원발성 고 알부도 테스토스테론의 원인과 병인

1 차 hyperaldosteronism의 etiopathic과 임상 적 및 형태 학적 징후가있다 (E. G. Biglieri, JD Baxter, 수정).

1. 부신 피질의 알드 스테 론 생산 선종은 알도스테론 (Conn 's syndrome)입니다.
2. 부신 피질의 양측 과형성 또는 선종 (adenomatosis).
   • 특발성과 알도스테론 증 (억제되지 않은 알도스테론 과다 생산).
   • 불확실한 hyperaldosteronism (선택적으로 억제 된 aldosterone 생산).
   • 흰색 배경에 고립.
3. 알도스테론 생성, 글루코 코르티코이드 억제 된 선종. 
4. 부신 피암의 암종.
5. Vnadr-adrenal hyperaldosteronism (난소, 내장, 갑상선).

1 차 고 알부도 스테로이드의 모든 형태에 공통적 인 것은 혈장 내 레닌의 낮은 활성 (ARP)이며, 그 독립성의 척도와 성격, 즉 다양한 규제 효과의 결과로 자극 할 수있는 능력입니다. 자극이나 억제에 대한 반응 으로 알도스테론 의 생산 또한 차별화 됩니다. 알도스테론의 과분비의 "자율성"은 알도스테리아 (Connes syndrome)에서 가장 완벽합니다. 복잡하고 이질적인 그룹은 부신 피질의 양측 과형성에서 주요 hyperaldosteronism이며, 그것의 개개 변종의 pathogenesis는 크게 정의되지 않습니다.

특발성 알도스테론증 (IG)는 알도스테론 분비 대해 독립성을 특징으로한다. 따라서, 혈관 용적의 상당한 증가 (2 시간 등장 성 염화나트륨 2 리터의 도입) 알도스테론 수준을 감소시키고, 저 나트륨 함량 (10 밀리몰 / 24 시간) 및 ATM을 자극하지 활성 saluretics 수신 규정하지 않았다. ACTH, 칼륨 및 특히 안지오텐신 II 확대 알도스테론 분비 통해 부신에서이 자세의 변화와 기립 성 부하 (4 시간 보행) 직접적인 효과와 함께, 어떤 경우는 ATM있다. 특발성 알도스테론증 대부분의 환자는 알도스테론 분비 (quenchable의 알도스테론증)에 Doxey 감소의 투여에 반응하지 만, 작은 부분은 그의 혈관 용적 간접 증가 정상적인 반응을 유지하고, 제제의 투여는 알도스테론의 레벨 ( "부정"알도스테론증)을 감소시킨다. 양자의 상대 증식 자율성, 특히 부신 피질 adenomatosis 이전 장기 자극의 결과라고 할 수있다. 따라서, "보조 차"알도스테론증 같은 개념의 유효성. 자극 원에 대한 여러 가지 가설이있다. 부신에서 나오는하지 거부 영향은 수질에서 특히 자신을 글 랜드. POMC를 - 이는 펩티드 유도체 및 proopiome-lanokortina 상당량 생성 아마도 뇌하수체의 중간 엽 합성 특발성 알도스테론증 aldosteronstimuliruyuschego 인자 환자의 혈액으로부터 격리보고. 그들의 영향력이 실험적으로 입증 Aldosteronstimuliruyuschee. POMC는 또한 ACTH의 전구체 전엽에서 합성된다. 두 돌출부의 POMC의 레벨이 동일 신피질 자극 호르몬 방출 인자에 의해 자극 된 경우, 음의 피드백 메커니즘의 감도가 중간 엽에서 글루코 코르티코이드 훨씬 낮은 호르몬 생산을 투여 할 때. 이 자료는 규제의 다른 방법으로, 그러나, 기준 및 ACTH와 뇌하수체의 중간 엽의 가상 aldosteronstimuliruyuschy 팩터에서 함께 지점을 가지고. 그것은 또한 알도스테론의 합성을 억제하는, 즉, 도파민 작용제 및 알려진, 더 활성 호르몬 전면보다 중간 엽의 생성을 억제한다. 특발성 고 알도스테론 혈증의 발병 기전에 뇌하수체의 중간 엽의 참여에 대한 실험 데이터와 함께이 임상 적 증거이다.

글루코 코르티코이드 차 알도스테론증의 존재는 제 수터 랜드 등의 알을 도시 하였다. 1966 년이 종종 때로는 세 세대에 대한 추적 유전이며, 상 염색체 우성 형질로 전송, 낮은 PRA를 포함한 주요 알도스테론 혈증의 모든 주요 임상 및 생화학 적 기능을 가지고 남성에서 주로 발생 양측 부신 증식증의 드문 형태이며, . 그것은 ACTH 의해 알도스테론 분비 제어 실체를 보여준다로 ACTH 및 알도스테론 분비 간의 절대 관계의 부족은, 본 형태의 병인에 불확실성을 많이 생성한다. 글루코 코르티코이드 알도스테론증 환자에서 감소 알도스테론 수준 - 후자의 도입은 증가하고, 글루코 코르티코이드의 사용됩니다. 부신 피질 선종 aldosteronprodutsiruyuschih glyukokortikonezavisimye 형태로도 알려져있다.

