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혈장 세포 질환 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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[원인 혈장 세포 질환
혈장 세포 질환의 병인은 알려지지 않았기 때문에 하나의 클론의 과도한 증식이 특징이다. 결과적으로 제품의 혈청 수준이 증가합니다 - 단일 클론 면역 글로불린 (M- 단백질).
M 단백질은 중쇄 및 경쇄 모두 또는 단일 유형의 사슬 만 가질 수있다. 항체는 기관, 특히 신장에자가 면역 손상을 일으킬 수있는 특정 활동을 나타냅니다. M- 단백질의 생산에서, 다른 면역 글로불린의 생산은 일반적으로 감소하고 따라서 면역성이 손상된다. M- 단백질은 혈소판을 코팅하고, 응고 인자를 비활성화시키고, 혈액 점도를 증가시키고, 다른 메커니즘에 의해 출혈을 유발할 수 있습니다. M 단백질은 이차성 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다. 클론 세포는 종종 골다공증, 고칼슘 혈증, 빈혈 및 범 혈구 감소증을 일으키는 뼈와 골수의 기질에 침투합니다.
병인
림프절, 비장, 창자, 그리고 파이어 패치 : 미분화 세포의 골수에서 나타나는 후 주변 림프 조직으로 마이그레이션 할 수 있습니다. 여기서 그들은 세포로 분화되기 시작합니다. 각 세포는 제한된 수의 항원에 반응 할 수 있습니다. 해당 항원과 만나면 일부 B 세포가 혈장 세포로 클론 증식합니다. 하나의 중쇄 (감마, 뮤, 알파, 델타 또는 엡실론) 및 하나의 경쇄 (카파 또는 람다)로 구성된 면역 글로불린 - 각 행은 하나의 특정 항체를 합성 할 수있는 플라즈마 세포 클론이다. 일반적으로 약간 더 많은 경 사슬이 생성되며 적은 수의 유리 된 폴리 클로 날 경쇄 (<40 mg / 24 h)의 비뇨기 배설이 정상입니다.
조짐 혈장 세포 질환
플라스마 세포 질환은 무증상의 안정한 상태 (단백질 만 기록됨)에서 진행성 신 생물 (예 : 다발성 골수종)까지 다양합니다. 약물 과민 반응 (설폰 아마이드, 페니토인, 페니실린), 바이러스 감염 및 심장 수술 개입과 관련된 때때로 일시적인 형질 세포 질환.
양식
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범주 |
증상 |
질병 |
의견 및 예 |
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불확실한 성격의 단일 클론 성 감마 병증 |
Bessim-ptomnaya 일반적으로 진행되지 않음 |
비 림프절 성 종양과 관련 만성 염증성 및 감염성 질환과 관련 다양한 다른 질병과 관련 |
주로 전립선, 신장, GIT, 유선 및 담관의 암종 만성 담낭염, 골수염, 결핵, 신우 신염, RA 악액 물성 빈혈, 중증 근무력증, 고셔병, 가족 성 고 콜레스테롤 혈증, 카포시 육종 상대적으로 건강한 사람들에게서 발생할 수 있습니다. 나이가 더 자주 |
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악성 플라크 질환 |
질병의 증상, 진보적 인 과정이 있습니다. |
마크로 루이 부용 다발성 골수종 비 유전 1 차 전신성 아밀로이드증 무거운 사슬의 질병 |
IgM 대부분의 경우 IgG, IgA 또는 오직 경쇄 (Bence-Jones) 일반적으로 가벼운 사슬 (Bence-Jones), 그러나 때때로 면역 글로불린 (IgG, IgA, IgM, IgD) 무거운 사슬의 IgG 질병 (때로는 양성). IgA 중쇄 질환. 무거운 사슬의 IgM 질병. IgD 중쇄 질환 |
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일시적 혈장 세포 질환 |
심장에 약물 과민증, 바이러스 감염 및 외과 적 개입과 관련 있음 |