다발신경병증: 진단

다발성 신경 병증 진단

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Anamnesis

비골 근육 그룹으로 데뷔 천천히 진보적 인 감각 신경 병증을 식별, 가족의 역사, 특히 피로의 친척의 존재와 다리, 걸음 걸이의 변화, 발 기형 (고층)의 근육의 약점을 명확히 할 필요가있다.

손의 신근의 대칭적인 약함이 발달함에 따라, 납과 함께 중독을 배제 할 필요가있다. 일반적으로 독성 다발성 신경 병증은 신경 학적 증상 이외에 일반적인 약화, 피로감 증가, 때로는 복부 불만으로 특징 지어집니다. 또한 환자가 약물 다발성 신경 병증을 배제하기 위해 어떤 준비를하는지 알아야합니다.

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증은 전형적으로 악화와 일시적인 개선을 동반하여 질병의 비교적 느린 발달 (몇 개월 동안)이 특징입니다. Guillain-Barre 증후군과는 달리 바이러스 감염과의 관련성은 거의 발견되지 않습니다 (20 %). 16 %의 환자에서 증상의 급성 발병이 관찰되어 Guillain-Barre 증후군을 연상시킨다. 이 경우, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 진단은 역동적 인 관찰로 확립됩니다 (병이 시작된 후 3-4 개월 후에 악화가 시작되어 정확한 진단을 내릴 수 있음).

천천히 진보적 인 비대칭 근력 약화가 발생하면 다발성 운동 신경 병증을 의심 할 수 있습니다.

당뇨병 성 다발성 신경 병증은 발에서의 불타는 감각 및 기타 고통스러운 징후와 함께 사지의 감각 저하가 천천히 진행됨을 특징으로합니다.

우레아 성 다발성 신경 병증은 대개 신질환과 함께 만성 신장 질환의 배경에 대해 발생합니다.

급격한 체중 감소로 인해 불감증, 감각 이상을 특징으로하는 감각 - 식물성 다발성 신경 병증이 발달함에 따라 아밀로이드 성 다발성 신경 병증을 배제 할 필요가있다.

심각한 시스템 프로세스의 증상이있는 환자에서 통증 (폐 병변, 위장관, 심장 혈관 시스템, 쇠약, 체중 감소, 발열) 전신성 혈관염 및 콜라겐 질병의 특성과 개발 mononeuropathy.

디프테리아 인두염 후 2 ~ 4 주 후에 디프테리아 다발 신경 병증이 발생합니다. 영향을받는 사지 근육 과정의 일반화가는 8~12주 후 환자의 상태가 빠르게 개선되고, 몇 주 또는 몇 달 후, 신경 기능의 완전한 (때로는 불완전) 복구가있다.

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신체 검사

유전성 다발성 신경 병증에서는 발의 신근 근육의 약화, 대초원, 아킬레스 건 반사의 부재가 두드러집니다. 많은 경우에 발의 높은 천장이나 "말"유형에 의한 변형이 기록됩니다. 나중에 무릎과 carporadial 힘줄 반사가 없으며 다리와 다리 근육의 위축이 발생합니다. 질병이 시작된 지 15-20 년 후, 손발 근육의 약화와 위축이 발톱 발톱으로 발전합니다.

종종 더 발음 하반신의 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증뿐만 아니라, 길랑 - 바레 증후군 환자에서 근육 약화, 상대적으로 대칭 패배에게 근위부와 원위부의 근육을 모두 알 수있다. 질병의 긴 과정으로 근육 위축이 점차적으로 나타날 수 있습니다. 감각 장애는 대부분하지의 말단 부분에서 우세하며 얇은 (통증과 온도 감도 감소) 두꺼운 섬유 (진동 및 관절 근육 민감도 위반)를 모두 없앨 수 있습니다. CVD에서 통증 증후군은 Guillain-Barre 증후군 (20 %)보다 덜 빈발합니다. Tendon 반사는 환자의 90 %에서 결석합니다. 이 얼굴 근육의 약화, 폐 안구 장애,하지만 삼키는 및 음성, 및 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증의 호흡 근육의 마비는 일반적으로하지의 장애를 표현 할 수 있습니다.