일차성 고 알부도 스테로이드 치료에서 알도스테론의 작용은 나트륨과 칼륨 이온의 이동에 대한 특유의 효과에 의해 나타납니다. 많은 분비 기관 및 조직에있는 수용체 (콩팥 세뇨관, 땀샘 및 침샘, 장점막), 알도스테론 제어 결합함으로써 양이온 교환 메커니즘을 구현한다. 이 경우 칼륨의 분비 및 배설 수준은 재 흡수 된 나트륨의 양에 따라 결정되고 제한됩니다. Hyperproduction 알도스테론 나트륨 재 흡수를 증가시키는 것은 그 병태 생리 학적 효과에 영향 나트륨 재 흡수를 중첩하고 클리닉 차 알도스테론증 밑에 복잡한 대사 장애를 형성 칼륨 손실을 유도한다.

칼륨의 나트륨 및 수소로 균체 내에 범용 저칼륨 혈증, 염소, 칼륨 배설 여분 리드 세포 내 저장소의 고갈은 세포 전체 손실과 gipokaliemicheskogo 산증, 알칼리증 hypochloremic 세포의 발달을 촉진한다.

부드럽고 횡문근, 중추 및 말초 신경계에서 신장 원위 세관 : 칼륨 결핍은 기관 및 조직의 구조와 기능 장애를 야기한다. 흥분성 신경 근육에 병적 저칼륨 효과 gipomag-니에미 마그네슘 재 흡수 제동 얻어진 배합. 인슐린의 분비를 억제, 저칼륨 혈증은 탄수화물에 대한 내성을 감소시키고, ADH의 영향에 내화물 만드는 신 세뇨관 상피 타격. 이 경우에는 신장 기능들을 위반, 무엇보다도 그 농도 능력을 감소시킨다. Hypervolaemia는 결국, 다양한 혈관 승압 내인성 인자에 감수성이 증가하고, 레닌 및 안지오텐신 II의 생성을 억제 나트륨 보존 발생 고혈압의 발전에 기여한다. 기본 발생 알도스테론증 선종과 부신 피질 과형성에서 글루코 코르티코이드 수준은 원칙적으로도 알도스테론 과분비의 형태학 기판뿐만 아니라 사구체 영역의 요소뿐만 아니라, 빔에 포함 경우 표준을 초과하지 않는다. 격렬한 혼합 혈증 및 임상 증후군의 변이성에 의해 특징 암종과 다른 패턴은 특정 약물 (gluco- 또는 무기질 코르티코이드, 안드로겐)의 우위에 의해 결정된다. 이와 함께, 진정한 차 알도스테론 혈증은 글루코 코르티코이드의 정상적인 생산과 부신 피질의 차별화 된 암을 구동 할 수있다.

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검시 

형태 학적으로, 레닌의 수준이 낮은 고 알도스테론증의 적어도 6 가지 형태 변이가 분리된다.

1. 주변 피질의 위축과 함께 부신 피의 선종과 함께;
2. 사구체 및 / 또는 다발 및 망상 구역의 증식과 함께 부신 피의 선종과 함께;
3. 부신 피질의 원발성 암을 근거로하여;
4. 다수의 피질 선종 증이있는 경우;
5. 사구체 구역의 고립 된 확산 성 또는 국소 증식증;
6. 대뇌 피질의 모든 부위에 매듭 확산 - 결절성 또는 증식 성 증식증이 있습니다.

Adenomas 차례 - 구조의 다양한 유형뿐만 아니라 주변 부신 조직의 변화. 증식 감소 낮은 레닌 알도스테론증 비 종양 형성 환자 부신 변화, 확산 또는 확산 결절성 하나, 둘 또는 모두 피질 영역 및 / 또는되는 소엽 증식은 세포의 비대 및 그 핵 수반 adenomatosis이 현상의 발현 증가 핵 플라즈마 비율, 이득 세포질의 세포질과 지질 함량의 감소를 초래한다. 이러한 세포 Histochemically 높은 steroidogenic 효소의 활성, 및 콜레스테롤 에스테르로 주로 세포질의 지질 함량의 감소가 특징이다. 결절 형성은 번들 영역에서 주로 형성되며, 주로 바깥 부분의 요소 (pseudo-acinar 또는 폐포 구조를 형성하는 요소)로부터 형성됩니다. 그러나 결절 형 조직의 세포는 대뇌 피질을 둘러싸고있는 세포와 기능적으로 동일합니다. 증식 성 변화는 무게와 부신 과다 분비의 alyyusterona 모두 부신의 2 ~ 3 배 증가로 이어집니다. 이것은 고 알도스테론증과 낮은 ARP를 가진 환자의 30 % 이상에서 관찰됩니다. 이의 더 확실한 증거가 없음에도 불구하고 이러한 질병에 대한 이유는 뇌하수체 기원의 차 알도스테론증의 aldosteronstimuliruyuschy 인자를 가진 환자의 수에서 선택할 수 있습니다.