은 유양 돌기의 침범과 측두골의 돌기 부분에 의해 유발 된 만성 중이염 및 외이성 중이염이다. 요붕증은 궤도와 두개골의 과정에서 참여와 전신 질환이 소아에서 가장 자주 환자 5 - 50 %에서 진단을 편평한 뼈 손실 및 안구 돌출을 포함하는 고전적인 화음의 마지막 구성 요소입니다. 전신 질환을 앓는 소아의 경우 40 %까지 낮은 성장이 특징입니다. 시상 하부의 침투는 hyperprolactinaemia와 성선 기능 저하증의 발달로 이어질 수 있습니다. 드물게 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

Letterter-Sive의 질병

이것은, 전신 질환 (조직 구증 X의 경우 15-40%) 때로는 보라색 조각과 지루의 분리를 동반 X.은 일반적으로 습진 성 발진의 형태로 2 세 미만의 소아에서 발생하는 조직 구증의 가장 심각한 형태,이다 두피에 영향을 미치는, 귀 운하, 복부, 또한 목과 얼굴에 intertrigo의 존의 존재를 특징으로. 피부의 상피화는 미생물의 침입을 촉진하여 패혈증을 유발할 수 있습니다. 종종 귀 감염을 개발, 림프절 병증, 간비 종대, 그리고 심한 경우, 간 기능 저 단백 혈증 및 응고 인자의 장애 합성과. 종종 식욕 부진, 과민성, 발달 장애, 폐 증상 (예 : 기침, 빈호흡, 기흉)이있다. 심한 빈혈과 때로는 호중구 감소증이 발생합니다. 혈소판 감소증은 예후가 좋지 않습니다. 사실 잇몸 미숙 상아질 노출의 노출이있을 때 부모는 종종 치아의 조기 분화를보고합니다. 부모는 아픈 아이를 부주의하고 조잡하게 대우 할 수 있습니다.

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진단 gistiotsitoza X

조직 구증의 X는 얼굴 뼈의 구조에 원인 불명의 폐 침윤, 뼈의 병변, 눈 또는 비정상의 존재 환자 (특히 젊은 사람)와 전형적인 발진이나 설명 할 수없는 심각한 다기관 병리 2 세 미만 어린이 혐의를 받고있다.

특징적인 증상을 확인할 때 엑스레이 검사가 수행됩니다. 뼈의 병변은 보통 날카로운 모서리를 가지며, 둥글거나 타원형이며 비스듬한 모서리가있어 깊은 인상을줍니다. 일부 병변은 종종 유잉 육종, 골육종, 다른 양성 및 악성 병리 또는 골수염과 구별 할 수 없습니다.

진단은 생검을 기반으로합니다. 오래된 병변을 제외하고는 보통 랑게르한스 세포가 명확하게 정의됩니다. 이 세포들은 표피 CD1a와 S-100의 결정을 포함하는 면역 조직 화학적 특성에 따라 조직 구 증후 X 진단 경험이있는 형태 학자에 의해 확인된다. 일단 진단이 확립되면, 적절한 검사실 및 시각 진단 방법을 사용하여 질병의 유병률을 결정하는 것이 필요합니다.

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치료 gistiotsitoza X

환자는 정기적으로 구강 조직 구증 (histiocytosis) X의 치료를 교정하기 위해 전문 의료기관에 가야합니다. 일반적인지지 치료법은 귀중한 위생 상태를 면밀히 관찰하여 귀, 피부 및 구강의 손상을 제한하는 것을 포함합니다. 외과 적 치료와 심지어 잇몸 조직의 심한 병변으로 인한 절제는 구강 손상의 양을 제한합니다. 일주일에 2 번 셀레늄 함유 샴푸를 사용하는 것이 두피의 지루성 피부염에 효과적인 치료법입니다. 샴푸 사용의 긍정적 인 효과가없는 경우, 글루코 코르티코이드는 병변의 비 광범위 부위에서 소량으로 국소 도포된다.

많은 환자들이 당뇨병에 대한 호르몬 대체 요법이나 과다 기회주의의 다른 증상을 필요로합니다. 만성 기능 장애, 특히 미용 또는 기능적 정형 외과 및 피부 질환, 신경 독성 및 심리적 문제를 검출하기 위해 전신 증상 발현 환자를 모니터링 할 필요가 있으며 정신 사회적 지원이 필요할 수 있습니다.

화학 요법은 다발성 장기 부전이있는 환자에게 적용됩니다. Histiocytosis 학회에서 권장하는 프로토콜을 위험 범주에 따라 분류하여 사용합니다. 실제로 치료에 대한 반응이 좋은 모든 환자를 중단시킬 수 있습니다. 치료에 대한 반응이 약한 프로토콜이 개발 중입니다.

국소 외과 개입이나 방사선 요법은 한 뼈의 패배 또는 뼈의 여러 병변이 적은 질병의 경우에 사용됩니다. 중요하지 않은 부위의 영향을받은 병변에 접근하여 수술 스크래핑이 수행됩니다. 기능이 손상되거나 미용 또는 정형 외과의 합병증이 발생할 가능성이있는 경우 외과 적 개입을 피하십시오. 방사선 요법은 골격 변형, 시력 상실, 안구 돌출, 병적 골절, 척추 골절 및 척수 손상의 결과 또는 심한 통증 증후군 환자에게서 나타날 수 있습니다. 사용 된 방사선 요법의 양은 종양학 질환의 치료에 사용 된 양보다 상대적으로 적다. 수술 및 방사선 치료는 histiocytosis X의 치료 경험이있는 전문가가 사용해야합니다.

다기관 손상 및 진행 과정에서 표준 요법은 효과가없고보다 적극적인 화학 요법이 필요합니다. 구제 요법에 반응하지 않는 환자는 골수 이식, 실험 화학 요법 또는 면역 억제 및 면역 조절 요법을받을 수 있습니다.

예보

이 병은 2 세 미만의 환자의 피부 병변, 림프절 및 뼈에 국한되며 예후가 양호합니다. 다발성 장기 손상이있는 젊은 환자에서 상당한 이환율과 사망률이 발생합니다. 다가간 병변이있는 환자는 위험이 높습니다. 약 25 %의 환자가 위험이 낮습니다. 낮은 위험 기준은 2 세 이상의 연령이며, 조혈 계, 간, 폐, 비장에 손상이 없습니다. 위험 기준은 2 세까지의 나이 또는 이들 기관의 개입입니다. 치료 중 다색 병변이있는 환자의 전반적인 생존율은 약 80 %입니다. 치명적인 결과는 저 위험 환자군에서 사실상 사라졌지만, 초기 치료에 반응하지 않은 고위험군 군에서 가능합니다. 종종이 병의 재발이 있습니다. 만성 질환의 악화시기가있을 수 있습니다. 특히 성인 환자의 경우.

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