다발성 신경병증 - 증상

다발신경병증의 임상 양상은 일반적으로 운동, 감각, 그리고 식물 신경 섬유 손상의 징후를 복합적으로 나타냅니다. 다양한 유형의 신경 섬유의 침범 정도에 따라 운동, 감각 또는 식물 신경 증상이 신경학적 상태에서 우세할 수 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

조짐

운동 섬유 손상은 이완성 마비(flaccid paresis)를 유발하며, 대부분의 신경병증은 상지와 하지의 손상과 함께 근력 약화가 원위부에 분포하는 것을 특징으로 합니다. 축삭 손상이 장기적으로 지속되면 근위축이 발생합니다. 축삭성 및 유전성 다발신경병증은 근력 약화가 원위부에 분포하는 것을 특징으로 하며, 하지가 더 자주 영향을 받고, 굴곡근보다 신전근에서 근력 약화가 더 심합니다. 비골근군의 심한 약화와 함께 "계단 보행(cock gait)"이 발생합니다. 후천성 탈수초성 다발신경병증은 근위부 근력 약화로 나타날 수 있습니다. 심한 경우 뇌신경과 호흡근 손상이 관찰될 수 있으며, 이는 길랭-바레 증후군에서 가장 흔하게 관찰됩니다.

다발신경병증은 증상의 상대적 대칭성을 특징으로 합니다. 비대칭적인 근력 약화와 위축은 다발성 단일신경병증, 즉 다초점 운동신경병증, 섬너-루이스 다초점 감각운동신경병증에서 관찰됩니다.

다발신경병증에서는 힘줄 및 골막 반사가 대개 감소하거나 사라지는데, 주로 아킬레스건 반사가 감소하며, 이러한 과정이 더 진행되면 무릎 및 손목요골건 반사, 어깨 이두근과 삼두근의 힘줄 반사가 오랫동안 유지될 수 있습니다. 다발성 단일신경병증에서는 힘줄 반사가 오랫동안 유지되거나 심지어 활발하게 유지될 수 있습니다.

다발신경병증의 감각 장애는 대부분 비교적 대칭적이며, 처음에는 원위부(양말이나 장갑 등)에서 발생하여 근위부로 확산됩니다. 다발신경병증이 시작될 때는 양성 감각 증상(감각 이상, 감각 이상, 감각 과민)이 흔히 나타나지만, 진행됨에 따라 자극 증상은 감각 상실 증상(감각 감퇴)으로 대체됩니다. 두꺼운 수초 섬유 손상은 심부 근육 및 진동 감각 장애를 유발하고, 얇은 수초 섬유 손상은 통증 및 온도 감각 장애를 유발합니다.

많은 다발신경병증의 특징적인 증상은 통증 증후군인데, 이는 당뇨병, 알코올 중독, 독성 다발신경병증, 포르피린성 다발신경병증 등에서 가장 흔하게 나타납니다.

식물 신경 기능 장애는 축삭 다발신경병증에서 가장 뚜렷하게 나타나는데, 이는 식물 신경 섬유가 무수초화되어 있기 때문입니다. 손상 증상은 가장 흔하게 관찰됩니다. 말초신경과 연결된 교감신경 섬유 손상은 피부 건조, 혈관 긴장도 조절 장애로 나타납니다. 내장 식물 신경 섬유 손상은 자율신경실조증(기립성 저혈압, 빈맥, 심박수 변이도 감소, 위장관 기능 장애, 발기 기능 저하)을 유발합니다. 자율신경실조증의 징후는 유전성 식물 감각 다발신경병증과 당뇨병성 다발신경병증에서 가장 두드러집니다. 심장의 식물 신경 조절 장애는 급사를 초래할 수 있습니다. 다발신경병증의 식물 신경 증상은 자극 증상(다한증, 혈관 긴장도 장애)으로도 나타날 수 있으며, 이는 진동 질환과 포르피린성 다발신경병증에서 흔히 나타납니다.

신경병증의 임상 양상은 감각, 운동, 식물성 증상의 세 가지 유형으로 구성됩니다. 다발신경병증에서 식물성 장애는 더 흔합니다. 진행성 식물성 기능 부전 증후군이 형성되는 신경병증 증후군이 확인되었습니다. 이 경우, 식물성 기능 부전의 증상은 기저 질환의 증상을 가리고, 주로 내장 다발신경병증에 의해 발생합니다. 유사한 예로 당뇨병성 다발신경병증이 있으며, 심한 기립성 저혈압, 발기부전, 발한 장애, 동공 반응 변화를 동반합니다. 아밀로이드 신경병증 환자에서도 유사한 질환이 발견됩니다.

