임파 부종 : 원인, 증상, 진단, 치료

림프 부종 - 림프관의 저 형성 (일차 림프 부종) 또는 이의 방해 또는 파괴 (이차성)로 인한 사지의 부종. 림프 부종의 증상으로는 갈색 피부색과 단단한 느낌 (손가락을 누를 때 인상을 남기지 않음)이 포함됩니다. 진단은 신체 검사 중에 확립됩니다. 임파 부종의 치료는 압축 스타킹 / 스타킹, 마사지 및 (때때로) 외과 적 개입을하는 신체 운동으로 구성됩니다. 완전한 치료는 보통 발생하지 않지만 치료는 증상을 완화시키고 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수 있습니다. 환자는 panniculitis, lymphangitis 및 (드물게) lymphangiosarcoma를 개발할 위험이 있습니다.

림프 부종은 일차 (림프 혈관의 저형성으로 인해 발생) 또는 이차성 (림프관의 폐색 또는 파괴의 결과로 발생) 일 수 있습니다.

[1], [2], [3],

일차 림프 부종

원발성 림프 부종은 유전 적으로 유전되며 드문 경우입니다. 그들은 표현형 발현이 다르며 나이가 들어서 첫 징후가 나타난다.

선천성 림프 부종 2 년의 세 이전에 나타나고 림프 혈관의 형성 부전이나 무형성으로 인해 발생합니다. Milroy는 질병 - 상 염색체 우성 유전 돌연변이에 의한 선천성 림프 부종의 형태로 VEGF3 때로는 담즙 정체성 황달, 설사 나 때문에 창자 림프 조직에서 정체로 인한 단백 소실 장 병증의 부종과 관련.

임파 부종의 주된 양은 2 ~ 35 세의 연령대에 나타나며, 여성은 월경이나 임신의 발생에 일반적으로 데뷔합니다. 질병 Meije - 전사 인자 유전자의 돌연변이에 의한 초기 부종의 상 염색체 우성 유전 형태 {F0XC2) 속눈썹 (distichiasis), 구개열 부종 다리, 팔, 때로는 얼굴의 두 번째 행의 존재와 연관된.

늦은 림프 부종의 데뷔는 35 년 후에 발생합니다. 가족과 산발적 인 형태가 있으며 유전 적 측면은 알려져 있지 않습니다. 임상 소견은 초기 임파 부종 환자와 유사하지만 덜 뚜렷합니다.

림프 부종이 발생했을 때 터너 증후군, "노란 손톱"(특징 흉수와 손톱의 노란 색)과 Hennekama 증후군, 장 (또는 다른 위치) lifmangiektazy, 두개 안면 기형 및 정신 지체의 존재에 의해 특징 드문 선천성 증후군 등 다양한 유전 적 증후군.

이차성 림프 부종

이차 림프 부종은 일차 림프 수종보다 더 흔한 병리학입니다. 그 원인은 대개 수술 (림프절 특히 제거, 암 유방암 수술을위한 특성), 방사선 치료, 외상, 종양이 림프관 폐색 (특히 겨드랑이 나 서혜부의)과 (개발 도상국) 림프관을 필라 리아 병입니다. 중등도의 림프 수종은 또한 만성 정맥 부족 환자에서 간질 구조로 림프 흐름이 발생할 수 있습니다.

이차성 림프 부종의 증상은 통증이있는 불편 함과 영향을받는 사지의 무거움 또는 넘치는 느낌을 포함합니다.

추기경 증상은 나트륨 단계로 세분화 된 연조직의 부종입니다.

• 1 단계에서 부종 구역을 누른 후 구덩이가 남아 손상된 부위가 아침까지 정상으로 돌아옵니다.
• 구덩이의 II 단계에서 손가락을 누르는 것은 남아 있지 않으며, 연조직의 만성 염증은 초기 섬유증을 일으 킵니다.
• 세 번째 단계에서, 감염된 부위의 피부는 갈색이되고 부종은 주로 연조직의 섬유증으로 인해 되돌릴 수 없습니다.

