간 이식 환자 선택

간 이식은 대체 치료법이없는 경우 돌이킬 수없는 진행성 간 손상 환자에게 적용됩니다. 환자와 친척은 수술의 복잡성을 인식하고 수술 후 초기의 심각한 합병증 및 평생 면역 억제 요법에 대비해야합니다.

수술을위한 환자 선정은 특히 기증자가 부족하기 때문에 어렵습니다. 그것은 이식을 위해 환자를 선정하는위원회에서 수행한다. 상태의 심각성으로 인해 잠재적 인 수혜자는 저 위험군, 중등도 및 고위험군으로 나뉩니다. 안타깝게도 수술이 예상됨에 따라 환자의 상태가 악화되어 높은 위험 그룹으로 전환 될 수 있습니다. 저 위험군 (외래 환자)에 속한 환자의 경우 치료 결과가 훨씬 좋으며 비용은 대기 중 집중 치료가 필요한 고위험 환자보다 낮습니다.

미국의 경우 간 이식이 필요한 환자 수가 증가하고 있지만 기증자의 수는 중요하지 않습니다. 간 이식 대기자 명단에 포함 된 환자의 수는 현재 1 년 동안 수행 된 수술 수를 초과합니다. 위험이 낮은 환자는 기증자 기관을 6-12 개월 동안 기다릴 수 있습니다. 격렬한 간부전 (FPN) 환자는 단 4 일만 기다릴 수 있습니다. 희귀 혈액 그룹 인 AB (III) 및 AB (IV) 환자는 ABO 시스템에서는 드문 것으로 가장 긴 대기열에 남아 있습니다. 소아에게 적합한 기증자가 극히 드물게 발견되어 분할 된 간을 이식하는 방법을 개발하는 데 기여했습니다.

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간 이식의 잠재적 수혜자

유럽에서는 간 이식에 대한 절대적인 적응증이 수정되고 있습니다. 수술의 주된 적응증은 원발성 담즙 성 간경변증 (PBC)을 포함한 간경화입니다. 급성 및 아 급성 간 기능 장애 및 담도 폐쇄를 가진 환자를 수술하기 시작하는 경우가 많았지 만 간 이식 환자는 덜 자주 수행되었습니다.

간경화

간 이식을 시행 할 가능성에 대한 질문은 간경변 말기 병동을 갖는 모든 환자에서 고려되어야한다. 작업을위한 최적의 타이밍을 수립하기가 어렵습니다. 죽어가는 상태에있는 환자는 성공 가능성이 적으며, 비교적 정상적인 생활 방식을 오랫동안 유지할 수있는 환자라면 수술이 필요하지 않습니다.

수술에 대한 적응증은 프로트롬빈 시간 (PV)이 5 초 이상 증가하고, 알부민 수치가 30g / l 미만으로 감소하며 복수 치료에 내성이있다. 이 징후는 경화 요법을 포함한 보존 적 치료의 효과가없는 정맥류 확장 식도 정맥류에서 출혈이 있습니다. 간 이식의 비용은 출혈, 혼수 상태 및 복수와 같은 합병증의 장기 보존 및 외과 치료 비용을 크게 상회하지 않습니다.

이 환자들의 수술은 혈액 응고 시스템의 장애와 문맥 고혈압의 존재로 인해 높은 위험과 관련되어 있으며, 이로 인해 많은 혈액 손실이 발생합니다. 간경화의 경우 수술은 기술적으로 더 복잡합니다. 간이 작고 제거하기 어려운 경우 특히 그렇습니다. 간경변의 모든 형태의 생존은 거의 동일합니다.

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만성자가 면역 간염

간 이식은 골다공증 및 재발 성 감염과 같은 코티코 스테로이드 치료의 부작용뿐만 아니라 간경화의 단계에서 수행됩니다. 이식 후 간 질환은 재발하지 않습니다 (17 장 참조).