말초 자율신경 장애는 통증, 혈관계 증상, 그리고 지속적인 영양 장애로 나타납니다. 사지에서 가장 두드러지고 심한 자율신경 장애는 유전성 감각신경병증에서 관찰됩니다. 이 범주에는 감각 감각의 현저한 상실이나 자율신경 기능 장애, 또는 이러한 장애의 조합을 특징으로 하는 여러 질환이 포함됩니다. 이러한 형태의 주요 특징은 특히 하지에서 현저한 영양 장애가 나타난다는 것입니다. 경우에 따라 발에 유전성 천공성 궤양이 나타나는 징후가 있습니다. 이 질환은 일반적으로 하지 원위부의 통증 및 온도 감각 상실로 시작하여 상지에서도 유사한 변화가 나타납니다. 다른 유형의 감각도 영향을 받으며, 사지 원위부에 경미한 운동 장애가 나타날 수 있습니다. 이 질환의 특징은 주로 다리에 극심한 자연적 통증이 나타나는 것입니다. 관절의 신경병증성 퇴행과 발의 지속적인 궤양이 흔한 증상입니다. 이 질병은 조기에 나타나며, 열성 유전 변이의 경우 증상은 출생 직후부터 관찰됩니다.

드물지만 무수증을 동반한 선천적 감각 신경병증, 운동 발달 지연, 설명할 수 없는 발열, 통증 및 온도 민감도 상실, 골절, 피부 궤양, 가끔은 자가 약물 복용 등이 관찰됩니다.

피부 변화는 독특하고 흉내 낼 수 없으며, 전신 결합 조직 질환을 동반하는 상당히 흔한 다발신경병증의 첫 증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 말초 신경 손상은 오랫동안 전신 질환의 유일한 임상 증상일 수 있습니다. 다발신경병증 증후군은 대부분 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 전신성 경피증, 혈관염, 혼합성 결합 조직 질환, 한랭글로불린혈증, 쇼그렌 증후군 등과 함께 발생합니다.

일부 교원증(예: 결절성 동맥주위염)에서는 말초 신경계 손상 가능성이 더 높습니다. 말초 자율신경 장애는 신경병증 발생과 관련이 있으며, 이는 감각 저하를 동반한 원위부 감각 이상으로 나타납니다. 심한 경우, 류마티스 관절염의 특징인 피부 혈관염이나 동반된 관절 변형, 영양성 피부 병변(손가락과 손의 부종, 때로는 피부 얇아짐 및 피부 주름 소실), 전신성 경피증에서 흔히 관찰되는 탈색소 침착 및 모세혈관 확장증을 동반한 과색소 침착으로 인해 임상 양상이 복잡해집니다.

양식

I. 주요 임상 증상에 따른 다발신경병증(및 일반적인 신경병증)의 분류:

1. 운동신경병증
2. 감각신경병증
3. 자율신경병증
4. 혼합신경병증.

II. 손상 분포의 특성에 따른 신경병증의 분류:

1. 사지의 원위부(보통 대칭적)에 영향을 미치는 증상
2. 다발성 단일신경병증(대개 비대칭 근위부 병변)이 있으며, 상지를 주로 침범하는 다발신경병증과 하지를 주로 침범하는 다발신경병증도 구분됩니다(후자의 변종이 훨씬 더 흔함). 드문 변종으로는 뇌신경을 주로 침범하는 다발신경병증이 있습니다.

III. 진행 양상에 따른 다발신경병증의 분류:

1. 급성(증상이 며칠에 걸쳐 나타남)
2. 아급성(몇 주 동안);
3. 만성(몇 달 또는 몇 년에 걸쳐).

만성형은 만성 진행형과 만성 재발형으로 나뉩니다. 급성 발병은 염증성, 면역성, 독성 또는 혈관성 원인에서 전형적으로 나타납니다. 수년간 천천히 진행되는 다발신경병증은 유전성 또는 드물게는 대사성 기원을 나타냅니다. 평생 지속되는 형태도 있습니다.

대부분의 독성, 영양 및 전신 질환은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 아급성으로 진행됩니다.

