윌 름 종양의 증상 및 진단

소아에서 Wilms 종양의 가장 흔한 증상은 종양이 만져지는 무증상 (61.6 %)이다. 종종 불만 (9.2 %)이 없을 때 아동을 검사하면 새로운 성장이 감지됩니다. 또한 위장관 증상 (15.1 %), 변비 (4 % 3 %), 설사 (3.2 %), 설사 (3.2 % 메스꺼움, 구토, 통증, 큰 종양이있는 복부 탈장의 출현 및 혈압의 증가가 있습니다.

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윌 름 종양의 진단

Wilms 종양이 의심되는 어린이를 대상으로 검사를 실시하려면 검사실 검사와 방사선 검사가 포함되어야합니다.

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윌 름 종양의 검사실 진단

• 일반 혈액 검사;
• 혈청 내 크레아티닌, 요소, 전해질 및 칼슘의 농도를 측정하는 것을 포함하는 생화학 적 혈액 검사;
• coagulogram의 평가;
• 소변의 일반적인 분석;
• 세포 유전 학적 연구는 WAGR 증후군, 아버지의 대립 유전자 백 위드 - WIEDEMANN 증후군, 증후군 데니스 - Drash에서 WT1 유전자의 돌연변이와 11p15의 중복으로 삭제 11p13를 식별합니다.

Wilms 종양의기구 학적 진단

• 신장, 신장 혈관, 하대 정맥, 복부 초음파의 초음파 검사.
• 복부 및 흉강 CT.
• 복강의 CT 스캔은 종양의 기관을 명확하게합니다. 림프절 상태 및 복막 (양자 병변) 복부 대측 신장, 신장 및 대정맥 간 (정맥 혈전증 종양의 경우) (전이를 제거).
• 흉강 CT (CT가 국소 폐 손상을 나타내었고 방사선 촬영으로는 검출 할 수없는 경우 결절의 생검이 권장 됨).
• 전이 (폐로의 전이가있는 환자, 방사선 사진으로 시각화 된 환자, 모든 폐의 방사선 조사)를 탐지하기위한 폐의 방사선 촬영 (4 필드).

Wilms 종양의 진단에 대한 조직 학적 확인은 의무 사항입니다. 북미에서는 윌 름 종양이 의심되는 환자가 Wilms National Cancer Research Group의 임상 프로그램에 따라 즉시 림프절 생검으로 신장 절제술을 받았습니다. 국소 림프 절제는 의무 표준은 아니지만 많은 연구자가 정기적으로 모든 환자에게 국소 림프절을 제거합니다. 북미 지역에서는 양측 종양 환자에서만 즉각적인 신장 절제가 시행됩니다. 대조적으로, 대부분의 유럽 센터는 방사선 조사 방법의 데이터만을 근거로 임상 진단을 확립합니다. 유럽 소아과 학회 (SIOP) 소속의 유럽 임상 진료소 (Clinical Centres of Europe)는 신장 절제술 전에 모든 환자가 화학 요법을받습니다.

진단의 검증을위한 경피 생검 (percutaneous biopsy)은 바람직하지 않은 합병증을 일으키고 질병의 진행을 악화시킬 수 있기 때문에 나타나지 않습니다.

폐 CT 검사의 긍정적 인 결과의 부정적인 X 선 환자는 폐에 윌름 종양의 전이를 촉진 할 수 생검 국소 병변의 확인 및 병리학 폐 조직의 변화 (히스 토 플라스마 증, 무기폐, 가성, 폐내 림프절, 폐렴) 등 자신의 전이 특성을 필요로한다.

소아에서 Wilms 종양의 주된 진단 징후는 낭성 개재물 및 저 감응 지대가있는 비 균질 또는 고체 신장 종양이며, 종양은 주변 조직의 침윤 흔적이없는 깨끗한 윤곽을가집니다. 컵과 골반의 특징적인 파괴, 변형 및 변위. 정맥 내 볼 러스 대조와 함께, CT와 MRI에서 종양 구조의 비 균질성이 증가한다. 종양의 출혈 징후가 종종 만났습니다 (관찰의 27 %). 반대로, calcinates는 매우 드뭅니다 (관측치의 약 8 %).

윌 름 종양의 감별 진단

아이들은 신경 모세포종 윌름 '종양과 구별되어야합니다뿐만 아니라, 림프종, 기형, 낭포 성 신, 과오종, gamatomoy, 옹 신장 ksantogranulomatoznym의 신우 신염과 감별 진단을 실시하고 있습니다.

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윌 름 종양의 합병증

수술 후 합병증의 발생률은 12.7 %입니다. Wilms 종양의 가장 흔한 합병증은 소장 폐쇄 (5.1 %), 출혈 (1.9 %) 및 상처 조절 (1.9 %)입니다. 신장 절제술 후 추가 치료는 특정 장기 (심장, 폐, 간, 뼈, 성선)에 손상을 줄 수 있습니다. 화학 요법과 방사선 요법 모두 이차 종양의 발생을 유도 할 수 있습니다.

Wilms 종양 치료 환자의 만성 신부전은 드물다. 그것의 발달은 작용하는 신장 실질의 제거 및 수술 후 방사선 조사로 촉진됩니다.

울혈 성 심부전은 독소루비신을 투여받는 환자의 심장 기능을 모니터링해야하는 테트라 사이클린을 투여 한 결과 발생할 수 있습니다.

폐 전이가있는 환자에서 폐를 얻는 것은 폐렴 및 호흡 부전의 진행을 복잡하게 할 수 있습니다. 방사선 조사 후 폐의 전체 용량과 생체 용량은 초기 방사선 량의 50-70 %까지 줄일 수 있습니다

Wilms 종양 치료의 간 독성은 방사선 요법과 dactinomycin 투여의 두 가지 요인에 의해 발생합니다. 간 기능 저하 빈도는 2.8-14.3 %입니다. 어떤 경우에는 적절한 증상의 발달로 이어지는 간정맥의 급성 혈전증의 발달.

복강의 방사선 조사는 성선의 경화 경화를 초래하고, 결과적으로 번식 연령에 도달 한 후에 수정 능력이 감소합니다. 성선의 호르몬 기능의 부족이 또한 알킬화 약물의 사용에 의해 촉진됩니다.

복강의 방사선 조사는 또한 특히 뼈의 성장 장애와 관련이 있습니다 . 척추 는 척추 측만증 의 발전을 일으 킵니다 .

독소루비신, dactinomycin 및 vincristine이 포함 된 화학 요법과 방사선 조사는 2 차 악성 종양의 발병 위험을 증가시킵니다. 진단 후 15 년 이차 신 생물의 확률은 1.6 ° / Wilms 종양 재발의 치료는이 지수를 4-5 배 증가시킵니다.

재발의 가장 일반적인 국소화는 경미합니다. 또한 제거 된 신장의 침대를 손상시킬 수 있습니다 (재발 1/4).

뼈와 뇌는 좋은 조직 변성 종양이있는 환자에서 재발의 공통 영역입니다.

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