간경변증, 급성 간부전 및 간암을 가진 9966 명의 환자 중 생존율 (European Liver Transplant Register, 1993의 자료)

진단	연간 생존율, %	2 년 생존율, %	3 년 생존율, %
간경화	80	73	71
급성 간 기능 부전	60	56	54
간암	64 개	42	36

간 이식의 필요성이있는 질병

간경변증

• 암호화된
• Autoimmunnыy
• B 형 간염 (HBV-DNA 음성)
• D 형 간염
• C 형 간염
• 알콜 중독

콜레스테롤 간 질환

• 원발성 담즙 성 경화증
• 담도 폐쇄
• 원발성 경화성 담관염
• 이차 경화성 담관염
• 이식편 대 숙주 병
• 만성 간 거부
• 담즙 정체 증후군을 동반 한 간에서의 사코 이드 증
• 만성 약물 반응 (희귀)

1 차 대사 장애

극심한 간 기능 부전

악성 종양

• 간세포 암종
• 상피 성 혈관 내피종
• 간세포종

기타 질병

• 바다 - 키아 리 증후군
• 소장 증후군

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만성 바이러스 성 간염의 이식

수행 간 이식 급성 전격 성 간염 (A, B, D 및 E)는, 바이러스 혈증으로 인해 매우 낮은 수준으로 그래프트 재감염 수반되지 않는다. 그러나 만성 간염의 경우 이식편은 매우 자주 재 감염되기 쉽습니다.

B 형 간염

만성 B 형 간염 환자의 간 이식 결과는 특히 단핵구에서 바이러스의 외 간성 복제로 인해 불만족 스럽습니다. 연간 생존율은 80 %이지만 2 년 생존율은 50-60 %에 불과합니다. 이식은 혈청에 HBV DNA와 HBeAg이없는 경우에만 수행해야합니다. HBV 양성인 환자의 경우, 이식 후 기간의 경과는 대개 심각하며이 병의 진행 과정; 2 ~ 3 년 간 간경화 나 간경변, 암이 발생합니다. 재 주입시 재치가 짧아지고 재발 및 간 기능 장애로 신속하게 대체됩니다.

이식 후 기간에 간세포와 무 - 유리체 간세포의 풍선 이영양증을 동반 한 심한 섬유화 담즙 정체성 간염 이 발생할 수 있습니다 . 이것은 면역 억제의 배경에서 세포질에 바이러스 성 항원이 많이 발현 된 것이 원인 일 수 있습니다. HBV는 때때로 세포 변성 효과를 나타낼 수 있습니다. 인터페론 요법 (IFN)으로 이식편의 재감염을 예방하려는 시도는 대부분 성공하지 못했습니다. 그것은 아마도 더 이상 작업의 bespechonochnom 단계에서 도입하고 매일 일주일 후 매달 1 년, 그리고 경우 항 HBV 면역 글로불린의 장시간 사용은 HBV-DNA 양성 환자에서 재발 성 감염의 가능성을 줄일 수 있습니다. 이것은 매우 비싼 방지 방법입니다. 이식 전과 후에 lamivudine을 투여하면 재감염을 예방할 수 있습니다. Ganciclovir는 HBV의 복제를 감소시킬 수 있습니다. 이식 된 간에서 간세포 암종이 발생할 수 있습니다.

D 형 간염

간염 D에서 간 이식 후 이식 감염이 거의 항상 관찰됩니다. 이식 된 간에서 HDV-RNA와 HDAg가 검출 될 수 있으며, 혈청에서 HDV-RNA가 검출 될 수 있습니다. 간염은 HBV와의 공동 감염 또는 중복 감염으로 만 진행됩니다.

HBV는 HDV에 의해 억제되며 HDV 감염은 B 형 간염 재발의 발생률을 감소시킬 수 있습니다. 일반적으로 HDV에 감염된 환자의 간 이식 후 생존율은 높습니다. 연간 생존율은 76 %이고 2 년 생존율은 71 %입니다.