감각 장애가없는 개별 신경의 신경 분포에 해당하는 근육의 패배는 다중 운동 신경 병증의 특징입니다. 대부분의 경우 상지가 우세합니다. 감각 운동 장애, 사지 신경의 해당 부위, 뚜렷한 통증 증후군은 혈관염의 특징입니다. 대부분 사지에서 고통받습니다.

감각적 인 다발성 신경 병증은 감각 마비의 말단 분포 ( "양말과 장갑"과 같은)를 특징으로합니다. 질병의 초기 단계에서 감각이 가능합니다. 말단 근위 반사는 일반적으로 일찍 빠져 나간다.

Sensomotor 축삭 neuropathies (가장 독성과 신진 대사)는 원위 hypodeses과 원위 근육 약점을 특징으로합니다.

식물성 다발성 신경 병증이 있으면 낙진 현상과 영양 신경 섬유의 자극이 가능합니다. 진동 병증 전형적인 발진, 반대로 당뇨병 성 신경 병증에 대한 혈관 톤 브러쉬 (자극 증상), 건조한 피부, 영양 장애, 내부 장기 (감소 심장 박동의 변화, 위장 장애) (손실 증상)의 자율 기능 장애의 장애.

실험실 연구

강글리오사이드에 대한 항체 연구

운동 신경병 환자에서 GM _2- gangliosides 에 대한 항체 검사가 권장됩니다. 높은 역가 (1 : 6400 이상)는 다발성 다발성 신경 병증에 특이합니다. CVD, Guillain-Barre 증후군 및 다른자가 면역 신경 병증 및 ALS와 함께 낮은 역가 (1 : 400-1 : 800)가 가능합니다. 건강한 개인, 특히 노인의 5 %에서 GM _1- gangliosides 에 대한 항체의 상승 된 항체 가 검출 된다는 사실을 기억해야합니다 .

갱글 GD에의 항체의 증가 _1B 감각 신경 병증 (감각 만성 신경 병증, 길랑 바레 증후군, 및 만성 염증성 탈수 초성 때때로 병증)에 의해 검출.

갱글 리오 사이드 GQ _1b 에 대한 항체가의 증가는 안구 망막증을 동반 한 다발성 신경 병증 (Miller-Fisher 증후군에서 90 %의 경우에서 검출 됨)에서 전형적입니다.

미엘린 관련 당 단백질 (MAG 항 항체)에 대한 항체 (단클론 감마 병증-IgM의)와 함께 paraproteinemic 병증 및 기타자가 면역 신경 병증과 일부의 경우 환자의 50 %를 검출.

비타민 B의 농도 ₍₁₂₎ 은 혈액이다. 비타민 B ₁₂ 결핍 다발성 신경 병증이 있으면 혈액에서 비타민 B ₁₂ 의 농도를 낮추는 것이 가능 하지만 (0.2 ng / mg 미만), 일부 경우 정상 일 수 있으므로이 연구는 거의 사용되지 않습니다.

일반 혈액 검사. 전신 질환 비타민 B 증가 ESR 백혈구 주목하면 ₁₂ 농색 빈혈 - -scarce 병증한다.

중금속의 함량에 대한 혈액, 소변 분석은 납, 알루미늄, 수은 등의 중독과 관련된 다발성 신경 병증의 의심으로 수행됩니다.

소변 연구. 포르피린증이 의심되면 간단한 검사를 실시합니다. 환자의 소변이 들어있는 병은 햇빛에 노출됩니다. 반 포르 리아의 경우, 소변의 색은 붉은 색 (분홍색)입니다. 양성 샘플을 사용하면 Watson-Schwarz 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.

뇌척수액 연구

뇌척수액의 단백질 함량은 Guillain-Barre 증후군, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증, 부갑상선 다발성 신경 병증으로 상승합니다. 전형적인 단백질 - 세포 해리 (10 개 이상의 단핵구 백혈구 / μl 이상). 다발성 신경 병증을 동반 한 운동에서는 단백질 농도가 약간 증가 할 수 있습니다. Diphtheritic 다발성 신경 병증에서는 고 단백질 함량을 지닌 lymphocytic pleocytosis가 종종 발견됩니다. HIV 관련 다발성 신경 병증의 경우 경미한 단핵구 조혈증 (1 μl 당 10 개 세포 이상)이 증가하면 단백질 함량이 증가합니다.

