베게너 육아 종증으로 인한 신장 손상 진단

베게너 육아 종증의 검사실 진단

베게너 육아 종증 환자에서 여러 가지 비특이적 실험실 변화를 확인했다 : 케이스의 작은 비율, 호산구 증가 된 적혈구 침강 속도, 백혈구, 혈소판, normochromic 빈혈,. Globulins의 수준 증가와 함께 disproteinemia의 특징. 50 %의 환자에서 류마티스 인자가 검출됩니다. 베게너 육아 종증의 주 진단 마커는 ANCA이며, 이의 역가는 혈관염 활동의 정도와 관련이 있습니다. 대부분의 환자에서 c-ANCA (proteinase-3에 대한)가 검출됩니다.

베게너 육아 종증의 감별 진단

베게너 육아 종증의 진단은 전형적인 호흡기 계통, 폐 및 신장 손상, 특히 ANCA가 혈청에서 발견 될 때 고전적인 삼각 조약이있는 경우 어려움을 일으키지 않습니다. 그러나 평균 15 %의 환자에서 호중구의 세포질에 대한 항체 검사는 부정적인 결과를 낳습니다. 이러한 이유로 베게너 육아 종증의 진단을 위해 기관 및 조직의 형태 학적 검사가 매우 중요합니다.

• 어떤 경우에는 단지 비특이적 염증을 공개하지만 호흡기 병변이있는 환자에서 괴사 성 육아종을 표시하는 비점막과 부비동의 매우 유익한 조직 검사입니다. 쉬운 - 필요한 경우 질병의 진단에 큰 도움 또한, 피부 조직 검사, 근육, 신경을 가질 수 있습니다.
• 신장 조직 검사는 사구체 신염의 임상 증상과 베게너 육아 종증을 가진 모든 환자에 대해 표시됩니다. 조직 학적 진단 (maloimmunny 괴사 성 사구체 신염)을 구축하는 것 외에도,이 절차는 몇 달에서 때때로 개발 임상 신부전 (크레아티닌 혈액 이상 440 밀리몰 / 리터)와 신장 내과의 감독하에 입원 환자들에게 특히 중요합니다 치료 및 예후의 전략을 정의 할 수 있습니다 질병의 시작으로부터. 이 경우, 신장 생검에서 높은 활성을 갖는 급속 진행성 사구체 신염을 구별 할 수있다 (여기서 투석 개시, 진행되어야 할 필요 공격적인 면역 요법)하는 면역 치료 이미 가망 확산 사구체와 말기 신부전한다.

신장 손상을 동반 한 베게너 육아 종증의 감별 진단은 신장 및 폐 증후군의 발병과 함께 발생하는 다른 질병들과 함께 수행됩니다.

신풍 폐 증후군의 원인

• 굿파스타 신드롬
• 베게너 육아 종증
• 결절성 다발염
• 현미경 적 다발 혈관염
• 크루 자 스트라우스 증후군
• Purpura Shönleina 제노바
• 저온 글로블린 혈증
• 전신성 홍 반성 루푸스
• 항 인지질 증후군
• 폐렴 :
  • 급성 포스트 스트렙토 코커스 사구체 신염;
  • 급성 간질 약물 신염;
  • 아 급성 감염성 심내막염 환자에서 사구체 신염;
  • 급성 관상 괴사.
• 림프종 육아 종증
• 신장 및 폐의 원발성 또는 전이성 종양
• 신장 정맥 혈전증을 동반 한 폐동맥 혈전 색전증, 복잡한 신 증후군
• 사 코이도 증
• 우레 만 폐

차별적 진단 문제 중 하나는 유사한 임상 증상으로 발생하는 베게너 육아 종증 및 다른 형태의 전신 혈관염의 묘사입니다.

베게너 육아 종증 급속 진행성 사구체 신염 내에도 maloimmunnym ANCA 관련된 사구체 신염 및 혈관염 간주 로컬 신장 형태 extrarenal 기능 혈관염없이 급속 진행성 사구체 신염, 구별되어야한다. 이러한 경우 같은 감별 진단의 형태 학적 및 혈청 학적 마커의 정체성과 관련하여 치료 전략 (심지어 조직 학적 및 혈청 학적 연구, 글루코 코르티코이드와 cytostatics의 결과 전에, 즉시) 동일하기 때문에, 그러나, 항상 중요하지 않은, 복잡하다.

베게너 육아 종증의 감별 진단은 종종 면역 억제제의 치료에 주목 개발 기회 호흡기 감염, 주로 결핵 및 아스 페르 길 루스 증, 전신 혈관염이 양식 내에서 폐 손상을 구별 할 필요가 필요합니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]