C 형 간염

C 형 간염의 말기 단계는 점차 간 이식의 적응증으로 작용합니다. 현재 환자의 1/3에서 수술은이 상태와 관련하여 정확하게 수행됩니다.

거의 모든 장기 이식 후 환자는 기증자 기관을 다시 감염시킵니다. 재 접종의 근원은 이식 전후의 바이러스 유전자형이 유사하기 때문에 숙주 생물입니다. 재발의 빈도에 영향을 미치는 요소에는 유전자형 1b가 포함됩니다. 이 질병은 항 -HCV- 양성 기증자로부터 전염 될 수있다. 현재,이 감염 경로는 HCV에 대한 기증자 선별과 관련하여 덜 빈번히 관찰됩니다. 방대한 수혈에도 불구하고 HCV 양성 혈액 수혈의 가능성과 C 형 간염의 발생은 증가하지 않았습니다.

간 이식의 좋은 기능을 가진 환자의 연간, 2 년 및 3 년 생존률이 높고 간경화 환자의 경우 각각 94, 89 및 87 %입니다.

이식 후, 심지어 간염의 조직 학적 징후가없는 경우에도 혈청 내 HCV-RNA 수준이 10 배 증가합니다. 더 자주, 과정의 활동은 부 신피질 호르몬 및 투여 된 다른 화학 요법 약물의 양에 달려 있습니다.

재감염은 여러 번에 걸친 거절 이후 더 자주 관찰됩니다.

이식의 간염은 다른 심각성을 가지고 있습니다. 일반적으로 온화한 코스와 높은 생존이 특징입니다. 그러나 장기 추적 관찰은 만성 간염과 간경변을 겪는 환자의 수가 증가한 것을 의미합니다. HCV의 지속성은 특히이 바이러스의 유전자형에서 이식에 심각한 손상을 줄 수 있습니다.

인터페론 치료는 일시적인 효과 만 나타내며 이식 거부 반응의 빈도를 증가시킬 수 있습니다. 인터페론과 리바비린을 병용하는 것이 효과적이라고 생각됩니다. 간 조직의 조직 학적 사진이 향상되고 기증자 기관의 거부 빈도가 감소합니다.

신생아 간염

병인이 밝혀지지 않은이 병에는 황달, 거대 세포 간염의 발병 및 드물게 간 이식이 필요하며 간 이식이 필요합니다.

알콜 성 간 질환

서양 국가에서는이 환자가 간 이식이 필요한 사람들의 대다수를 차지합니다.

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콜레스테롤 간 질환

일반적으로 작은 간내 담관의 병변으로 진행되는 담도계 질환의 말기 단계는 간 이식에 유리합니다. 간세포의 기능은 대개 오랫동안 유지되며, 수술에 가장 적합한 시간을 선택하기 쉽습니다. 간에서 모든 환자에게 담즙 성 간경화 의 증상이 나타나며, 종종 담관의 소실 (담관 의 소실 증후군)과 함께 나타난다.

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원발성 담즙 성 경화증

간 이식 후 연간 생존율은 75 %를 초과합니다. 원발성 담즙 성 간경변 및 원발성 폐 고혈압과 관련하여 세 기관 (간, 폐 및 심장)에 7 년간 좋은 결과가 이식 된 경우를 관찰했다.

간 외 담관 폐쇄

이 질환은 35 ~ 67 %의 소아 간 이식에 대한 적응증입니다. 수술 결과는 좋으며 생존율이 높으면 정상적인 신체적 및 정신적 발달이 관찰됩니다.

다양한 재건 수술에 - 피츠버그 연구원에 따르면, 간 이식 후 12 ~ 20 어린이의 관찰 기간 중 19 %가 retransplantation하고, 37 %를 필요로 한 56 개월까지 다양. 또 다른 연구에 따르면 간 이식 당시 평균 연령이 30 개월 인 36 명의 어린이 그룹에서 3 년 생존율은 75 %였다.

Kasai의 이전 수술은 이식의 시행을 복잡하게하고 합병증의 수를 증가시킵니다.