DNA 진단

NMSA I, IIA, IVA, IVB 유형의 모든 주요 형태에 대한 분자 유전 분석을 수행 할 수 있습니다.

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경음악 연구

자극 근전도

운동 신경과 감각 섬유의 전도성 기능에 대한 연구는 다발성 신경 병증의 진단을 확인하고 신경 병증의 특징을 결정 (축삭, 탈수 초성)하고 신경을 통한 전도 차단을 확인합니다.

연구의 범위는 임상 적 그림을 바탕으로 결정됩니다. 운동 기능이 방해를받을 때, 대칭 및 과정의 유행을 평가하기 위해 하반부 및 상지의 운동 신경을 연구 할 필요가있다. 가장 자주 검사되는 것은 비골, 경골, 중간 및 척골 신경입니다. 감각 장애가있는 경우, 복부, 중간, 척골 신경을 연구하는 것이 좋습니다. 다발성 신경 병증의 진단을 위해서는 적어도 3-4 개의 신경 검사가 필요합니다. 다발성 단일 신경증의 의심이있는 경우, 임상 적으로 영향을 받고 손상되지 않은 신경 검사뿐만 아니라 유도 방법의 차단 - 신경의 단계별 조사 -를 검사합니다. 다발성 신경 병증을 진단하기 위해서는 두 가지 이상의 신경에 의해 전형적인 압박 부위 이외의 전도 부분 블록을 확인해야합니다.

말초 신경에 대한 전신 손상을 밝힐 때 병리학 적 과정의 유형 (축삭 또는 탈수 초화)을 명확히하는 것이 필요합니다.

• o 축삭 과정의 주요 기준 :
  • M- 반응의 진폭 감소;
  • 말초 신경의 모터 및 감각 축색 돌기에서의 자극의 정상 또는 약간 감소 된 속도;
  • 여기를 수행하는 블록의 존재;
  • F 파의 진폭의 증가, 진폭이 M- 응답의 진폭의 5 %를 초과하는 큰 F 파의 출현.
• 탈수 쇄 과정의 주요 기준 :
  • 말초 신경의 감각 축색 돌기 (손에서 50m / s 미만, 다리에서 40m / s 미만) 감소;
  • M 반응의 기간 및 다상의 증가;
  • 잔여 대기 시간의 증가 (2.5-3m / s 이상);
  • 여기 블록의 존재;
  • F 파 지연의 범위 확대.

바늘 근전도

다발성 신경 병증에서 바늘 근전도의 목적은 현재의 신경 재생 - 재 보전 과정의 징후를 나타내는 것입니다. 상지와하지의 원위 근육 (예를 들어, 전방 경골 근육, 손가락의 일반적인 신근) 및 필요한 경우 근위부 근육 (예 : 대퇴부의 대퇴사 두근)이 가장 많이 연구됩니다.

그것은 탈 신경 프로세스의 첫 번째 징후는없는 이전 2 ~ 3 주 이상 질병의 발병 후 나타나는 기억되어야 증상 reinnervation 과정 - 아니 이전의 4~6주. 따라서 Guillain-Barre 증후군의 초기 단계에서 바늘 형 EMG는 병리학 적 변화를 나타내지 않습니다. 동시에 분쟁의 경우에 만성 염증성 탈수 초성 신경 병증 및 길랑 - 바레 증후군의 감별 진단에 숨겨진 현재의 탈 신경-reinnervation 과정 보조의 확인 이후, 그녀의 정당화를 잡고에서.

생검 신경

신경 생검 (종종 복식)은 다발성 신경 병증의 진단에서 거의 수행되지 않습니다. 연구는 의심되는 아밀로이드 다발 신경 병증 (아밀로이드 침착 물의 검출), 혈관염 (신경을 공급하는 혈관 벽의 괴사)을 정당화합니다.

