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전신성 홍 반성 루푸스의 원인
최근 리뷰 : 23.04.2024
유전 적 소인 및 전신성 홍 반성 루푸스
유전의 역할은 다음과 같이 입증됩니다.
- 환자 가족에서 전신성 홍 반성 루푸스의 높은 발병률 (1, 2 차 친척 친척의 경우 7-12 %);
- 일란성 쌍생아 (69 %)와 쌍태아 쌍둥이 (2 %)보다 높은 일치 성 (쌍태아 쌍방의 발생 빈도);
- 항핵 항체가있는 환자의 임상 증상이없는 친척에서의 검출,과 감마 글로불린 혈증, Wasserman et al.
아마도 걸리기 유전자의 상속에 전신성 홍 반성 루푸스의 개발에 유전 적 소인이, 각각의 면역 응답의 측면을 지정, 면역 복합체, 세포 사멸, 염증의 조절 등의 통관.이 독립적으로 분리하는 결함이있는 유전자의 다른 조합은 면역 반응의 여러 질환의 원인, 병적 인 과정 및 질병의 특정 임상 징후의 출현으로 이어진다.
전신성 홍 반성 루푸스 환자는 특정 유전 적 마커의 빈도가 높습니다. HLA-DR2 또는 HLA-DR3의 캐리지 독립적으로 2-3 시간에 전신 홍반 루푸스의 위험을 증가시키고, 반수체 알, B8의 존재는, DR3은 백인의 위험이 10 배 증가를 정의한다. 전신성 홍 반성 루푸스 환자 SM 항원 항체 RO- 라 항원 등을 AT 일부 대립 유전자 DNA에 특정 항체에 특이적인 항체의 존재와 DQ-궤적의 조합을 검출.
본드 손상된 면역 복합체 간극 연결된 보체 (C1q에, C2, C4)의 각 구성 요소의 유전자 결핍 결정된 전신 홍반 루푸스의 개발을 표시했다. 대부분의 경우에 "C4A null allele"의 존재는 C4A 및 CUR21A 유전자를 포함하는 HLA 클래스 III 영역의 절편과 결부되어있다. C4가없는 경우 (양쪽 유전자 모두에서 동형 접합성의 결과) 전신성 홍 반성 루푸스가 발생할 위험이 17 배 증가합니다.
이것은 사이토 카인 유전자 다형성, 특히 TNF-A 전신 홍반 루푸스의 협회에 표시된 IL-LRA 유전자 (수용체 길항제 IL-1) 유전자, IL-10 등의 프로모터.
이 유전자의 특정 대립 유전자를 도시 한 특히, 루푸스 신염의 전신 홍반 루푸스의 면역 복합체의 발현에 의해 매개되는 장애 간극 및 개발과 연관된 FcyRIIa- FcyIIIA 수용체 결합 서브 클래스의 IgG.
보체의 효과적인 활성화에 필요한 렉틴의 혈청 농도에 영향을 미치는 유전자의 구조에서 점 돌연변이가 발견되었다.
가능하게, 특정 기능이 중요한 대사, 특히 효소 글루타티온 S 트랜스퍼 유전자의 전신성 홍 반성 루푸스 "NULL 대립 유전자"와 연관 드러난다.
전신성 홍 반성 루푸스 발달의 호르몬 인자
전신성 홍 반성 루푸스의 병인에 성 호르몬의 역할로 인해 면역 반응에 미치는 영향에 에스트로겐 의한 B 세포의 클론의 활성화로 면역 과민 반응을 촉진하고 AT의 합성을 증가시키고, 안드로겐은, 반대로, 면역 억제 효과가 항체의 형성을 감소시키고 세포 반응을 억제. 이 전신성 홍 반성 루푸스 환자 중 여성의 우위를 설명하고, 사춘기 소녀의 초경의 개시와 질병의 연결 발병, 임신 중 및 출산 후 질병 활성도 증가했다.
전신성 홍 반성 루푸스와 가임기 여성에서 테스토스테론, 프로게스테론과 남녀의 환자에서 에스트로겐의 높은 수준의 감소 수준을 관찰 - 프로락틴 수준과 디 하이드로 에피 안드로스 테론의 낮은 수준을 증가했다.
환경 요인
가장 중요한 태양 노출, 종종 시작과 전신성 홍 반성 루푸스의 연속 악화를 유발있는 효과가있다. UVI는 항원 결정 성을 표시하기 시작 피부 세포에서 DNA의 저하를 초래 그 표면에 리보 발현을 수반 각화 세포의 세포 자멸사를 자극하여, 세포막 metaboliizm 인지질, B 세포를 자극 걸리기 개인의 면역 반응을 일으키는 원인을 제공한다. UVI 로컬 염증 촉진, IL-1, IL-3, IL-6 및 TNF 알파의 방출을 향상하고, 또한 면역 반응의 전체 수준을 증가시킨다.
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감염
환자는 종종 엡스타인 - 바 바이러스에 대한 항체의 높은 역가 말할 레트로 바이러스 등, 전신성 홍 반성 낭창의 트리거로 자신의 가능한 역할을 제안, 명백한 감염의 부재에서 인간의 HLA 항원에 동종 단백질의 일부에 AT 포함합니다. 오히려 질병의 기원에서 특정 역할의 증거보다, 클론의 B 세포 활성화의 결과 - 대부분의 아마, 바이러스에 대한 항체의 역가 증가했다.
세균 감염의 역할에 대한 간접 증거로 세균 감염 등 후 전신성 홍 반성 루푸스 자주 악화 개발 DNA 합성 항핵자가 항체를 자극하는 특정 세균의 능력이 고려된다.