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알라 일 증후군

간 이식은 심한 질병의 경우에만 수행됩니다. 수반되는 심폐 질환은 사망 원인이 될 수 있으므로 철저한 수술 전 검사가 필요합니다.

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원발성 경화성 담관염

패혈증과 담관에 대한 이전의 외과 적 개입은 간 이식을 수행하는 것을 어렵게 만듭니다. 그럼에도 불구하고 이식의 결과는 좋으며 연간 생존율은 70 %이며 5 년 생존율은 57 %입니다. Cholangiocarcinoma는 평균 수명을 크게 줄이는 합병증입니다. 가장 흔한 사망 원인은 결장암입니다.

랑게르한스 세포의 증식으로 인한 조직 구 증식 은 경화성 담관염의 15-39 %를 차지합니다. 이 질환으로 간 이식 한 결과는 좋았다.

말기 신부전증

GVHD (graft-versus-host disease)로 인해 간경변이 발생한 골수 수용자에게 이식을 수행했습니다. 수술에 대한 다른 드문 징후로는 담즙 정체 증후군을 동반 한 간 유육종증과 만성 약물 반응 (예 : 아미나 진의 독성 효과)이 있습니다.

1 차 대사 장애

이식 된 간은 고유 한 대사 활동을 유지합니다. 이와 관련하여 간 기능이 결함이있는 환자에게 간 이식을 실시하여 선천성 대사 장애를 일으 킵니다. 간 질환으로 고통받는 환자에서 이식은 좋은 결과를 가져옵니다. 환자를 선택할 때 질병의 예후와 장기 원 발성 간 종양이 발생할 가능성을 고려하십시오.

신진 대사 장애에서 간 이식에 대한 적응증 :

1. 간 질환의 말기 또는 전 암성 질환,
2. 중요한 외 간증.

5.5 년 이상의 관찰 기간 동안의 전체 생존율은 85.9 %이다.

알파 1 항 트립신의 부족

이것은 간 이식을 나타내는 가장 일반적인 대사 장애입니다. 심각한 간 손상은 소수의 환자에서만 관찰되지만, 20 세가되기 전에 대 결절성 경화증이 약 15 %에서 발생합니다. 합병증은 간세포 암종입니다. 간 이식 후 혈장 내 a1- 항 트립신 농도가 정상화되고 폐 손상이 안정화됩니다. 폐의 심각한 변화는 수술에 금기 사항이며 간 이식과 동시에 폐를 이식 할 계획이 없다면.

윌슨 병

간 이식은 중증의 간 비 대상성 간경변 및 3 개월 적절한 치료 페니 실라 민의 영향이없는 젊은 환자에서 전격 성 간염의 임상 증상을 가진 환자에서 수행되어야하며, 페니 실라 민 효과적으로 중단 후 무거운 대상성 질환의 경우 환자를 치료했다. 간 이식 후 연간 생존율은 약 68 %입니다. 구리의 교환은 정상화되었다.

신경 학적 발현은 다른 빈도로 해결됩니다.

신진 대사 장애에서 간 이식

말기 간 질환 또는 전암 상태

• a1- 항 트립신의 불충분
• 윌슨 병
• 티로신 혈증
• 갈락토스 혈증
• 글리코겐 축적의 질병
• 프로 테오 포리아
• 혈색소 침착증은 신생아입니다.
• 베타 - 지중해 혈증
• 낭포 성 섬유증
• 바이 러 병

중대한 외지 장애

• 1 차 유형 I 옥살 레이트
• 동형 접합성 고 콜레스테롤 혈증
• Kriegler-Nayar 증후군
• 혈액 응고 계통의 주요 질환 (인자 VIII, IX, 단백질 C)
• 우레아 합성 사이클의 결함
• 미토콘드리아 호흡 쇄 결함
• 원발성 가족 성 아밀로이드증

글리코겐 축적의 질병

간 이식은 유형 I 및 IV의 글리코게나 제가 성공적으로 수행됩니다. 환자는 성인 상태로 산다.