모든 다발 신경 병증에 대한 진단 기준의 완전한 세트는 다음을 포함합니다 :

임상 증상 (통증, 감각 이상, 근육 약화, hypotrophy, 저혈압, 반사 신경 감소, 영양 장애, "장갑"및 "양말"과 같은 감각 장애).

신경 및 근육의 생검 (형태학적인 변화의 특징은 축색 병증이나 골수 증의 유형에 따라 중요합니다).

전기 생리학 연구. 자극과 표면 근전도 검사를 사용하십시오. 말초 신경 손상의 성질과 수준을 결정하기 위해서는 다발성 병증 증후군의 임상 특징을 분석하는 것뿐만 아니라 운동 신경과 민감한 말초 신경 섬유의 자극 속도를 연구하는 것이 중요합니다.

뇌척수, 혈액 및 소변의 생화학 적 연구.

다발성 신경 병증의 증상은 감각 운동 실조증, 신경 병증 성 진통제, 근육 강화, 근경 증, krampi 및 심지어 일반 근육 긴장 (강직)까지도 포함 할 수 있습니다. 후자의 경우, 원칙적으로 임의의 수축 ( "슈도 모 텀늄") 후 근육 이완의 지연이 감지되어 특정 축색 병증에서 관찰됩니다. 이러한 형태는 척수 전방 뿔과 Schwarz-Jampel 증후군 세포의 손상과 차별화되어야합니다.

모든 다발성 병증 증후군은 임상 설명의 특정 원칙을 준수합니다. 특히, 다발성 신경 병증은 항상 세 가지 임상 범주에 따라 임상 적으로 분류됩니다. 즉, 임상 증상 (주로 신경 섬유가 선택적 또는 선택적으로 고통받는), 병변의 분포 및 과정의 특성에 따라 분류됩니다. 질병의 데뷔 연령, 가족력 및 현재의 신체 질환의 존재에주의하십시오.

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차동 진단

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유전성 다발성 신경 병증

질병 샤르코 - 마리 - 투스는 아킬레스 건 반사 손실과 비골 근육을 천천히 진보적 인 약점이 특징입니다. 질병의 초기 발병 (10-20 세) 유전 창 쉬운 의심 : 자극으로 식별 극적 의한 행 (이하 38m / s 정중 신경 이상), 대부분의 신경 전달의 M 발현 감속에 의해 유도 된 EMG 역치 반응을 증대 NMSN 입력. 진단은 분자 유전 방법의 도움으로 확인됩니다. 주로 축삭을 변경 (이상 45m / s로 정중 신경의 속도)를 파악하는 것이 HMSN II 형에 대한 유전자 분석을 수행하는 것이 바람직하다. 또한 육화 신경 트렁크 특징 뚜렷한 지연 모터 발전 특성 HMSN 타입 III (Dejerine-Sottas 증후군)와 조합하여 신경 전달 물질 (이하 10m / s)의 발현 속도 감소의 검출. 감각 신경성 난청, 비늘 증, 망막 색소 변성 신경의 속도의 뚜렷한 감소와 같은 조합은 백내장은 Refsum 질환 (HMSN의 IV 형)와 연관 될 수있다.

Charcot-Marie-Tous 질환의 축색 유형에서 신경의 전도 기능에 대한 연구는 실질적으로 보존 된 SRV에 대한 M 반응의 진폭 감소를 나타냅니다. 바늘 EMG는 종종 어떤 경우에는 척추 근육 위축과 같은 병리의 잘못된 해석에 이르게 속상 수축 전위와 관련된 탈 신경-reinnervation 증후군을 보여준다. 척수 성 근위축증과는 달리 Charcot-Marie-Toce 병은 근력 약화와 위축의 원위부 분포를 특징으로합니다. 추가적인 기준은 감각 장애 (임상 적 또는 근전도 검사)의 검출 일 수 있습니다. 척수 근위축증 케네디도 위반 도전성 감각 신경의 기능을 검출하지만, 다른 특성 :. 안구 장애, 여성형 유방 등으로 구별 할 수있는 경우 중요한 유전 적 분석을 수행한다.