유전성 다발신경병증

샤르코-마리-투스병으로 알려진 NMSN I형(탈수초성) 및 II형(축삭성)은 일반적으로 유사한 임상 양상을 보입니다. 이 질환은 대부분 생후 10~20대에 시작됩니다. 질환이 시작되면 비골근군의 대칭적인 약화와 보행 장애가 나타나고, 이후 발과 정강이 근육의 위축("황새다리")이 점차 나타납니다. 하지 원위부 근육의 약화와 위축은 발의 특징적인 변화("속이 빈" 또는 "말발" 형성, 프리드라이히 유형에 따른 발의 변화)를 초래합니다. 비복근은 오랫동안 온전하게 유지됩니다. 팔 근육의 약화는 질환 발병 후 10~15년 후에 나타납니다. 감각 장애는 대부분 "하이삭스" 및 "글러브" 유형의 중등도 감각 저하로 나타납니다. 감각 이상과 자율신경 장애는 유전성 다발신경병증의 특징이 아닙니다. 통증 증후군은 드물게 나타나며, 대부분 발 변형 및 정형외과적 질환과 관련이 있습니다. 근위 근육은 거의 온전하게 유지되므로 환자는 평생 독립적으로 움직일 수 있습니다. 100%의 경우 아킬레스건 반사가 사라지고, 나중에는 무릎 반사가 사라지고, 그다음에는 손목요골 반사가 사라집니다.

IA형 신경근육통(NMS)의 표현형 변이인 루시-레비 증후군의 임상 양상에는 무반사, 운동실조, 떨림이 포함됩니다. 루시-레비 증후군은 현저한 탈수초화(다리의 신경 전도 속도가 5-16m/s를 초과하지 않음)와 비교적 보존된 축삭 기능을 특징으로 합니다(바늘 근전도 검사 결과, 탈신경 과정이 약하게 발현되고, 위축은 발 근육에만 영향을 미치며, 하지 근육은 비교적 온전하므로 보행 장애는 이 형태의 특징이 아닙니다). 50%의 경우, 프리드라이히형(또는 발의 높은 아치)의 발 기형, 발 원위부 근육의 약화, 하지 원위부의 감각 저하, 관절-근육 감각 장애, 건 반사의 부재가 관찰됩니다. 일반적으로 러시-레비 증후군의 경과는 신경 근위축증으로 발생하는 IA형 NMS보다 더 양호합니다.

압박으로 인한 마비 경향을 보이는 유전성 신경병증은 상염색체 우성 유전을 특징으로 하며, 재발성 다발성 단일신경병증으로 나타납니다. 환자는 일반적으로 빈번한 터널 신경병증으로 관찰되지만, 경미한 압박으로 인해 국소적인 탈수초화가 유발된다는 점이 주목할 만합니다. 이 과정이 더 진행됨에 따라, 터널 증후군을 겪은 후 발생하는 잔류 증상과 관련된 모자이크 증상이 나타납니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

포르피린증을 동반한 다발신경병증

급성 간헐성 포르피린증은 주기적인 복통 발작과 다발신경병증 및 다양한 중추신경계 질환의 급성 발생을 특징으로 하는 유전성 상염색체 우성 질환입니다. 발작은 주로 알코올이나 약물 섭취, 마취, 스트레스에 의해 유발됩니다. 급성 복통 발작과 2~4일 후 사지마비(tetraparesis)를 동반한 설사가 특징입니다. 심한 경우 연수근과 호흡근 손상이 발생하며, 대부분의 경우 1~2개월 후 증상이 사라집니다. 포르피린성 다발신경병증은 비전형적인 감각 및 운동 장애 분포를 특징으로 합니다(근위부의 감각 저하가 발생할 수 있으며, 건 반사는 유지될 수 있음).

자가면역 신경병증

가장 흔한 자가면역성 다발신경병증은 급성 및 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증입니다.

[ 12 ]

다발성 단일신경병증

다발성 단일신경병증 또는 다초점성 신경병증은 개별 신경의 국소적 탈수초화를 기반으로 합니다. 근전도 검사에서 개별 신경을 따라 흥분 전도 차단이 관찰되지만, 인접 신경은 손상되지 않을 수 있습니다. 결과적으로, 다발성 단일신경병증의 특징적인 임상적 징후는 병변의 비대칭입니다.