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갈락토스 혈증

최근에 진단 된 질병이있는 소수의 환자는 어린 시절과 어린 시절 간경화의 진행성 진행이 있습니다. 그러한 환자는 간 이식을 보여줍니다.

프로 테오 포리아

이 질환은 간 이식의 징후 인 간경화의 말기 단계로 이어질 수 있습니다. 수술 후 기간에는 높은 수준의 프로토 포르피린이 적혈구 및 대변에서 유지된다. 질병은 치유되지 않습니다.

티로신 혈증

간 이식은 급진적 인 치료 방법이며, 간세포 암종이 발병하기 전에 질병의 초기 단계에서 수행되어야합니다.

신생아 혈색소 침착증

신생아 혈색소 침착증은 신속하게 사망으로 이어질 수 있습니다. 그는 여러 질병의 징후입니다. 이식 수술의 결과는 모호합니다.

베타 - 지중해 혈증

철분 과부하로 인한 장기 장애의 말기 단계에서 동형 접합 베타 - 지중해 성 동맥 경화증을 가진 성인 환자에서 심장 및 간 결합 이식에 대한 보고서가 있습니다.

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낭포 성 섬유증

간 이식은 우세한 간 손상으로 나타납니다. 합병증은 Pseudomonas spp. 및 Aspergillus spp. 이식 후 폐 기능을 향상시킬 수 있습니다.

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바이 러 병

이 간 질환은 간내 담즙 정체로 발생하며 간경화 또는 심부전으로 사망합니다. 간경변으로 간 이식은 혈청 내 아포지 단백질 A1의 농도를 낮추어 정상화시킵니다.

옥살리움

퍼 옥시 좀에 포함 된 알라닌 징 옥살 레이트 아미노 전이 효소의 결핍으로 인한 1 차 유형 I 옥살 혈증은 간과 신장 이식을 동시에 시행함으로써 교정됩니다. 심장의 기능이 회복됩니다. 아마도 간 이식은 신장 손상이 발병하기 전에 수행되어야합니다.

동형 접합성 고 콜레스테롤 혈증

간 이식은 혈청 지질 수치가 80 % 감소합니다. 보통 심장 이식이나 관상 동맥 우회를 수행해야합니다.

Kriegler-Nayar 증후군

간 이식은 혈청 빌리루빈 수치가 매우 높고 광선 요법에 의해 조절되지 않는 신경계 합병증의 예방을 위해 표시됩니다.

혈액 응고 계통의 주요 장애

결과 또는 결과 C. 등장 경화증, 바이러스 성 간염의 말기에 수행 간 이식, VIII 및 IX, 혈우병 A가 경화 정상적인 혈액 인자를 유지 하였다. 단백질 C의 결핍이 교정됩니다.

요소 합성 사이클 효소의 결핍

요소 합성 효소가 주로 간장에 국한되기 때문에 이식은 오르니 틴 카바 모일 전이 효소 결핍으로 수행되었습니다. 요소 간 합성주기의 위반과 관련된 일부 질병에서는 정상적인 삶의 질이 유지되기 때문에 간 이식의 필요성에 대한 결정을 내리는 것은 쉽지 않습니다.

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미토콘드리아 호흡 쇄 결함

이러한 결함은 신생아의 간 질환의 핵심이며, 섭취 후 저혈당증과 과민 산 혈증으로 나타납니다. 간 이식은 그러한 아이들의 치료를 이끌어 냈습니다.

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원발성 가족 성 아밀로이드증

간 이식은 난치성 다발성 신경 병증으로 수행됩니다. 수술 후 신경 증상의 호전 정도가 다르다.

극심한 간 기능 부전

간 이식의 적응증은 전격 성 간염, 윌슨 병, 임신 한 여성의 급성 지방간, 약물 (예를 들어, 파라세타몰)의 과다 복용, 약물에 의한 간염이다 (예를 들어, 이소니아지드와 리팜피신의 수신에 의한).