붓는 것은 대개 일방적이며 따뜻한 날씨, 월경 출혈이 오기 전에 그리고 사지를 장기간 머무른 후에 강제적 인 자세로 증가 할 수 있습니다. 이 과정은 사지 (근위 또는 원위 림프 부종) 또는 사지 전체에 영향을 줄 수 있습니다. 부종이 관절 주위에 국한되는 경우 이동 범위의 제한이 가능합니다. 특히 림프 부종이 의학적 또는 외과 적 치료의 결과로 발생하는 경우, 기능 장애 및 정서적 스트레스가 심각 할 수 있습니다.

잦은 피부 변화에는 각화증, 색소 침착, 사마귀, 유두종 및 곰팡이 감염이 포함됩니다.

림프관 염은 보통 균상 변성 (mycosis)의 결과로 발가락 사이의 균열이나 손에 상처를 통해 박테리아가 들어갈 때 발생합니다. 림프관 염은 거의 항상 연쇄상 구균 (streptococcal)이며 얼굴을 유발하며 때로는 포도상 구균 (staphylococci)을 검출합니다.

손상된 다리는 충혈과 고열이되고, 빨간색 밴드는 초점의 근위까지 확장 될 수 있습니다. 림프절 병증은 가능합니다. 때로는 균열이 피부에 나타납니다.

림프 부종의 진단

진단은 일반적으로 신체 검사에서 분명합니다. 이차성 림프 부종으로 의심되는 경우 추가 연구가 처방됩니다. CT와 MRI를 사용하면 림프관 폐색 부위를 확인할 수 있습니다. 방사성 핵종 림프 신티그라피는 림프 형성 저하 또는 림프액 감소를 감지하는 데 도움이됩니다. 네거티브 다이나믹스는 사지의 둘레를 측정하거나, 사지가 물에 잠길 때 옮겨진 체액을 결정하거나, 피부 또는 혈압 계측 연조직을 사용하여 감지 할 수 있습니다. 이 테스트는 승인되지 않았습니다. 개발 도상국에서는 임파선 필라 리아제에 대한 연구가 필요합니다.

[4], [5], [6]

임파 부전의 예후 및 치료

임파 부종이 발생하면 완전한 치료가 특징이 아닙니다. 최적의 치료 및 (가능할 경우) 예방 조치는 증상을 어느 정도 평준화시키고 질병의 진행을 늦추거나 중지시킬 수 있습니다. 때로는 연장 된 림프 부종이 유방 절제술 후 여성과 필라 리아 증 환자에서 주로 림프관 육종 (Stewart-Trivs syndrome)으로 이어진다.

일차성 림프 부종의 치료는 삶의 질을 크게 향상 시키면 연조직을 절제하고 림프관을 재건 할 수 있습니다.

이차성 림프 부종의 치료는 그 원인의 가능한 제거를 포함합니다. 림프 부종의 증상을 없애기 위해 여러 가지 기술을 사용하여 조직에서 과도한 수분을 제거 할 수 있습니다 (복잡한 항 부종 치료). 손발이 올라가고 혈압이 심장쪽으로 향하는 수동 림프 배수가 포함됩니다. 압력 구배는 사지 드레싱, 운동 수행, 주기적 공압 압축을 포함한 사지 마사지에 의해 유지됩니다. 때로는 연조직의 외과 적 절제술, 림프관의 추가 문합 생성 및 배수관의 형성 등의 방법이 철저히 연구되지 않았습니다.

림프 부종 예방

예방 조치에는 고온 노출의 제거, 부상 운동에 착용하는 격렬한 운동 및 짜내기 의류 품목 (공압 수갑 포함)이 포함됩니다. 특히 피부와 손톱의 상태에주의를 기울여야합니다. 부상당한 팔다리의 정맥의 예방 접종, venotomy 및 카테터 삽입은 피해야합니다.

림프관염의 경우 b- 락타 마제에 내성을 지니고 그램 양성 전염제 (예 : oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin)에 효과가있는 항생제가 처방됩니다.