다발성 단일신경병증 중에서 특히 관심을 끄는 두 가지 형태는 운동성 다초점 신경병증과 섬너-루이스 증후군입니다.

전도 차단을 동반한 다초점 운동 신경병증

전도 차단을 동반한 다초점 운동 신경병증은 후천성 자가면역성 탈수초성 신경병증으로, 사지(주로 팔) 근육의 비대칭적이고 점진적인 약화, 근섬유속 수축, 경련, 그리고 감각 장애의 부재를 특징으로 합니다. 다초점 운동 신경병증의 임상 양상은 근위축성 측삭 경화증(감각 장애 없이 단독 운동 장애만 발생하고, 힘줄 반사는 종종 보존됨)과 여러 면에서 유사하며, 근위축성 측삭 경화증과 달리 치료가 가능하고 예후가 양호하기 때문에 진단이 특히 중요합니다.

이 질환은 전형적인 터널 증후군과는 다른 부위에 운동 신경을 따라 지속적인 전도 차단이 발생하는 것을 동반합니다. 특징적인 징후는 운동 신경을 따라 전도 차단 부위에서 감각 신경의 전도 기능이 보존된다는 것입니다.

Sumner-Lewis 전도 차단을 동반한 다초점성 후천성 탈수초성 감각운동신경병증

이 질환은 여러 면에서 다초점 운동 신경병증과 유사하지만, 운동 신경뿐만 아니라 감각 신경 섬유의 손상도 동반됩니다. 감각 신경 섬유를 검사하면 감각 반응의 진폭 감소를 확인할 수 있습니다. 이전에는 섬너-루이스 증후군이 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 한 변종으로 여겨졌지만, 현재는 독립적인 질환으로 간주됩니다. 이 질환은 다초점 운동 신경병증보다 진행 속도가 빠른 것으로 알려져 있습니다.

혈관염으로 인한 다발성 단일신경병증

혈관염은 종종 임상적으로 허혈성 다발성 단일신경병증을 유발하며, 사지 신경의 비대칭적 손상을 동반합니다. 신경을 따라 통증 증후군이 특징적입니다. 근전도 검사에서 임상적으로 손상된 신경의 축삭 변화가 관찰되며, 주변 신경의 전도 기능은 정상입니다. 진단은 신경 생검을 통해 명확해집니다. 다발성 단일신경병증은 종종 전신 질환의 확진된 진단과 함께 발생합니다. 확진되지 않은 진단의 경우, 원인을 알 수 없는 체중 감소, 발열, 관절통, 근육통, 야간 발한, 폐 및 복부 증상이 관찰됩니다.

단백혈증성 다발신경병증

임상적으로, 파라단백혈증성 다발신경병증은 주로 감각 장애(이상감각, 감각저하)를 보이는 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증과 유사합니다. 운동 장애는 대부분 중등도입니다. 파라단백혈증성 다발신경병증의 경과는 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 완화 경과와 달리 점진적입니다. 근전도 검사에서 탈수초성 다발신경병증의 징후가 관찰됩니다.

비타민 B 결핍과 관련된 다발신경병증

비타민 B 결핍은 알코올 중독, 약물 중독, HIV 감염을 앓고 있는 사람들, 위장 기능 장애가 있거나 영양이 부족한 환자(예: 엄격한 식단을 따르는 사람들)에게 가장 흔하게 발생합니다.비타민 B1, B6, B12가 결핍되면 _하지 부터 _시작 하여 _감각 운동성 축삭 다발신경병증이 발생합니다.사지의 원위부 감각 저하, 다리 원위 근육의 약화, 통증 및 발의 작열감이 전형적입니다.비타민 B12 _결핍 성 다발신경병증은 심부 근육 감각 저하(척수막염의 결과)가 특징이며 인지 장애가 발생할 수 있습니다.일반적으로 비타민 B12 _결핍 은 위 절제술이나 위축성 위염과 관련이 있으며, 이로 인해 캐슬의 내인성 인자 분비가 중단되어 위장 증상과 악성 빈혈(전신 쇠약, 피로, 창백한 피부)이 동반됩니다.