악성 종양

수술 전 간외 종양 확산을주의 깊게 배제 했음에도 불구하고 악성 간 종양 환자의 이식 결과는 좋지 않습니다. 암 환자의 경우 수술 사망률은 낮지 만 장기적인 생존율은 최악입니다. 대개 사인은 암종 증입니다. 종양은 거부 반응을 예방하기 위해 면역 억제제를 사용하기 때문에 60 %의 경우에 재발합니다.

수술 전 생존율은 76 %이지만 연간 생존율은 50 %에 불과하며 2 년 생존율은 31 %입니다. 간 이식 수술 종양의 종류와 관계없이 5 년 생존율은 20.4 %입니다. 이러한 결과는 이식의 실현을 정당화합니다.

간세포 암종

종양 크기가 5 cm를 초과하지 않아야한다.하게는 3보다 cm 최대 3 개 종양 병소 크기의 존재 하에서 제조 이식 다발성 병변의 경우. 이식시 중요한 역할은, 복강경 연주 질환 [118]의 단계를 정제한다. 종양이있는 혈관의 현미경 적 침범의 존재는 재발 및 치사율의 빈도를 증가시킵니다. 수술 전 화학 요법이나 화학 주름 제거술은 재발의 발생을 지연시킬 수 있습니다.

2 년 생존율은 50 %이며, 악성 종양과 관련없는 질병의 경우 83 %입니다. 이와 관련하여, 악성 종양 환자에서 기증자 간 이식이 정당화되는지 여부가 문제가됩니다.

간경변증이있는 환자에서 작은 종양이 때때로 발견되면 절제술을하는 것이 이식 수술보다 바람직합니다.

섬유 아세포 암

종양은 간장에 국한되어 있고 간경변은 없습니다. 이 환자들은 악성 종양 환자의 이식에 가장 적합한 "후보 물질"입니다.

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상피 성 혈관 내피종

이 종양은 변화가없는 실질의 배경에 대해 발달하는 간엽의 양성 병변으로 나타납니다. 이 질환의 경과는 예측할 수 없으며 재발 확률은 50 %입니다. 전이의 존재는 수술에 금기 사항이 아니며 생존과 상관 관계가 없습니다. 간 이식이 성공할 수 있습니다.

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간세포종

이식 수술의 결과로 환자의 50 %는 24-70 개월 동안 산다. 예후가 좋지 않은 징후는 혈관의 현미경 적 침범과 간외 보균을 동반 한 상피 세포의 증식입니다.

간 아포드 마

이식은 때때로 이차 종양 병변이있는 경우에도 완화 된 중재로서 수행됩니다.

배의 오른쪽 위 사분면에 악성 종양이있는 복부 장기 이식 수술

간, 십이지장, 췌장, 위 및 소장을 포함하여 배아 전 기관에서 기원하는 대부분의 기관이 제거됩니다. 강력한 면역 억제제의 사용으로 인해 기증자 림프절 세포는 GVHD의 임상 증상을 일으키지 않고 순환하며 수혜자에게 내재되어집니다. 거절을 방지합니다. 환자의 종양 재발로 인해 사망하기 때문에 장기의 복합체를 이식하는 것은 거의 불가능합니다.

국부 암

종양이 재발하고 수명이 1 년에 미치지 않기 때문에이 질환으로 이식 한 결과는 만족스럽지 않습니다.

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바다 - 키아 리 증후군

성공적인 간 이식의 사례에도 불구하고, 특히 골수 증식 성 질환의 결과로 개발 된 버드 키아 리 증후군에서 혈전증의 재발이 높습니다.

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소장 증후군

간장 및 간장의 복잡한 이식은 간장 장애가있는 장 증후군 환자에서 시행됩니다.

간 이식은 낭성 섬유증 과 동반 된 간경화 및 성인의 니만 픽 (Niemann-Pick) 병 에도 나타난다.