윌 름 종양의 원인과 병인

의 경우 60 %에서 윌름 '종양 - 체세포 돌연변이의 결과, 결정적 유전 적 돌연변이로 인해 윌름 종양의 40 %. 이 종양의 발병 기전에서의 중요성은 11 번 염색체에있는 열성 돌연변이 억제 유전자 WT1, WT2 및 p53의를 부착한다. 발암 크 누드 슨의 두 단계 이론에 따르면, 윌름 종양의 발생기구가 개시 생식 세포 돌연변이로 간주 될 수 있고, 다음 상동 염색체의 유전자 대체를 변경. 특발성 수차 외에, 윌름 '종양이 백 위드 - WIEDEMANN 증후군 같은 유전 증후군의 징후 일 수 있으며, WAGR (윌름 종양, 무 홍채 증, 비뇨 생식기 기관과 정신 지체의 이상), hemihypertrophy, 데니스 - Drash 증후군 (성별 간 장애, 신장 병증, 윌름'종양) 및 Le-Fraumeni 증후군.

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윌 름 종양 병리학

Wilms 종양의 전형적인 조직 학적 구조는 세 가지 주요 구성 요소, 즉 포배 (blastoma), 간질 및 상피로 대표된다. 종양 내 각각의 함량 비율은 크게 다를 수 있습니다. 종양의 3-7 %에서 퇴행성 변화가 감지됩니다. 종양에있는 미분화 세포의 비율에 따라, 초점 (세포의 10 % 미만)과 확산 (세포의 10 % 이상)으로 변성되지 않은 형태가 분리됩니다. Diffuse anaplasia는 매우 불리한 예후와 관련이 있습니다.

Wilms 종양의 성장과 전이

윌 름 종양은 빠른 국소 침습 성장을 특징으로합니다. 6 %의 경우, Wilms의 종양은 종양의 혈전 형성과 함께 신장 및 중공 정맥 루멘을 통해 퍼집니다. Wilms 종양은 lymphogenous 및 hematogenous 경로로 전이합니다. Lymphogenous 전이는 지역 retroperitoneal 림프절에 영향을 미칩니다.

또한, 림프액이있는 종양은 상완 쇄 림프절의 병변이 발생하여 흉곽 도관을 따라 위쪽으로 퍼질 수 있습니다. 혈액 학적 전이의 가장 일반적인 목표는 빛입니다. 또한 간, 뼈, 피부, 방광, S 자 결장, 궤도, 척수, 반대쪽 신장에 전이성 손상을 일으킬 수 있습니다.

윌 름 종양의 분류

소아에서 신생아 종양 치료법에 대한 악성 과정의 유병률을 결정하고 치료 방법을 표준화하기 위해 세계 종양 클리닉의 대부분은 Wilms 종양 연구 그룹의 분류를 사용합니다.

국립 암 연구소 Wilms 종양 연구의 신 아세포종의 분류

무대	종양의 특징
나는	종양은 신장에 묶여 완전히 제거됩니다. 신장 캡슐은 손상되지 않았으므로 종양의 완전성은 제거 중에 위반되지 않습니다. 잔류 종양 없음
II	종양은 신장 캡슐을 통해 퍼지지 만 완전히 제거됩니다. 측면 운하로 종양 요소가 부분적으로 침투하거나 종양 생검이 수행 될 수 있습니다. 정맥 외 혈관에는 종양이 있거나 종양에 의해 침윤 될 수 있습니다.
III	복강, 림프절 침범, 복막 파종 또는 수술 절개창의 종단을 따라 발생한 종양의 잔여 비 혈종 성 종양 또는 종양이 완전히 제거되지 않음
IV	뼈, 뇌 및 기타 기관의 폐에 대한 혈행 성 전이
V	진단시 양측 성 신질환

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