당뇨병성 다발신경병증

만성 축삭-탈수초성 원위 감각운동성 다발신경병증은 당뇨병에서 가장 흔하게 발생합니다. 다발신경병증 발생 위험은 혈당 수치와 질병 기간에 따라 달라집니다. 제2형 당뇨병의 경우, 다발신경병증은 질병의 초기 징후 중 하나일 수 있으므로, 발생 원인이 불분명한 다발신경병증을 발견하는 경우 당화혈색소 수치를 측정하거나 포도당 내성 검사를 실시하는 것이 좋습니다. 근위부 당뇨병성 다발신경병증, 급성 당뇨병성 다발신경병증, 자율신경성 다발신경병증은 흔하지 않습니다. 당뇨병은 신경염과 터널 증후군의 발생에도 영향을 미칩니다. 또한, 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 일반 인구보다 당뇨병 환자에서 더 흔하게 발생합니다.

만성 원위부 당뇨병성 다발신경병증은 일반적으로 한쪽 발의 첫째 또는 셋째, 다섯째 발가락에 감각이 없는 것으로 시작하여 감각 장애 영역이 다소 느리게 증가합니다. 두 번째 발의 발가락에도 감각이 나타나며, 시간이 지나면 발 전체로 퍼져 정강이에서 무릎 높이까지 올라갑니다. 이 단계에서 손가락 끝의 감각이 합쳐질 수 있습니다. 통증, 온도, 진동에 대한 민감도가 저하되고, 질병이 진행되면 완전 마취가 발생할 수 있습니다. 운동 장애는 덜 심합니다. 아킬레스건 반사는 조기에 사라집니다. 신경병증성 통증은 일반적으로 다발신경병증 발병 후 수년 후에 나타나며, 환자에게 매우 불쾌한 정서적 영향을 미치고, 종종 극심한 이질통을 동반하며 치료가 어렵습니다. 감각 장애와 동시에 정강이 피부의 영양 장애가 발생하며, 이는 식물 섬유 손상 및 미세혈관병증과 관련이 있습니다. 식물성 질환은 사지에만 국한되지 않습니다. 당뇨병은 자율신경실조증이 발생하는 것이 특징이며, 이는 내부 장기의 식물성 조절이 부족하여 나타납니다(심박수 변화율 감소, 빈맥, 기립성 저혈압, 발기부전, 위장 기능 장애).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

요독성 다발신경병증

요독성 다발신경병증은 크레아티닌 청소율이 20ml/분 미만(보통 10ml/분 미만)인 만성 신부전증에서 발생합니다. 일반적으로 원위부 감각운동성 다발신경병증이 발생합니다. 근전도 검사에서 이차성 탈수초화를 동반한 축삭형 변화가 관찰됩니다. 다발신경병증의 중증도는 주로 만성 신부전증의 기간과 중증도에 따라 달라집니다. 요독성 다발신경병증은 대개 하지의 이상감각으로 시작하여, 이후 다리 원위부 근육의 약화 및 위축, 그리고 팔 원위부 근육의 약화 및 위축으로 이어집니다. 특징으로는 진동 민감도 감소(환자의 90% 이상), 건 반사 소실(90% 이상), 원위부 감각 저하(16%), 경련(67%)이 있습니다. 환자의 14%에서 근력 약화가 관찰되며, 중등도입니다. 45-59%의 경우 자율신경 기능 장애(체위성 저혈압, 현기증)가 발생할 수 있습니다.

디프테리아 다발신경병증

디프테리아는 대개 뇌신경 손상을 동반한 탈수초성 감각운동성 다발신경병증을 유발합니다. 일반적으로 다발신경병증은 발병 후 2~4주 후에 발생하며, 뇌신경, 특히 구신경군(bulbar group)의 손상을 동반하며, 동안신경, 안면신경, 시신경도 손상될 수 있습니다. 이후 감각운동성 신경병증은 사지에서 원위부 및 근위부 근육 손상을 동반하여 발생합니다. 심한 경우, 독립적으로 움직일 수 있는 능력이 상실되고 호흡근의 약화가 발생하여 인공호흡이 필요할 수 있습니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

HIV 관련 신경병증

HIV 감염은 다양한 유형의 말초신경 손상을 유발할 수 있습니다. 이 질환은 발의 감각 이상, 감각 이상, 그리고 무감각을 특징으로 하는 원위부 대칭성 다발신경병증으로 진행될 수 있으며, 점차 손으로 확산됩니다. HIV 감염자는 일반인보다 길랭-바레 증후군과 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증이 발생할 가능성이 더 높습니다. 경우에 따라 다발성 단일신경병증이 발생하기도 합니다.