당신이 유전 신경 병증, 환자의 친척을 선별 명확한 가족력이없는 의심되는 경우 무증상 발생 형태 HMSN를 식별하는 데 도움이됩니다. 많은 사람들이 적극적인 불만을 제기하지는 않지만 발의 높은 아치로 인해 신발을 집어 올리기가 어렵다는 것을 질문 할 때 저녁에는 다리가 지쳐 있습니다. 아킬레스 반사는 종종 사라지거나 줄어들지 만, 골반을 포함한 근육의 힘으로도 충분할 수 있습니다. SRV의 연구는 축색 변화가 없을 때 탈수 초성 변화를 나타내지 만 SRV는 유의하게 감소 될 수 있습니다. 바늘 EMG 보통 발음 탈 신경없이 다양한 정도의 징후 reinnervation 완전히 연장 질병 무증상 결과 근육 섬유로 탈 신경 가장자리 보상 표현 reinnervation 프로세스를 공개 할 때.

포르피린증 다발성 신경 병증

Porphyria polyneuropathy는 다발성 근염을 모방 할 수 있습니다. 감별 진단은 바늘 근전도 검사 결과를 바탕으로 다발성 근염의 주요 근육 유형을 알려줍니다. 다발성 근염으로 혈액 내 CK 활성의 급격한 증가가 관찰됩니다. 나머지 아킬레스의 반사뿐만 아니라, 복부 질환, CNS (불면증, 우울증, 혼란 kongitivnye 장애)의 존재에 의해 특징 길랑 바레 porfiriynaya 병증 가입일. 어떤 경우 포르피린증의 다발성 신경 병증은 납독증 (일반적인 약점, 복부 증상 및 손 근육의 약화가 우세한 현상)과 유사 할 수 있습니다. 보툴리누스 중독은 역사 및 신경근 전달 연구에서 제외됩니다.

자가 면역 다발성 신경 병증

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만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증

원위 및 근위부 근력 약화와 말초 감각 마비의 병용은 2-4 개월 내에 발생하며 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증을 의심 할 수 있습니다. 자연 발작과 악화의 증상이 있습니다. 자극 EMG로 축삭 - 탈수 초성 감각 운동 변화가 나타납니다. 부드럽게 GM 강글리오사이드하는 항체 제기 식별 ₁, GM ₍₂₎, 뇌척수액의 증가 단백질 함량은 면역 다발 신경 병증의 성격을 확인할 수 있습니다. 다발성 신경 병증과 심한 경로의 급속한 발전으로 길랑 - 바레 증후군을 배제 할 필요가 있습니다. 바늘 전극으로 검사했을 때 PDE의 매개 변수가 크게 늘어나면 환자가 지시 한 것보다 더 오래 걸릴 수 있습니다.

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Paraproteinemigene 다발성 신경 병증

감각 장애가 우세하고, 치료가없는 progredient 과정 인 EMG로 탈수 초화가 진행되면서 paraproteinemic polyneuropathy를 의심하게됩니다. 진단은 혈장 및 myelin-associated glycoprotein에 대한 항체의 전기 영동 / 면역 전기 영동에서 단일 클론 감마 병증의 검출에 의해 확인됩니다. 또한 소변에서 Ben-Jones 단백질을 검출하고, 단백질 농도를 증가 시키며, 액체에서 단일 클론 IgM을 검출하는 것이 중요합니다.

다 병소 모터 단일 무수증

다 초점 모터 단일 신경 병증에서 심한 위축, 비대칭 근력 약화, 근막 형성 및 감각 장애의 부재는 종종 운동 신경 질환의 잘못된 진단으로 이끈다. 차동 진단에서 두 개 이상의 운동 신경에서 전도 블록을 감지하는 것은 "자극하는"방법 (신경의 전도 기능에 대한 단계별 연구)에 도움이됩니다. 다 병성 운동 단층 신경 병증이있는 병변은 개개의 신경의 신경 분포 영역에 들어 맞으며, 신경 병변으로 인해이 의존성이 손상됩니다. 또한, 운동 신경에 영향을받지 않는 근육을 포함하여 뚜렷한 얼굴 전위의 존재를 특징으로하는 운동 신경 세포 질환.